segunda-feira, 10 de novembro de 2008

Granulomatose de Wegener

Jornal Brasileiro de Pneumologia

Print ISSN 1806-3713

J. bras. pneumol. vol.31  suppl.1 São Paulo July 2005

doi: 10.1590/S1806-37132005000700007 

CAPÍTULO 5

 

Granulomatose de Wegener*

 

Wegener's granulomatosis

 

 

Telma AntunesI; Carmen Sílvia Valente BarbasII

IDoutora em Pneumologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil 
IIProfessora Livre-Docente pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil

 

 


RESUMO

A granulomatose de Wegener caracteriza-se por vasculite necrosante granulomatosa que acomete preferencialmente vias aéreas superiores, inferiores e rins. Seu diagnóstico é feito associando-se as manifestações clínicas, radiológicas (multiplos nódulos escavados) e os achados anatomopatológicos e o anticorpo anticitoplasma de neutrófilos positivo. O tratamento com corticosteróides e ciclofosfamida leva a 90% de remissão da doença em 1 ano.

Descritores: Granulomatose de Wegener/terapia; Vasculite/diagnóstico; Granulomatose de Wegener/radiografia; Granulomatose de Wegener/diagnóstico


ABSTRACT

Wegener's granulomatosis is characterized by granulomatous necrotizing vasculitis that primarily affects the airways (upper and lower) and the kidneys. The diagnosis is made by analyzing the clinical and radiological manifestations (multiple pulmonary cavitations), together with the pathological findings and results of the test for cytoplasmic-pattern antineutrophil cytoplasmic antibodies. Treatment consists of corticosteroids and cyclophosphamide and leads to remission of the disease within one year in 90% of cases.

Keywords: Wegener's granulomatosis/tharapy; Vasculitis/diagnosis; Wegener's granulomatosis/radiography; Wegener's granulomatosis/diagnosis


 

 

INTRODUÇÃO

A granulomatose de Wegener é uma doença sistêmica caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa com acometimento preferencial das vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, além de glomerulonefrite e graus variados de vasculite sistêmica.(1) Acomete homens e mulheres sem predileção por sexo, com maior freqüência em indivíduos na quinta década de vida,(2-3) podendo ocorrer, no entanto, em qualquer faixa etária.(4)

Os sinais e sintomas iniciais são bastante inespecíficos e o tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente nos casos de evolução mais indolente.(3,5) Sintomas constitucionais (febre e emagrecimento) estão presentes em cerca de 40% e 70% dos pacientes, respectivamente, no momento da apresentação.

 

MANIFESTAÇÕES PULMONARES

O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 45% dos casos no início da doença e entre 66%(3) e 85%(4) no seu decorrer. Os sintomas mais comuns são tosse e hemoptise, seguidos de dispnéia. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax revela infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes.(6) Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos.

Alterações em vias aéreas inferiores são bastante comuns (37%) como achado incidental,(5) sendo a estenose subglótica a manifestação mais freqüente. São relatados dispnéia aos esforços, tosse e estridor nas formas mais graves. Em 75% dos casos o achado broncoscópico é o de segmento estenótico da via aérea, com aparência cicatricial, sem alterações inflamatórias agudas. A estenose subglótica é a manifestação mais comum, sendo freqüentemente necessárias dilatações, muitas vezes com múltiplos procedimentos. Nos casos extremos de insuficiência respiratória, utilizam-se próteses intratraqueais e traqueostomia. Em geral são realizadas dilatações, ressecções com laser de CO2 e injeções intralesionais de corticosteróide. Cerca de 45% dos pacientes necessitam de procedimentos múltiplos para resolução da estenose.(7)

 

MANIFESTAÇÕES EXTRAPULMONARES

O acometimento de vias aéreas superiores é a manifestação clínica mais freqüente, estando presente em 73(3) a 93%(4) dos pacientes na apresentação do quadro e em 92% no decorrer do tempo. Podem ocorrer sinusite, rinorréia purulenta, úlceras mucosas, crostas nasais, epistaxe e obstrução nasal. O nariz em sela, secundário ao desabamento da ponte nasal, raro (12%), é bastante característico da doença, apesar de não ser patognomônico. Existe ainda predisposição à infecção crônica por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa.(8)

Otite média e otalgia também são bastante freqüentes, assim como perda da audição. Também podem estar presentes úlceras orais dolorosas, gengivite hiperplástica e aumento doloroso das glândulas submandibulares e parótidas.

