sexta-feira, 13 de novembro de 2009

Neuropatias

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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS


Dra Rosana Herminia Scola

Serviço de Doenças Neuromusculares-HC-UFPR

Prevalência

* 2100/100.000
* 8000/100.000 (idade)
* principal causa
o Europa, EUA- diabete melito
o Africa, India, America do Sul (Brasil)- hanseniase

QUESTÕES PARA A AVALIAÇÃO DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS

* Qual a parte do sistema nervoso envolvido?
o Somático, autonômico, ambos
o Motor, sensitivo, ambos
* Qual a distribuição?
o Predominante distal ou proximal+distal
o Dermatomo, plexo, radicular
* Qual é o tempo de evolução?
o Agudo, subagudo ou crônico
* Quais as alterações clínicas?
o Sinais, sintomas, exame fisico (força muscular, sensibilidade, reflexos etc)
o Condições médicas (doenças relatadas, medicações usadas)
o História familiar
* Qual é a patologia
o Axonal, desmielinizante

Neuropatias Periféricas

Evolução:

aguda (Guillain Barre, porfiria)

subaguda e crônica (diabete melito)

Sintomas associados

queimação (diabete melito)

Padrão de comprometimento:

simétrica (polirradiculoneuropatias)

assimétricas: focal (traumática)mononeuropatia múltiplas- (vasculite)

Padrão comprometimento de fibras: sensitiva, motora, autonômica, fibras finas

Distribuição:

proximal (polirradiculoneurite)

distal (Charcot Marie Tooth)

Tipo de lesão (fisiopatologia):

axonal ( mercúrio, porfiria)

desmielinizante (poilirradiculoneurites)

Causas:

adquiridas (diabete melito, hanseniase, drogas)

hereditárias (Charcot Marie Tooth

Qual a evolução temporal?


o Agudo ( 4 semanas)
o Subagudo (4-8 semanas)
o Crônico ( 8 semanas)

Padrão de Comprometimento

Simétrica

Assimétrica

Sinais e Sintomas

Marcha, Pés cavos

Sintomas

* Neuropatia motora
o fraqueza., atrofia, fasciculações e cãibras



* Neuropatia Sensitiva
o Parestesias, dor, queimação, choque, hipersensibilidade, hipoestesia, instabilidade postural

Classificação/comprometimento de fibras

* Motora
* Sensitiva
* Motora e Sensitiva
* Fibras finas/autonômica

Polineuropatias Proximal Motora Simétrica


Síndrome Guillain-Barré
Polirradiculoneurite Crônica Desmielinizante

Porfiria
Diabete Melito*
Intoxicação /arsênico
HIV/AIDS

*Pode apresentar todos as formas de polineuropatia

Polineuropatia Sensitivo-Motora Simétrica Distal

* Endocrinas
o Diabete melito, hipotireoidismo
* Nutricional
o Deficiência de vit B12
* Polineuropatia do doente crítico
* Infecciosa
o AIDS
* Automimune
o Sarcoidose
* Neuropatia tóxica
o Acrilamida, tolueno, mercurio
* Drogas
o Alfa-interferon

Padrões de neuropatia/comprometimento de fibras

Neuropatias sensitivas puras/neuronopatias

paraneoplásica

medicamentosa

paraproteinemias

síndrome Sjögren

defiência Vit E




Neuropatia de fibras finas

diabete melito

hanseniase

álcool

AIDS

hereditária

Neuropatia /autonômico

diabete melito

amiloidose

porfiria

paraneoplásica

arsenico

Guillain-Barre

AIDS

Fisiopatologia

Eletromiografia
Velocidades de Condução Nervosa

Condução de Estímulos Elétricos

Desmileinizante

Estudos de Condução

Desmielinizante x axonal

Biópsia de Nervo Periférico

* Nervo afetado clínicamente
* Nervo com alterações eletrográficas
* Nervo sensitivo
* Biópsia fascicular x total
* Seqüelas
* Vantagens e desvantagens

Doença de Hansen

Neuropatias Metabólicas
Causas

COMUNS

o Diabete melito
o Uremia
o Doenças Hepáticas Crônicas
o Amiloidose
o Acromegalia
o Gamopatia Monoclonal
o Hipotireoidismo

NEUROPATIAS METABÓLICAS
Causas

RARAS

o Hipertiroidismo



o Porfiria



o Insuficiência Adrenal (autonômico)



o Distúrbio metabolismo lípideos, glicogênio (doença de

Refsum, Fabri, abetalipoproteinemia, hipobetalipoproteinemia)

o Leucodistrofias com envolvimento SNP (adrenomieloneuropatia,

adrenoleucodistrofia doença de Krabbe )

Diabete Melito

Diabete Melito
Classificação Clínica da Neuropatia


Polineuropatia Generalizada Simétrica

Polineuropatia sensitiva distal (PNSD)

Variante: aguda , severa PNSD no inicio da DM

Neuropatia autonômica

PIDC Diabética

Doença Monofásica

PN Diabetica/caquexia

PN hiperglicemia

Tratamento induzindo a PN diabética



PN assimétrica focal e múltifocal

Radiculoplexopatia lombosacral Diabetica (Síndrome de Bruns-Garland , amiotrófica diabetica, neuropatia diabética proximal)

