SBR - Sociedade Brasileira de Reumatologia
Osteoporose na infância
Autoria: SBR
1. O que é osteoporose?
A osteoporose é a perda de massa óssea, isto é, a diminuição da densidade do osso e ocorre devido a vários fatores. Dependendo do nível desta diminuição, o osso pode ficar mais fraco e susceptível a fratura.
2. A criança pode ter osteoporose?
Sim, a criança pode ter osteoporose se apresentar fatores de risco para isso.
3. Qual a composição do osso?
O cálcio desempenha importante papel no crescimento e desenvolvimento normal dos ossos e dentes. O principal local de armazenamento do cálcio são os ossos. Além do cálcio e outros minerais, o osso contém também células formadoras e destruidoras de osso (osteoblastos e osteoclastos).
4. Quais são as causas de osteoporose na infância?
A osteoporose pode ser primária (quando não há uma causa evidente de perda de densidade óssea) e secundária (quando é decorrente de doenças como doenças gastrointestinais, reumáticas, renais, pulmonares, endócrinas, alergia ao leite de vaca ou intolerância à lactose, uso de certos medicamentos e imobilização prolongada). Os principais exemplos de osteoporose primária são a osteogênese imperfeita e a osteoporose juvenil idiopática. A osteogênese imperfeita tem maior incidência em certas famílias e leva a perda importante de estatura decorrente das fraturas. A osteoporose juvenil idiopática costuma surgir na pré-adolescência ou adolescência e a perda da massa óssea pode durar por 4 a 6 anos, levando a aparecimento de fraturas.
5. Quais são os sintomas da osteoporose?
A osteoporose é assintomática, a menos que ocorram fraturas, que são raras na infância. Queixas de dor são geralmente associadas a fraturas e raramente à forma primária da doença.
6. Quando suspeitar de osteoporose?
Deve-se pensar em osteoporose nas crianças com baixa ingestão de cálcio, com fraturas de repetição, com história familiar de osteoporose, com alterações nas radiografias e com fatores de risco como presença de doenças crônicas e uso de medicamentos que baixam a densidade óssea (como o corticóide).
7. Qual o exame que diagnostica a osteoporose?
O exame que diagnostica a osteoporose é a densitometria óssea. Este exame é indolor, de rápida execução (cerca de 20 minutos) e tem pouca exposição à irradiação. Erros de diagnóstico podem ocorrer quando a técnica não é adequada ou não se leva em conta o sexo, idade ou estatura da criança. Este exame está indicado em crianças e principalmente adolescentes com baixa ingestão de cálcio, nos casos de indivíduos com várias fraturas, em pacientes com doenças crônicas e uso de medicações que prejudicam o osso e nos indivíduos com história familiar de osteoporose ou com alterações sugestivas de perda de massa óssea já presentes na radiografia.
A radiografia nem sempre está alterada e só mostra perda de densidade óssea nos casos mais avançados.
8. Existe tratamento para osteoporose?
Uma vez diagnosticada a osteoporose o tratamento deve ser iniciado. As principais medidas são:
• eliminação de fatores de risco como álcool, fumo e sedentarismo
• exposição ao sol
• ingestão de leite e derivados
• uso de cálcio e vitamina D
• eventualmente uso de outras drogas
9. Como prevenir a osteoporose?
É durante a infância e principalmente na adolescência que se previne a osteoporose da menopausa e terceira idade. Deve-se estimular a ingestão de grande quantidade de leite e derivados, evitar fatores de risco como álcool e fumo e praticar exercícios físicos. Dependendo da idade a necessidade diária de cálcio é variável.
SBR - Sociedade Brasileira de Reumatologia
segunda-feira, 23 de novembro de 2009
quinta-feira, 19 de novembro de 2009
SINDROME DE SJOGREN
Esta é a versão em html do arquivo http://www.cerir.org.br/pdf/TReuma108-Sindrome%20de%20Sjogren.pdf.
TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
Elementos básicos de diagnóstico e de terapêutica da:
Síndrome de Sjögren
INTRODUÇÃO
A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória
crônica, sistêmica e auto-imune que acomete as glându-
las exócrinas (principalmente lacrimais e salivares) e, com
menor freqüência, os órgãos internos(1,2).
Também é conhecida como síndrome “sicca” ou seca,
pela diminuição da secreção das glândulas lacrimais e
salivares, caracterizada por intenso infiltrado linfoplas-
mocitário dos tecidos acometidos(1).
Pode ser classificada em primária e secundária. Nas
formas primárias não está associada a outras enfermi-
dades auto-imunes, sendo observado um envolvimento
mais sistêmico. E quando está associada a outras doen-
ças auto-imunes reumáticas ou difusas do tecido con-
juntivo é classificada como secundária, sendo esta a for-
ma mais freqüente. As doenças mais comumente asso-
ciadas à síndrome de Sjögren são a artrite reumatóide e
o lúpus eritematoso sistêmico(1-3).
EPIDEMIOLOGIA
A doença de Sjögren pode ocorrer em todas as ida-
des, mas afeta principalmente mulheres durante a quin-
ta e sexta década de vida, com uma relação de homem
para mulher de 9 para 1. A prevalência é estimada em
3% a 4% da população(1).
CLASSIFICAÇÃO
Para a classificação da síndrome primária devemos
encontrar a presença de quatro dos seis critérios a se-
guir (desde que estejam presentes os critérios D ou F);
estes têm alta sensibilidade e especificidade. Também
podemos considerar três dos quatro últimos critérios (C,
D, E e F).
A) Sintomas oculares (Figura 1) (pelo menos uma
resposta positiva das três questões seguintes):
• Você tem olho seco, diariamente, e persistente há mais
de três meses?
• Você tem sensação de areia nos olhos?
• Você necessita do uso de lágrima artificial mais de
três vezes ao dia?
B) Sintomas orais (Figura 2) (pelo menos uma res-
posta positiva das três questões seguintes):
• Você tem sensação de boca seca, diariamente, há
mais de três meses?
• Você tem inchaço das glândulas salivares, recorrente
ou persistente, enquanto adulto?
• Você freqüentemente ingere líquidos para facilitar a
deglutição, principalmente de alimentos sólidos?
Rafael Santos Gomes
Médico residente (R2) do Serviço de Reumatologia do Hospital do
Servidor Público Estadual de São Paulo “Francisco Morato de Oliveira”
(HSPE – SP “FMO”).
Sílvia Dobes Raymundi
Médica residente (R1) do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.
Wiliam Habib Chahade
Diretor técnico do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.
Figura 1 - Uso de colírios lubrificantes.
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TEMAS DE
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C) Sinais oculares (Figura 3) (pelo menos uma res-
posta positiva dos seguintes testes):
• Teste de Schirmer < 5 mm em cinco minutos. • Escore de rosa bengala > ou = 4.
D) Alterações histológicas (Figura 4)
• Escore focal > ou = 1 na biópsia de glândulas saliva-
res menores (foco é definido como aglomerado de pelo
menos 50 células mononucleares; escore focal é defi-
nido como número de focos por 4 mm2 de tecido glan-
dular).
E) Envolvimento da glândula salivar (Figura 5) (pelo
menos uma resposta positiva dos seguintes testes ):
• Cintilografia da glândula salivar.
• Sialografia de parótida.
• Fluxo salivar não estimulado < 1,5 ml em 15 minutos.
Figura 2 - Sensação de boca seca.
Figura 3 - Teste de rosa bengala.
Figura 4 - Infiltrado linfocítico em glândula salivar menor.
Figura 6 - Fator antinúcleo (anti-Ro/SS-A).
Figura 5 -
Sialografia de
parótida.
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REUMATOLOGIA CLÍNICA
F) Auto-anticorpos (Figura 6) (pelo menos um dos
seguintes auto-anticorpos positivos):
• Anti-Ro/SS-A ou Anti-La/SS-B.