O acometimento renal ocorre entre 70%(3) e 77%(4) dos pacientes no decorrer da doença, com leucocitúria, hematúria e proteinúria, mas raramente é devido à doença granulomatosa. As manifestações histopatológicas vão desde formas leves, como a glomerulonefrite segmentar e focal, a glomerulonefrite rapidamente progressiva, que freqüentemente cursa com insuficiência renal dialítica.

Manifestações oculares inespecíficas estão presentes em 15% dos pacientes no início da doença e em até 61% no seu decorrer.(4) Podem ocorrer hemorragias conjuntivais, esclerite, uveíte, ceratite e episclerite, além de obstrução do ducto lacrimal. Proptose, secundária à formação de pseudotumor retroorbitário, ocorre em até 15% dos pacientes, em geral associada a dor ocular, diplopia ou perda de visão.

Manifestações cutâneas aparecem em até 60% dos pacientes no decorrer da doença,(4) caracterizando-se por úlceras, púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos, pápulas e vesículas. Pioderma gangrenoso e fenônemo de Raynaud são raramente relatados.

O envolvimento neurológico é bastante raro na apresentação da doença, mas pode chegar até 33,6% no seu decorrer.(9) A manifestação mais comum é a neuropatia periférica, sendo mais freqüentes mononeurite multiplex e polineuropatia distal simétrica sensitivo-motora.(9-10) O acometimento do sistema nervoso central é menos freqüente (4%) e pode se manifestar como infarto cerebral, hematoma subdural e hemorragia subaracnóidea. Acometimento dos pares cranianos, especialmente do II, VI e VII, pode ocorrer. Oftalmoplegia pode ocorrer de forma independente ou associada ao pseudo-tumor retroorbitário.(10)

Ainda podem ocorrer acometimento do sistema gastrintestinal, com úlceras e hemorragia digestiva, isquemia cardíaca devida a lesões coronarianas, e manifestações genitourinárias, e músculo-esqueléticas.

Na Figura 1 estão as principais manifestações iniciais de 50 pacientes acompanhados em nosso serviço, de 1985 a 2000.(11)

 

 

Os achados laboratoriais são os de uma doença inflamatória sistêmica como anemia normocrômica e normocítica, trombocitose e velocidade de hemossedimentação elevada.(5) Alterações nos níveis de uréia e creatinina e sedimento urinário rico (com proteinúria e leucocitúria) ocorrem na vigência de envolvimento renal.

 

APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA

Alterações no radiograma simples de tórax estão presentes em até 85% dos casos. Os achados radiológicos mais freqüentes são infiltrados pulmonares (67%) e nódulos (58%), estes geralmente múltiplos, bilaterais e cavitação em cerca de 50% dos casos. A tomografia computadorizada de tórax é superior ao radiograma simples, revelando infiltrados e nódulos não observados no radiograma convencional em 43% a 63% dos pacientes.(6)

Nódulos são identificados em até 70% dos casos, variando de poucos milímetros a 10cm. Tendem a ser múltiplos, com distribuição homogênea bilateral, e podem aumentar em tamanho e número com a progressão da doença.(12)Cavitação é vista na maioria dos nódulos com mais de 2cm de diâmetro.(13)

Áreas de consolidação e vidro fosco são vistas em até 50% dos casos, e podem seguir diversos padrões, entre eles consolidação com distribuição peribrônquica, consolidação focal sem ou com cavitação, bandas parenquimatosas, áreas de consolidação periférica mimetizando infartos pulmonares, e áreas de vidro fosco difusas e bilaterais, em geral representando hemorragia alveolar. Manifestações menos freqüentes incluem derrame pleural (5% a 20% dos pacientes), presença de massas mediastinais e aumento de linfonodos, em geral em associação com infiltrados parenquimatosos.(12,13) Exemplos de achados radiológicos estão demonstrados naFigura 2.