Neuropatia truncal (radiculopatia toráxica)

Neuropatias cranianas

Mononeuropatias membros

Moneuropatia múltipla

Neuropatias Metabólicas

Katz, J. AAN, 2005

Incidência

Diabete Melito

Fisopatologia

Vascular Neuropatia Focal ou múltifocal


Metabólica Polineuropatia Simétrica


Imunológica/Inflamatória


Degeneração/ axonal ou desmielinação segmentar






Diabete Melito

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19

Polineuropatia Simétrica Distal

* Mais freqüente
* Sensitiva distal, fraqueza muscular (fraqueza músculos intrinsicos pés)
* Disestesia, queimação, redução sensibilidade vibratória, tátil e arreflexia
* Evolução: ataxia sensitiva, N. autonômica, impotência , atonia bexiga e alt. Pupilares
* Diagnóstico: clínico (ENMG e biópsia nervo não são necessários)



Diabete Melito

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19

Polineuropatia Simétrica Distal

Quando considerar ENMG:

* Evolução rápida da fraqueza muscular (sopreposição PIDC)
* História familiar de neuropatia periférica (clínica sugestiva (NHCMT)



Quando considerar biópsia de nervo:

* Predomínio de neuropatia autonômica precocemente (amiloidose)
* Fraqueza rápida de membros inferiores (PIDC)
* Padrão múltifocal de rápida evolução (biópsia de músculo e nervo)



Diabete Melito

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19

PIDC- polirradiculoneurite idiopática desmielinizante crônica

CMT- Charcoth Marie Tooth

Polineuropatia Simétrica Distal

TRATAMENTO

Controle da Glicemia (Insulina)

Experimental:

* various inibidores da aldose reductase- nenhuma tem se mostrado efetivo na prevenção ou progressão ,



* Ácido alfa-lipóico melhora o fluxo sanguineo do nervo e melhora a velocidade de condução nervos. Pode agir como anti oxidante (radicais livres) e inibição da glicação não enzimática.



* Fator de crescimento de nervo (FCN) . Melhora quantitative da detecção do limiar para o frio e no componente sensitivo das fibras finas. Porém os dados não foram ainda conlusivos quanto ao beneficio da PNSD







Diabete Melito

Katz, J. AAN, 2005

DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005

Polineuropatia Simétrica Distal

* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
* Antidepressivos

Triciclicos

o Amtriptilina (25mg /dia -↑ 25 mg c/ 1 a 2 semanas→ 150mg)
o Imipramina (10 a 150 mg/dia)
o Boca seca, constipação, sedação, retenção urinária

Venlafaxina (75mg a 225mg)

Bupropriona (150mg/dia/7dias →↑ 2x/dia)



Diabete Melito

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19

Polineuropatia Simétrica Distal

* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:

Anticonvulsivantes:

Gabapentina (900 -3600mg/dia)

Carbamazepina (200-800mg/dia)

Fenitoina (300mg/dia)

Outros:

topiramato, lamotrigina, duloxetina




Diabete Melito

Katz, J. AAN, 2005

Polineuropatia Simétrica Distal

* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:



Analgésicos tópicos: capsaicina- 3 a 5x/dia (creme 0.025% ou 0.075%*)

Analgésicos opióides: tramadol 50 mg (1-2 xs/dia-total 200-400mg/dia)

Antiarritmicos, mexilitine, (bloqueador canal de sódio - dose 675mg / dia)

Outros: acunpultura.


Diabete Melito

Neuropatia Diabética

* Autonômica: cardiovascular, genitourinaria gastrointestinal
o Hiopo.ortostática :fludrocortisona,antinflamatório

Midodrine (ProAmatine) 10mg/3x/dia agonista α-adrenoreceptor ↑ PA (constrição arterial e venosa)

o Gastroparesia, metoclopramida;
o Impotência, sildenafil [Viagra]
o Atonia bexiga





Katz, J. AAN, 2005

Diabete Melito

Tratamento PNSD

Neuropatia sintomática

Excluir outras neuropatia

Estabilizar o controle da glicemia

Triciclicos (25-150mg/dia

Anticonvulsivantes (eg. gapentina -1.8g/dia)

opióide

Considerar outros (acunpultura, cremes)



A statement by the American Diabetes Association

DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005

NEUROPATIAS INFECCIOSAS INFLAMATÓRIAS
CAUSAS

* Infecciosas ( causa definida)
o Doença de Lyme
o HIV / AIDS
o Lepra
o Herpes Zoster
o Hepatite B
o Hepatite C
* Autoimune ou possível infecciosa
o Sarcoidose
o Síndrome de Guillain-Barré / (AIDP)
o Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)
o Vasculite
o Poliarterite Nodosa (PAN)
o Artrite Reumatóide
o Lupus Eritomaso Sistêmico (Lupus)
o S. Sjögren
o Neuropatia Motora Multifocal (NMM)
o Crioglobulinemia