• Fator antinúcleo - FAN.
• Fator reumatóide - FRe.
Para a classificação da síndrome de Sjögren secun-
dária devemos considerar a presença do item A ou B,
mais dois dos itens C, D e E, além de uma doença do
tecido conjuntivo bem estabelecida.
São considerados critérios de exclusão: passado
de tratamento com irradiação em cabeça e pescoço, in-
fecção por hepatite C, linfoma preexistente, síndrome da
imunodeficiência adquirida (Sida), sarcoidose, doença
enxerto versus hospedeiro e/ou uso de drogas anticoli-
nérgicas (desde que os sintomas clínicos estejam pre-
sentes por um período menor que quatro vezes a meia-
vida do fármaco) (1,4).
QUADRO CLÍNICO
(1-3,5,6)
A maioria dos pacientes apresenta curso lento e be-
nigno. As manifestações iniciais podem ser inespecífi-
cas e, usualmente, o diagnóstico é retardado por aproxi-
madamente seis anos. As manifestações podem ser di-
vididas em acometimentos de glândulas exócrinas e de
tecidos extraglandulares.
Manifestações glandulares
Envolvimento ocular
Ocorre uma diminuição da produção de lágrimas de-
vido à destruição do epitélio conjuntival da córnea e do
bulbo, determinando a ceratoconjuntivite seca. Esta se
apresenta com início insidioso em um período de vários
anos. Os sintomas variam e freqüentemente pioram à
noite. Os pacientes se queixam de sensação de queima-
ção, areia ou prurido abaixo das pálpebras, vermelhidão
e fotossensibilidade. As complicações incluem ulceração
de córnea e blefarite de repetição. Dois testes são reali-
zados para detectar a diminuição da produção de lágri-
ma (teste de Schirmer e rosa bengala), mas estes não
são específicos para a doença.
Envolvimento orofaríngeo
Ocorre diminuição importante da produção de saliva
pelas glândulas salivares, resultando em xerostomia ou
lábio seco. Os pacientes queixam-se de dificuldade em
deglutir alimentos, inabilidade para falar continuamente,
mudança de sensação do paladar, sensação de quei-
mação nos lábios, histórico de aumento de cáries
dentárias e problemas com desgaste dentário. O exame
físico demonstra uma mucosa oral eritematosa e seca,
cáries dentárias, atrofia das papilas filiformes no dorso
da língua (Figura 7). Ocorre em 60% dos pacientes com
a síndrome de Sjögren primária o aumento da glândula
salivar maior ou parótida. Em muitos pacientes este au-
mento ocorre esporadicamente, enquanto outros têm
aumento persistente e crônico; pode ter início unilateral,
mas freqüentemente é bilateral.
Outras manifestações glandulares
Pode afetar o trato respiratório superior, bem como a
orofaringe e causar bronquite recorrente e pneumonite.
Pode também ocorrer a diminuição da função pancreáti-
ca exócrina e hipocloridria. As mulheres podem queixar-
Figura 7 - Hipossialia, candidíase oral, cáries.
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se de secura vaginal e dispareunia devido ao compro-
metimento das glândulas vaginais.
Manifestações extraglandulares
Manifestações sistêmicas são vistas com freqüência
na síndrome de Sjögren primária e podem incluir sinto-
mas constitucionais como fadiga, febre baixa, mialgia e
artralgia, bem como o envolvimento de outros órgãos.
Estas manifestações podem ser divididas em duas gran-
des categorias:
1. Envolvimento epitelial do órgão, como, por exemplo,
nefrite intersticial, envolvimento hepático e bronquio-
lites obstrutivas. É o resultado da invasão linfocítica
no epitélio dos órgãos e podem aparecer na doença
inicial e têm curso benigno;
2. Manifestações extra-epiteliais, como, por exemplo,
púrpura palpável, glomerulonefrite e neuropatia peri-
férica, são produzidas pela deposição de complexos
imunes resultantes da hiper-reatividade das células
B. Estes são associados com maior morbidade e ris-
co aumentado para desenvolvimento de linfoma.