 

 

ANTICORPO ANTICITOPLASMA DE NEUTRÓFILO

Em 1982 foi descrito o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), presente em pacientes com glomerulonefrite e vasculite sistêmica. Inicialmente associado a uma arbovirose, posteriormente foi identificado como marcador sérico para a granulomatose de Wegener.(14) O padrão citoplasmático (cANCA) na imunofluorescência indireta é um marcador do anticorpo dirigido à proteinase-3, protease presente nos grânulos azurófilos dos neutrófilos, e o padrão perinuclear (P-ANCA) é um marcador do anticorpo antimieloperoxidase, enzima presente nos lisossomos dos neutrófilos. O padrão citoplasmático relaciona-se com a granulomatose de Wegener, com especificidade de até 90%. O padrão perinuclear correlaciona-se a outras vasculites, como a poliangeíte microscópica. Os estudos iniciais mostraram sensibilidade e especificidade acima de 90% na doença em atividade.(15)

O título do ANCA parece relacionar-se com a atividade de doença e deve ser acompanhado. Em um paciente em remissão, a presença de ANCA positivo sem outras manifestações deve ser interpretada como um sinal de alerta, e tal paciente deve ter uma monitorização cuidadosa.(15)

Descrições de ANCA falso-positivos foram feitas em pacientes com linfoma de Hodgkin, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, perfuração do septo nasal, gamopatias monoclonais e doença semelhante à granulomatose de Wegener induzida por drogas, algumas dessas enfermidades potenciais diagnósticos diferenciais com granulomatose de Wegener.(15)

 

ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS

A realização de biópsia e análise histopatológica é essencial para a confirmação diagnóstica e diagnóstico diferencial. Nos casos de acometimento renal, o achado histopatológico tem correlação com a gravidade de doença e potencial resposta ao tratamento.(16)

As manifestações histológicas da granulomatose de Wegener incluem necrose parenquimatosa, vasculite e inflamação granulomatosa.(17-18) Os granulomas necrosantes associados a vasculite granulomatosa ou necrosante são a lesão pulmonar típica. A vasculite em geral envolve pequenas artérias e veias, mas pode acomete vasos maiores. O infiltrado inflamatório consiste de neutrófilos, linfócitos, plasmócitos, células gigantes e eosinófilos. Os granulomas podem ser discretos ou confluentes, com necrose do parênquima, esta podendo se apresentar como microabscessos neutrofílicos ou necrose geográfica. Também estão presentes células gigantes de distribuição aleatória ou formando aglomerados, além de pequenos focos de histiócitos em paliçada, arranjados ao redor do aglomerado de neutrófilos. Recentemente, nosso grupo descreveu o achado de apoptose em células endoteliais pulmonares na granulomatose de Wegener (Figura 3)

 

 

Nos casos de hemorragia alveolar com ANCA positivo a biópsia pouco acrescenta ao diagnóstico, uma vez que o substrato anatomopatológico da hemorragia alveolar é a capilarite, achado inespecífico. A morbidade da biópsia nestes casos é muito elevada e o diagnóstico da granulomatose de Wegener pode ser feito com a presença de ANCA positivo.

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico da granulomatose de Wegener é baseado em critérios clínicos, radiológicos, sorológicos e anatomopatológicos. A recomendação atual da Academia Americana de Reumatologia é o preenchimento dos critérios diagnósticos publicados em 1990:(19) inflamação nasal ou oral; nódulos, infiltrados fixos, ou cavitações na radiografia simples de tórax; hematúria microscópica ou mais de cinco eritrócitos por campo de grande aumento; inflamação granulomatosa na biópsia.

Pacientes que apresentem pelo menos dois desses quatro critérios podem ser diagnosticados como portadores de granulomatose de Wegener, com sensibilidade e especificidade relatadas, respectivamente, de 88,2% e 92%, em relação a outras vasculites. Porém, pacientes com outras vasculites (poliarterite nodosa, poliangeíte microscópica) também podem preencher os critérios. Por outro lado, alguns pacientes com quadro muito sugestivo e ANCA positivo não conseguem preencher os critérios diagnósticos.(20)

Alguns pacientes podem apresentar um quadro menos agressivo, sem acometimento renal e associado a um prognóstico melhor. Nestes casos, a doença recebe a denominação de granulomatose de Wegener forma localizada. Porém, esta doença limitada pode não ter um curso tão benigno, e progredir com glomerulonefrite e perda da função renal.(3,21)

Existe um subgrupo de pacientes que apresentam doença extensa e aguda, com hemorragia alveolar, acometimento do sistema nervoso central ou glomerulonefrite rapidamente progressiva.(3-4,22) Estes pacientes devem ser rapidamente diagnosticados e tratados agressivamente, uma vez que a mortalidade nestes quadros é bastante elevada.

