terça-feira, 21 de julho de 2009

VASCULITES

Vasculites sistêmicas

Diagnóstico diferencial





Vasculites

* Síndromes em que ocorre inflamação e necrose de parede vascular, podendo determinar arterite, venulite ou combinação de ambas, afetando vasos de diversos calibres.
* Podem ser:
o primárias
o secundárias (a drogas, infecções ou outras doenças).






Vasculites - diagnóstico

* Clínico-laboratorial



* Biópsia



* Arteriografia ou angioressonância






Vasculite - manifestações cutâneas

* púrpura palpável
* urticária crônica
* lesões isquêmicas – gangrena, úlceras, nódulos inflamatórios
* livedo reticular fixo






Púrpura

palpável





Livedo reticulado fixo

Livedo reticulado





Vasculites - manifestações sistêmicas

* Febre, anorexia, emagrecimento, astenia
* Artralgias, artrite, mialgias
* VHS elevada
* Hipertensão arterial
* Comprometimento renal
* Comprometimento pulmonar
* Comprometimento do sistema nervoso






Vasculites primárias

* 1- Acometimento de pequenos vasos:
o Henoch Schönlein, vasculites por hiperssensibilidade, Granulomatose de Wegener, Churg Strauss...



* 2- Acometimento de vasos de médio calibre:
o Poliarterite nodosa, Doença de Kawasaki.






Vasculites primárias

* 3 - Acometimento de vasos de grande calibre
o Takayasu, Arterite temporal/polimialgia reumática.



* 4 - Outras:
Tromboangeite obliterante, S. de Behçet,
S. de Kawasaki...






Vasculites secundárias

* Manifestam-se como as vasculites por comprometimento dos vasos de pequeno / médio calibre.
* Etiologias: Endocardite bacteriana subaguda, sífilis, hanseníase, neoplasias, crioglobulinemia essencial, vírus (hepatite B), outras.






1- Vasculites - pequenos vasos

* 1) Hiperssensibilidade a drogas
* 2) Henoch Schönlein: púrpura não trombo-citopênica + artrite + dor abdominal + glo-merulopatia



* A LESÃO CARACTERÍSTICA É A
PÚRPURA PALPÁVEL






3 - Vasculite de grandes vasos

* 1) Arterite Temporal (craniana, de células gigantes) e Polimialgia Reumática (mesma doença)



* 2) Arterite de Takayasu






Arterite temporal e polimialgia reumatica

* Consideradas espectros da mesma doença.
* Podem se manifestar isoladamente
( apenas a AT ou a PMR) mas freqüentemente coexistem, sendo geral-mente a PMR a primeira a se manifestar.
* Rara antes dos 50 anos.






Arterite temporal

* Febre, anorexia, perda de peso...
* Cefaléia
* Alterações visuais (turvação transitória, ptose palpebral, diplopia, cegueira transi-tória ou permanente, parcial ou total)






Arterite temporal

* Hiperssensibilidade de couro cabeludo
* Claudicação da mandíbula
* VSG aumentada
* Diagnóstico: biópsia de artéria temporal






Polimialgia reumática

* 50 casos / 100 000 habitantes
* Desconforto (rigidez) e mialgias localizadas no pescoço, ombros e cintura pélvica.
* Inicio pode ser insidioso ou abrupto
* Anemia moderada e VHS elevada
* Em 20-40 % dos casos é seguida por AT






AT e PMR - tratamento

* AT - Corticosteróides em doses elevadas no início e por tempo prolongado (1-2 anos)



* PMR - resposta espetacular com doses moderadas/pequenas de corticóides






Arterite de Takayasu

* “doença sem pulso”



* Acomete artérias do arco aórtico, espe-cialmente as subclávias



* Mais em mulheres, em asiáticos, inicio entre 15-30 anos.






Arterite de Takayasu

* Quadro geral de febre, artralgias, emagre-cimento, mialgias...seguido de obstruções arteriais (pulsos diminuidos ou ausentes, diferença na medida da PA nos MsSs, sopros arteriais, HAS renovascular, AVE, insuficiência aórtica...)






2 - Vasculites com acometimento de vasos de médio/pequeno calibre

* Granulomatose de Wegener (pequeno?)



* Poliarterite nodosa, doença de Kawasaki e e poliangeíte microangiopática



* Angiíte alérgica granulomatosa de Churg-Strauss (pequeno?)






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Manifestações clínicas

* SISTÊMICAS:
febre, adinamia, emagrecimento



* PELE:
lesões isquêmicas de extremidades, úlceras com perda de tecido, nódulos subcutâneos, livedo reticular fixo



* OSSOS E ARTICULAÇÕES:
artralgias, artrite






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Manifestações clínicas

* SISTEMA DIGESTÓRIO: dor abdominal
(angina) na PAN



* SIST.NERVOSO: AVE, alteração cortical, mononeurite múltipla, polineurite



* CARDIOVASCULAR: angina, infarto agudo do miocárdio, ICC, HAS (rara na G. Wegener)






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS
Comprometimento do ap.respiratório

* Granulomatose de Wegener :
acometimento de vias aéreas superiores
(rinorréia, sinusite...) e inferiores (hemoptises, infiltrados, nódulos, escavações pulmonares
* Doença de Churg-Strauss: rinite, asma, otite...
* Poliarterite nodosa: acometimento do aparelho respiratório é raro






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS
Manifestações renais

* Lesão renal isquêmica, glomerulonefrite focal, insuficiência renal crônica / rapidamente progressiva
* Acometimento pouco freqüente na doença de Churg- Strauss






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS
Alteração laboratoriais

VSG elevada, anemia de doença crônica

* Eosinofilia (Churg- Strauss) - > 1 000 eosinófilos / mm3



* Anticorpos c-ANCA (Granulomatose de Wegener)






2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS
Tratamento


* Glicocorticóides



* Glicocorticóides + ciclofosfamida

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