Manifestações articulares
Dos pacientes com a doença primária, 50% desen-
volvem artrite durante o curso da doença. A artrite pode
preceder as manifestações secas. Os sinais e sintomas
incluem artralgia, rigidez matinal, sinovite intermitente e
poliartrite crônica a qual pode levar a artropatia de
Jaccoud. Usualmente as radiografias das mãos não re-
velam alterações erosivas.
Manifestações cutâneas
O fenômeno de Raynaud é a manifestação cutânea mais
comum, ocorre em 35% dos casos da doença primária (Fi-
gura 8). Usualmente precede as manifestações “sicca” por
muitos anos. Os pacientes apresentam edema das mãos,
além de anormalidades capilares periunguiais não especí-
ficas sem desenvolver telangiectasias ou úlceras digitais.
Outras manifestações cutâneas incluem púrpura palpável,
eritema anular e lesões eritematosas pérnio-símile.
Manifestações pulmonares
Manifestações da traquéia e pleura têm sido descri-
tas, mas, freqüentemente, não apresentam importância
clínica. Os pacientes podem apresentar tosse secundá-
ria devido à secura da mucosa traqueobrônquica
(xerotraquéia) ou dispnéia, devido à obstrução do fluxo
aéreo ou doença pulmonar intersticial. Derrame pleural
é usualmente achado na doença secundária.
Manifestações gastrointestinais e hepatobiliares
Os pacientes freqüentemente se queixam de disfagia
devido à secura da faringe e esôfago ou devido à motilida-
de esofágica anormal. Náuseas e dor no epigastro são co-
muns. Pancreatite aguda ou crônica tem sido raramente
reportada, apesar do envolvimento pancreático subclínico
ser comum como ilustra o achado de hiperamilasemia em
25% dos pacientes. A associação com doença hepática
crônica é bem estabelecida em 25% dos casos há hepato-
megalia, em 5% anticorpos antimitocôndrias e em 70% ele-
vação de transaminases e fosfatase alcalina. Há uma alta
incidência da doença secundária em pacientes com cirrose
biliar primária, em 50% dos pacientes com esta patologia
há manifestações “sicca”, com 10% delas graves.
Envolvimento renal
O envolvimento renal clinicamente significativo é ob-
servado em 5% dos casos da doença primária, pode
ocorrer nefrite intersticial ou glomerulonefrite.O envolvi-
mento subclínico do túbulo renal é visto em um terço dos
pacientes, observando teste de acidificação urinária anor-
mal. Acidose tubular distal pode ser clinicamente silenci-
osa, mas se não tratada pode levar a cálculos renais,
nefrocalcinose e comprometimento da função renal, pode
ocorrer cólica renal recorrente e/ou fraqueza muscular
hipocalêmica. A doença pode estar relacionada com cis-
tite intersticial, uma doença não bacteriana da bexiga,
produzindo sintomas constantes ou intermitentes como
noctúria, dor suprapúbica ou perineal. Menos comumente
pode ocorrer acidose tubular proximal (síndrome de
Fanconi) e glomerulonefrites membranosa ou membrano-
proliferativa vascular. A vasculite é observada em 5% dos
casos. Afeta pequenos e médios vasos e é manifestada
mais freqüentemente como púrpura, urticária recorren-
te, úlcera cutânea e mononeuropatia múltipla.
Envolvimento neuromuscular
As manifestações neurológicas incluem neuropatia
Figura 8 - Fenômeno de Raynaud.
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sensitivo-motora periférica, como conseqüência de vas-
culite de pequenos vasos. Neuropatia cranial, usualmente
afetando nervos isolados, como trigêmeo ou óptico, tem
sido bem documentada. Muitos pacientes se queixam
de mialgia, mas enzimas musculares são geralmente
normais ou discretamente elevadas.