 

TRATAMENTO E SEGUIMENTO DOS PACIENTES COM GRANULOMATOSE DE WEGENER

As formas estáveis devem receber o tratamento convencional com prednisona 1mg/kg/dia por quatro a seis semanas, com retirada lenta (2,5 mg por semana ou a cada quinze dias), completando-se a retirada em seis meses. Deve-se associar ciclofosfamida na dose de 2-3 mg/kg/dia, dose esta que deverá ser ajustada de acordo com o número de linfócitos - mantido ao redor de 1.000/mm3. A ciclofosfamida deverá ser retirada um ano após a remissão da doença.(3,5)

Dada a citotoxidade do esquema convencional, vários trabalhos têm sido conduzidos com outras drogas. O uso de azatioprina (2 mg/kg/dia) substituindo a ciclofosfamida no tratamento de manutenção após indução de remissão foi proposto por um estudo recente. Este estudo, randomizado e controlado, mostrou taxas semelhantes de recidivas entre os grupos tratados com azatioprina e ciclofosfamida, com menor incidência de efeitos colaterais no primeiro grupo.(23)

Metotrexato (0,3 mg/kg/semana) é outra opção terapêutica para pacientes refratários ou com efeitos da toxicidade da ciclofosfamida. Estudos com esta droga são limitados, e sua eficácia não é totalmente estabelecida. Em um estudo aberto não controlado, metotrexato foi utilizado em 42 pacientes como droga de manutenção após remissão com ciclofosfamida, porém com recidiva de 52%.(24)

As formas graves devem ser tratadas agressivamente com pulso de metilprednisolona (500 a 1.000 mg/dia por três dias), e ciclofosfamida (2 a 3 mg/kg/ dia).(3-5) A realização de plasmaferese pode ser considerada nos casos refratários.

Trimetoprim-sulfametoxazol (800mg/dia de sulfametoxazol) deve ser associado aos pacientes com granulomatose de Wegener com diminuição do número de recidivas, e também como profilaxia de P. carinii na fase de imunossupressão.(25)

 

OUTROS TRATAMENTOS

Em um estudo com 34 pacientes com vasculite ANCA-relacionada ativa cronicamente, refratária ao tratamento convencional, a aplicação de uma dose de imuneglobulina (400 mg/kg/dia por cinco dias) mostrou beneficio em relação ao placebo. Este benefício estendeu-se por três meses, não havendo melhora a partir de então.(26)

Plasmaferese deve ser tentada em casos refratários, sendo efetiva em outras doenças auto-imunes, como vasculite hipocomplementêmica, e lúpus eritematoso sistêmico refratário. Em um estudo sobre eficiência da plasmaferese os pacientes foram randomizados para terapia adjunta com aférese ou três pulsos de metilprednisolona. A mortalidade foi semelhante em ambos os grupos, mas com função renal melhor no grupo com aférese.(27)

O infliximab, droga que bloqueia o fator de necrose tumoral, vem sendo pesquisado, agora na fase de estudo clínico para pacientes refratários ao tratamento convencional, ainda sem conclusão. Estudo aberto realizado em seis pacientes associando-se infliximab a ciclofosfamida e prednisona mostrou remissão em cinco deles. Problemas relacionados a infecção e reativação de tuberculose são relatados.(28)

A monitorização do número de leucócitos e linfócitos é essencial para a redução de infecções relacionadas à imunessupressão; eles devem ser mantidos, respectivamente, ao redor de 5.000/mm3 e 1.000/mm3, e a ciclofosfamida deve ser suspensa sempre que estas células estiverem abaixo deste limite. Após controle de hemograma com recuperação do nível de linfócitos a ciclofosfamida deve ser reintroduzida em menor dosagem. Cuidado especial deverá ser tomado em pacientes com insuficiência renal. Este controle deve ser realizado a cada quinze dias na fase inicial e mensalmente na fase de manutenção da ciclofosfamida.

Atenção deve ser dada à hematúria, pelo efeito citotóxico da ciclofosfamida, com cistite hemorrágica e associação com neoplasia de bexiga em longo prazo. A incidência de cistite hemorrágica diminui com a ingesta hídrica abundante, e a tomada preferencial da medicação pela manhã (para evitar permanência prolongada na bexiga dos metabólitos tóxicos da ciclofosfamida).

O ANCA deve ser pesquisado rotineiramente, de preferência com o acompanhamento do seu título, que está associado à atividade de doença.

 

REFERÊNCIAS

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* Trabalho realizado na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - USP - São Paulo (SP) Brasil.