The natural history and long-term outcome of
57 limb sarcoidosis neuropathy cases
T.M. Burns 1, P.J.B. Dyck, A.J. Aksamit, P.J. Dyck *
Journal of the Neurological Sciences xx (2006) xxx – xxx

Greg A Schaublin, Clement J Michet Jr, P James B Dyck, Ted M Burns

An update on the classi.cation and treatment of vasculitic

neuropathy

Vasculite

NEUROPATIAS TÓXICAS

Metais pesados, toxinas industriais

o Acrilamida
o Oxido Etileno
o Hexacarbonos
o Monoxido de Carbono
o Organophosphorados
o Arsênico
o Mercurio
o Ouro
o Tálio

NEUROPATIAS TÓXICAS
CAUSAS

* Axonal
Vincristina (Oncovin)

Paclitaxel (Taxol)
Oxido Nitroso

Colchicina (Probenecid)
Isoniazida

Hidralazina (Apresoline)
Metronidazol (Flagyl)
Piridoxina
Litium
Alfa interferon
Dapsona
Fenitoina

Cimetidina (Tagamet)
Disulfiram

Cloroquina

Etambutol

Amitriptilina

Statinas

* Desmielinizante
Amiodarona
Cloroquina
* Neuronopatia
Talidomida
Cisplatina

Piridoxina

THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004

Neuropatias periféricas
Laboratório

* Hemograma, VHS
* Atividade inflamatória
* FAN, Anti-DNA, Célula LE
* ANCA- P e ANCA-C
* Screening toxicológico (metais pesados)

Neuropatias periféricas
Laboratório

* Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-GM1, anti-ANNA-1, anti-Hu)
* Testes genéticos

Neuropatias periféricas
Estudo eletroneurofisiológico

* Há doença de nervos periféricos?
* Qual o padrão de envolvimento?
o Topográfico
o Sensorial, motor, sensorimotor
* Axonopatia x mielinopatia

Condução Nervosa

Desmielizante

Eletroneuromiografia

Neuropatias periféricas
Biópsia de nervo

* Hanseníase
* Vasculite
* Amiloidose
* Sarcoidose
* Infiltração neoplásica

Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor

* Prednisona (CIDP, vasculite)
* Metilprednisolona (CIDP, vasculite)
* Azatioprina (CIDP)
* Ciclofosfamida (vasculite, CIDP, MMN)

Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor

* Ciclosporina (CIDP)
* Gamaglobulina hiperimune (SGB, CIDP, MMN)
* Plasmaferese (SGB, CIDP, MMN)

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante aguda

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
CLASSIFICAÇÃO

* Variantes Maiores
o Demielizante (SGB)
+ PIDA
o Axonal
+ AMAN
+ AMSAN
+ PIDA com degeneração axonal
* Variantes
+ S. Fisher
+ Variante ataxia Sensitiva
+ Variante braquial -faringeo-cervical
+ Neruopatia aguda autonômica idiopática

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos e aumento de proteinorraquia sem pleocitose.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

* Ocorrência esporádica
* Surtos locais
o Campylobacter jejuni - 12-60%
* Incidência: 0,6-2,4 casos/100.000/ano
* Predisposição imunogenética (?)
* CAUSA MAIS FREQUENTE DE PARALISIA FLÁCIDA AGUDA!

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

* Infecção prévia - 2/3 dos casos
o IVAS, gastroenterocolite (10-20%)
* Período de latência - 2-3 semanas
* Pós-vacinação
o Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico
* Infecções virais específicas
o CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Patologia

* Infiltração linfocitária de raízes nervosas e nervos periféricos
* Desmielinização por macrófagos
* Degeneração axonal secundária

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos

* Início subagudo
* Paralisia flácida ascendente, arreflexia, geralmente simétrica, P=D
* Diplegia facial - 50%
* Disestesias, dor muscular (30%)
* Retenção urinária (10-20%)

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos

* Síndrome secreção inapropriada ADH
* Diabetes insipidus
* Disautonomia (até 65%)
o Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
o Hipertensão arterial, hipotensão ortostática
o Hipotermia, hipertermia

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais

* Achados eletroneurofisiológicos
o Redução da velocidade de condução nervosa
o Bloqueio de condução e/ou dispersão
o Aumento de latências distais
o Ausência ou prolongamento de onda F

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais

* Exame de líquor
o Hiperproteinorraquia
o Ausência ou discreta pleocitose mononuclear (<30 células/mm3) SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ * Achados que põe Dx em dúvida: o Assimetria acentuada, persistente o Comprometimento esfinctérico persistente o Nível sensitivo nítido o > 50 células/mm3 no LCR
o Presença de polimorfonucleares no LCR

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

* Diagnóstico diferencial:
o Exposição a hexa-carbonos
o Difteria, botulismo
o Porfiria
o Intoxicação por chumbo
o Neuropatias tóxicas

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

* Tratamento:
o Plasmaferese
o Gamaglobulina hiperimune
o Corticosteróides - INEFICAZES

THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004

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