Uma variedade de manifestações do sistema nervo-
so central tem sido descritas, incluindo hemiparesia, dé-
ficit hemissensorial, tonturas, doença do movimento,
mielopatia transversa, injúria cerebral difusa, meningite
asséptica e demência.
Envolvimento da tireóide
As doenças auto-imunes da tireóide têm sido descri-
tas em muitos casos de síndrome de Sjögren primária.
Em um estudo 50% dos pacientes apresentavam anti-
corpos antitireoidianos e sinais de função tireoidiana al-
terada, refletidas pelo nível elevado de TSH.
Doenças linfoproliferativas
Pacientes com a síndrome de Sjögren primária tem
um risco 44 vezes maior de desenvolver linfoma do que
a população saudável. Os maiores fatores de risco para
o desenvolvimento de linfoma incluem aumento da glân-
dula parótida bilateral ou unilateral persistente, espleno-
megalia e linfadenopatia, doença ativa persistente, ní-
veis de C4 diminuídos, bem como crioglobulinemia mo-
noclonal mista tipo II. A maioria dos linfomas são linfomas
de células B da zona marginal, um termo o qual descre-
ve o tecido linfóide associado a mucosa (MALT) e linfo-
ma de células B monocitóide. A localização da doença
foi na maior parte extranodal, envolvendo 55% dos ca-
sos a glândula salivar. Em 86% dos pacientes com do-
ença nodal o envolvimento dos linfonodos foram periféri-
cos (cervical, supraclavicular e/ou axilar) e facilmente
acessível para biópsia.
O linfoma de baixo grau pode permanecer localizado
por muitos anos e ocorrer remissão espontânea sem tera-
pêutica. Por outro lado, pacientes com alto e intermediá-
rio grau têm pior prognóstico. O prognóstico destes paci-
entes está diretamente associado com o grau histológi-
co do linfoma.
SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA
A síndrome de Sjögren está associada a diversas
doenças reumáticas auto-imunes, como lúpus eritema-
toso sistêmico, artrite reumatóide, esclerose sistêmica
progressiva, polimiosite e poliarterite nodosa. O diag-
nóstico de artrite reumatóide usualmente precede o
diagnóstico de síndrome de Sjögren por muitos anos e
os sintomas são primariamente de ceratoconjuntivite
“sicca”. O lúpus eritematoso sistêmico e a síndrome de
Sjögren apresentam algumas manifestações clinicas
similares, como artralgia, rash, neuropatia periférica e
glomerulonefrite(1,3).
ACHADOS COMPLEMENTARES
(1,6)
A rotina laboratorial revela uma anemia moderada de
doença crônica em um quarto dos pacientes. Leucopenia
é encontrada em 10% dos pacientes, mas trombocito-
penia é infreqüente. Hemossedimentação elevada é uma
manifestação dos pacientes com síndrome de Sjögren
muito comum (80% a 90%), porém os níveis de proteína
C reativa são normais. Hipergamaglobulinemia é um
achado laboratorial consistente, encontrado em 80% dos
pacientes com síndrome de Sjögren primária. Auto-anti-
corpos são comuns e incluem fator reumatóide, anticor-
pos antinucleares (FAN) e múltiplos anticorpos órgão es-
pecífico como anticorpos anticélulas parietais gástricas,
antitireoglobulina, antimitocôndria, antimúsculo liso e anti-
ductos salivares. Anticorpos anti-Ro, anti-La e imunocom-
plexos também ocorrem com grande freqüência. Análise
de parâmetros químicos e imunológicos da saliva de paci-
entes com síndrome de Sjögren têm sido examinados
exaustivamente, mas os resultados são conflitantes e con-
troversos. Estas análises oferecem muito pouco valor diag-
nóstico. Numerosos testes estão disponíveis para avaliar
diretamente a secreção glandular exócrina e/ou as seqüe-
las da diminuição desta secreção.