 

38 comentários:

  1. Há dois anos tive o diagnostico de Granulomatose de Wegner, passei por todo o tratamento; Ciclofosfamida, Azatioprina, Metrotextate, Predinizona - Bacttrin, no momento estou muito bem, tudo controlado / estabilizado porém desenvolvi para ajudar uma atrite reumatóide e osteoporose, mas estou bem, porém sinceramente falando fico inseguro quanto a planos futuros, um exemplo fiz um plano de previdencia com seguro de vida no final do ano, o qual foi rejeitado pela seguradora, então gostaria de saber com muita clareza qual a média de vida de uma pessoa com Wegner. Já adianto que sou espiritualista e não tenho medo de retornar para o outro lado, só gostaria de organizar melhor o meu tempo.

    Muito obrigada,
    Márcia

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  2. Marcia

    espero que estejas bem
    pelo que vc relatou vc está em remissão da doença e se já a tem há 2 anos, seu caso é bastante lento e passível de ter uma vida bem longa
    conheço caso de uma moça que já tem há 15 anos ,inclusive engravidou nesse periodo e já tem um filho com 8 anos e está muito bem, controlada, tudo depende da vida que vc leva, da sua disciplina com o tratamento e com a agressividade da doença, mas como já te falei 2 anos e vc está bem, quer dizer que vc não deve se preocupar, até por ser espírita, vc sabe que ninguém vai antes da hora amiga
    levanta o astral e pense positivo
    Deus te abençoe

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  3. Assisti um episodio do dr house o qual falou de um medicamento chamado ft 28....sabe dizer-me algo sobre este medicamento?

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  4. Rosemeri

    eu achei isso, agora te explicar?????????????????

    FT-28 - Participação do grupamento sulfidrila e do óxido nítrico na citoproteção do extrato metanólico de Byrsonima intermedia A. Juss.

    beijocas

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    Respostas
    1. O que uma serie não faz! sei que esse comentário é antigo mais fiquei muito curioso e pesquisei sobre essa droga, não obtive sucesso nas buscas, uma pena.
      Minha cunhada tem Chron e ela está grávida estou com muita pena dela e do bebê que está chegando, é uma gravidez alto de risco.
      A quem tiver curiosidade Temporada03 Ep12 ou 13.

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  5. Olá,
    Tenho uma irmã que está com essa doença ha mais de 10 anos .O quadro clinico dela é caótico, praticamente cega, não ouve, não consegue se alimentar o rosto todo desfigurado, diminuiu no tamanho, está sempre internada nas clinicas de SP .Toma inumeros comprimidos alem de remedio injetaveis carissimos do proprio HC.
    A infecção que a cometeu faz exalar um mau cheiro. Cada vez que é injetado o remedio ela se sente extremamente mau, não consegue levantar da cama, ancia de vomito e tudo mais.
    No inicio da doença sempre foi tratado como sinusite porque os medicos não diagnosticaram a doença exata. Tinha dores de cabeça que chegava a desmaiar, perda da fala. Depois de muitos anos é que diaguinosticou a doeça como sendo Granulomatose de Wegener
    Atualmente ela está com 65 anos o nome dela é Maria Tereza mora em Mauá - SP

    Se alguem quiser detalhes o e-mail é
    taruma@maximidianet.com.br

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  6. ola, meu nome e grace, e minha irma esta com suspeita dessa doença, tem uns 3 meses que ela esta fazendo exames, incluindo ressonancias, sangue, e muitos outros, ja passou por um neurologista e um oncologista, no momento ele esta fazendo exames para dispensar doenças reumatológicas, e tuberculose disseminada,li a respeito dessa doença e a minha duvida é porque foram detectados nodulos no pulmão, no fígado, e na coluna, o fato desses nodulos estarem em lugares tão diferentes nos intriga,realmente minha irma tem essa doença? ou há um fato novo que não sabemos?

    muito obrigada,

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  7. Grace, infelizmente não sei te responder, só mesmo o médico que a acompanha pode chegar a conclusão certa.
    boa sorte e tudo de melhor pra sua irmã

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  8. Ane,

    Vc poderia me indicar algum médico no RJ que seja especialista nesta doença? meu tio está muito doente e não sabemos a quem recorrer.

    Obrigada

    meu email é: monicapaiva17@gmail.com

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  9. Parece que todos os casos relatados envolvem pessoas com idade adulta...mas infelizmente, tenho um parente de 10 anos que parece estar sofrendo com essa doença, inclusive com o diagnósticojá apontando pra isso.Está internado, tem comprometimento dos pulmões, dos rins,teve uma parada cardíaca...há eperança na medicina para ele? Se sobreviver, poderá sofrer sequelas graves ?

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  10. Poderia me indicar um medico especialista nesta doença aqui no rgsul ou curitiba...

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  11. infelizmente só mesmo um médico que o está acompanhando pode dar prognósticos.
    doenças autoimunes são traiçoeiras e tb inusitadas, nunca desanimem
    melhoras e fiquem com Deus

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  12. Como vai? estoumuito preocupada, pois inha filha de 6 anos esta fazendo tratamento para Granulomatose de wegener, porem fui a outro reumato,e o outro diz não ser granulomatose de wegener, ela tem anca positivo, varios epsodios de sinusite, e outros exames, como poso ficar bem ,se um medico diz se a doença e outro dizer que não, vc poderia me dar uma orientação, de pelo menos onde procurar ajuda? obrigada.

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  13. olá, você deve procurar um hospital universitário, encontrei um artigo onde o ANCA pode ser falso positipaciente em remissão, acho que tem que ter uma nova opinião mesmo
    fique calma, sei que com filho tudo é assustador demais, mas se vc estiver tranquila, tudo se esclarecerá mais rapidimente

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  14. Olá Ane,

    Tenho uma irmã com 42 anos, ela está fazendo acompanhamento no Hospital das Clínicas em SP, ela tem todos os sitomas da Granulomatose de Wegener, porém os resultados dos exames sempre dão negativos. Elas sem muitas dores, e a doença está instalada nas vias respiratórias. Não sabemos mas o q fazer para ajudá-la, é comum o resultado dar negativo?

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  15. Tenho um irmão de 61 anos que há 9 anos está com GW, já passou por todas as fases do tratamento,tomou todas as medicações indicadas, conviveu com a evolução da doença, fez várias transfusões de sangue, tomou litros e litros de hemoglobina humana vinda da França que é forneçida pelo governo por ser de alto custo e lenta e suavemente a doença vem consumindo o seu ser,
    Para mim ele é um herói, Só DEUS para mantê-lo vivo!!!!!!!!!!!!!!!!

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  16. Oi, Ane
    Gostaria de saber se vc conhece ou se sabe como consigo a informação de onde encontrar clínica, hostpital, médicos, etc., particular ou por convênio, para tratamento da Granulomatose de Wegener em São Paulo. Qual é a especialidade médica que cuida desta doença? Não sei nada a respeito, estou tentado ajudar uma amiga?
    Voltarei para ver se tem as respostas e deixo meu email para se achar melhor: crischewsky@ig.com.br
    Muito obrigada

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    1. Meu pai fez várias exames de Anca-C negativos,mas mesmo assim começou a tratamento como se fosse GW. O Anca-C só deu positivo cerca de 1 ano e meio depois, pouco antes de uma crise.

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  17. Olá Ane.

    Gostaria de saber qual a tua opnião sobre a fisioterapia respiratória associada ao tratamento da GW.

    Minha cunhada descobriu há pouco tempo que tem GW ela tem 24 anos e busca tratamento pelo Emilio Ribas, onde provavelmente a encaminharão para o HC de SP.

    Aguardo resposta

    Obrigada.

    OBS: Tenho interesse em realizar um trabalho cinetifico com a fisio resp relacionado a GW.

    Clara Moreno
    clcmoreno@hotmail.com
    Fisioterapeuta Respiratória pós graduada pela Santa Casa de SP

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  18. clara moreno
    http://www.google.com.br/search?hl=pt-BR&rlz=1C1AVSX_enBR406BR406&q=granulamotose+de+wegwe+e+a+terapia+respiratoria&btnG=Pesquisar&aq=f&aqi=&aql=&oq=

    aqui vc vai ver sobre a fisioterpia dentro de um trabalho científico, boa sorte sempre e melhoras para sua cunhada

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  19. oi perdi uma filha vai fazer 9 meses dia 26,,ela comeou ficar doente com sinuzit em março,os medicos demoraram pra descobrir,,foi emcaminhada pra botucatu,,dia 16 maio entrou na uti,,dia 26 faleceu,,foi rapido,,pq tantos sobrevivem eu nao entendo pq minha filha se foi tao rapido,,meu email paulistinha-39@hotmail.com se alguem kizer conversar bjs

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  20. Meu pai teve essa doença e foi o 3º caso no mundo,nada sabemos sobre a doença e seu tratamento,começou com sangramento na gengiva e flato nos olhos, depois de 1 ano da descoberta da doença, apenas ele utilizou muita corticóide e remédios para os orgãos afetados.
    Gostaria de saber mais sobre o assunto e pq nenhum dos outros dois casos existente tbm, os paciente não duraram mais de 2 anos, assim como meu pai q faleceu em 03/11/2005. eu me culpo muito pela doemça dele e hj faço tratamento para depressão por tê-lo perdido, pq acho q as brigas entre eu e minha madrasta o afetavam muito e ele ficava calado sem saber o q fazer. Não dizem q a pessoa q guarda magoas e aflições pode adiquir câncer? Acho q foi isso q aconteceu com meu pai, pq disseram q essa doença eh um tipo de câncer ainda raro,...
    Me ajudem por favor,... Preciso entender,...
    Atenciosamente,
    Carla Luciana

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  21. Sou portadora de gw a 3 anos estou bem mantenho meu tratamento apenas com corticoide..gostaria muito de engravidar.Quanto tempo preciso esperar apos o termino do tratamento com o ciclofosfamida.Regi

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  22. Notei grande melhora no meu tratamento e para tirar o efeito maléfico dos remédios eu tomo chá de rais de picão preto aquele que dá em horta por 15 fias associado com erva doce para regenerar o figado

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  23. boa tarde desde 2009 faço exames eos médicos não descobrem o que tenho:últimamente tenho sentido fortes dores nas costas,cansaço,fraqueza nas pernas e dores nas articulações e esses dias desmaiei 2 vezes,faço sempre exame de parcial de urina no qual sempre aparece hematúria e as vezes proteina tbm.Agora estou consultando com médico nefrologista e ele pediu que eu fizesse uma biopsia renal dia 18/08/11.Estou achando pode ser essa doenca a granulomatose de wegener,gostaria de saber a opinião de alguém...
    obrigado

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  24. ola sou a mesma pessoa que postou o comentário acima,só queria relatar tbm que fiz exames de sangue e no meu hemograma aparece,um hematócrito 30,acho que esta baixo,pois no valor de referencia diz que tem que estar acima de 37.

    obrigado

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  25. oi, meu nome é Aline, minha mãe recebeu o diagnostico da G.W,ela começou com os medicametos quarta feira, ela tem inchaço pelo corpo em areas separadas, tem dia que é no joelho, outro dia na tornozelo e assim vai, ela está com pouco de sangue na urina e começou a ter tosses,
    aguardo orientações.
    Somos de Florianopolis-SC.
    meu email é emporiotapetes.fin@hotmail.com

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  26. anonima b noite meu namorado tem G.W eu est aprendendo alidar com isso deram dois anos de vida ele ja passou desses dois anos gracas a Deus,
    nao é qualquer re medio que ele pode tomar pq ele tem diabetes tambem que rm uito entender essa doença p reciso ajuda-lo pois ele cantava e ficou mudo um ano voltou a voz dele ...
    hoje ele esta enternado
    parece que esa doença quando apessoa fica nervosa ela fica mals me ajudem a entender pra que eu possa lidra e ajudar ele... e verdade? que se ele ficar nervoso ele piora?

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  27. b noite,
    meu namorado tem W.G e eu estou aprendendo a lidar com essa doença... deram dois anos de vida a ele,ele ja passou desse diagnostico gracas a Deus..
    nao é qualquer remedio que ele pode tomar , pois tem diabetes, quero muito entender G.w pra eu ajuda-lo ele me proibiu de ver iimagens e qualquer coisa que fale de G.w mais eu nao qguento quero ajuda-lo dizem que se apessoa ficar nervosa ele piora , e verdade quero saber!pois quando ele fica nervoso ele sempre interna ...

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  28. Olá,

    Minha mãe foi diagnosticada com a doença há dis anos, faz tratamento com o genuxal 50 mg, tem dores as vezes, mas geralmente está bem.

    Gostaria de saber, essa doença é uma infecção? É genético? Ela terá que conviver com isso para o resto da vida?

    Obrigada

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  29. olá,
    infelizmente as doenças autoimunes não tem curam, mas existe remissão, pode-se passar meses, anos sem nenhum sintoma.
    qt a infecção, não elas são inflamatórias.
    ainda não se sabe sobre ser genética.
    qt a sua mãe estar bem, é um excelente prognóstico.
    fique tranquila
    meelhoras e bom 2012

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  30. oi estou com um amigo (irmão) internado no hospital evangélico em Curitiba e foi diagnosticado anca-c, os medicos somente falam para nos prepararmos para o pior ele tem 39 anos a familia esta sofrendo muito mas eu tenho FÉ em DEUS que ele vai vencer esta guerra, esta doença realmente tem cura? Porque se manifesta? Alguém sabe o que podemos fazer?
    Francisco

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  31. Oi descobrir q meu pai estar com essa doença!!!gostaria de saber mas sobre ela???????

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    1. Por Débora Carvalho Meldau
      A granulomatose de Wegener é definida como uma doença sistêmica que se caracteriza pela presença de vasculite necrosante granulomatosa, acometendo preferencialmente as vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, glomerulonefrite e diferentes graus de vasculite sistêmica.
      Esta doença afeta aproximadamente 8,5 indivíduos a cada 1 milhão de habitantes. Em cerca de 90% dos casos ocorre em indivíduos brancos, tipicamente durante a meia-idade, embora haja relatos na literatura médica de casos de pacientes mais jovens afetados por esta afecção.

      As manifestações clínicas desta doença são bem inespecíficas, sendo, normalmente, bem prolongado o tempo até o diagnóstico, especialmente nos casos de evolução indolente.

      A sintomatologia pode surgir gradativamente ou abruptamente. As primeiras manifestações ocorrem, geralmente, no trato respiratório superior, nariz, seios nasais, ouvidos e traquéia; podendo, em muitos casos, ocorrer graves hemorragias nasais, sinusite, otite média, tosse e expectoração com sangue. Também há a presença de febre, mal-estar geral, anemia, perda de apetite, dores e tumefações articulares; inflamações oculares e do ouvido também podem ser observadas. Esta doença também pode acometer as artérias cardíacas, resultando em dor torácica ou enfarte do miocárdio; também pode acometer o cérebro ou a medula espinhal, gerando sintomatologia similar a de outras moléstias neurológicas, além de pode acometer o sistema gastrointestinal, levando ao surgimento de úlceras e hemorragia digestiva.

      A doença pode disseminar-se pelo organismo, causando inflamação dos vasos sanguíneos do corpo todo. Em decorrência disso, há o surgimento de ulcerações, púrpuras e pápulas na pele que se espalham pela mesma, deixando graves cicatrizes. Na maior parte dos casos também há acometimento renal, que varia desde uma discreta lesão a uma insuficiência renal, o que leva à hipertensão e sintomatologia decorrente da uremia.

      Em muitos casos, o único órgão acometido por esta doença são os pulmões, podendo haver formação de granulomas pulmonares, o que leva à dispnéia.

      O diagnóstico é obtido com base na história clínica, nos achados do exame físico, de imagem (radiografia e tomografia), anátomo-patológicos e positividade do cANCA, que consiste em um anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que muitos pesquisadores acreditam ser altamente específico para a granulomatose de Wegener, apresentando 98% de especificidade com sensibilidade variando entre 34 a 92%.

      O tratamento desta moléstia é feito com o uso de fármacos imunossupressores. A droga de eleição é a ciclofosfamida, administrada na dose de 2 mg/Kg/dia, por via oral, em associação com os glicocorticóides, sendo a prednisona a mais utilizada, no dose de 1 mg/Kg/dia. Estes fármacos são responsáveis por controlar a doença, diminuindo a reação imunitária inadequada do organismo.

      Fontes:
      http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700007
      http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000200018
      http://pt.wikipedia.org/wiki/Granulomatose_de_Wegener
      http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=781



      AVISO: As informações contidas neste texto são apenas para referência, não devendo ser usadas para automedicação ou autodiagnóstico. Se você estiver com algum problema de saúde, procure um médico.

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    2. Walesca tem um grupo do Facebook só com pacientes se quiser participar, Greize:
      https://www.facebook.com/groups/227250457334272/

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  32. Perdi meu genro com 35 anos, no hospital Pilar de Curitiba, a poucos dias.Por incapacidade, os médicos demoraram muito a detectar a doença e após, não sabiam como medicar. A doença não tem cura (Granulomatose de Wegener), mas se você tiver a sorte de pegar um médico bom, quem sabe prolongaria a vida de meu querido genro.Tenham fé, pois um dia, quem sabe...

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  33. Greiziane.Olá tenho GW desde 2008, tomei vários remédios, pusoterapia com ciclo, depois oral, e hj tomo 2 comprimidos de 50 miligramas de Azatiopirina.
    Temos um Grupo Fechado de pacientes que tem esta doença no Facebook, quem quiser entrar para trocar ideias, fica o link.Ana Coelho sua participação seria muito bem vinda:
    https://www.facebook.com/groups/227250457334272/

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Obrigada por ter me visitado, volte sempre
Ane Coelho

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