Teste de Schirmer
O teste de Schirmer é usado para avaliar a secreção
lacrimal pelas glândulas lacrimais. O teste é feito com
tiras de papel filtro de 30 mm de comprimento. Esta tira é
encaixada na pálpebra inferior com o restante do papel
pendurado. Após cinco minutos é medido o comprimen-
to do papel que está úmido. Se este comprimento for
menor que 5 mm em cinco minutos é uma forte indica-
ção de diminuição de secreção. A presença de diminui-
ção na secreção lacrimal, entretanto, não é diagnóstico
para ceratoconjuntivite seca.
Teste de rosa bengala
A seqüela da diminuição da secreção lacrimal, cera-
toconjuntivite seca, é facilmente diagnosticada usando a
coloração de rosa bengala no epitélio da córnea. Rosa
bengala é uma anilina que permanece no epitélio
desvitalizado ou danificado da córnea e da conjuntiva. O
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exame na lâmpada de fenda após a coloração de rosa
bengala mostra pontos ou filamentos de ceratite.
Determinação do tempo de ruptura do filme lacrimal
A determinação do tempo de ruptura do filme lacri-
mal é outra avaliação útil. Uma gota de fluoresceína é
aplicada no olho, pede-se para o paciente piscar algu-
mas vezes e depois ficar sem piscar. O tempo entre a
última piscada e o aparecimento de áreas escuras não
fluorescentes no filme lacrimal é medido. Uma ruptura
muito rápida do filme lacrimal indica anormalidades nas
camadas de mucina e lipídeos (abaixo de cinco segun-
dos significa olho seco, entre cinco e dez segundos é
suspeito e acima de 10 segundos é normal) (Figura 9).
Sialometria
A sialometria mede a taxa de fluxo salivar, com ou
sem estimulação, para a parótida ou glândulas salivares
maiores individualmente, ou para a produção total de
saliva. Pacientes com síndrome de Sjögren têm redução
do fluxo salivar. Entretanto, a medida deste fluxo depen-
de de vários fatores, como a idade, o sexo do paciente, o
uso de drogas e a hora do dia. Portanto, um variado es-
pectro de taxas de fluxo é encontrado em indivíduos nor-
mais e não tem valor por si só para o diagnóstico de
Sjögren.
Sialografia
A sialografia é um método radiográfico para avaliar
alterações anatômicas no sistema ductal das glândulas
salivares. O estudo sialográfico mostra um aumento na
incidência de sialectasias nos pacientes com síndrome
de Sjögren. A sialografia é tão sensível e específica quan-
to a biópsia de glândula salivar menor para o diagnósti-
co de síndrome de Sjögren primária.
Cintilografia
A cintilografia nos dá uma avaliação funcional de
todas as glândulas salivares através da observação da
taxa de captação e da densidade de tecnécio
pertecnetato 99m e o tempo de aparecimento na boca
durante 60 minutos após injeção intravenosa. Nos pa-
cientes com síndrome de Sjögren a captação do con-
traste pelas glândulas e a secreção de saliva contras-
tada está atrasada ou ausente. Cintilografia anormal se
correlaciona com uma diminuição no fluxo salivar, com
a sialografia e com a intensidade do infiltrado linfocitário
na glândula salivar menor. Anormalidades na cintilogra-
fia são altamente sensíveis, mas não específicas da
doença.
Biópsia de glândula salivar menor
A biópsia de glândula salivar menor serve como a
pedra angular no diagnóstico da síndrome de Sjögren.
Os achados típicos são discutidos abaixo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Várias doenças podem mimetizar os sintomas da sín-
drome de Sjögren, entre elas podemos citar a amiloido-
se, as lipoproteinemias, a doença crônica do enxerto
versus hospedeiro, as infecções virais por HIV, HTLV, HCV.
Estas doenças entram como critérios de exclusão na clas-
sificação da síndrome de Sjögren(1,3,6).
PATOLOGIA
O achado comum a todos os órgãos envolvidos na
síndrome de Sjögren é um infiltrado linfocítico periepitelial
que causa disfunção e produz várias manifestações clí-
nicas. As glândulas salivares são os órgãos mais bem
estudados porque são afetadas em quase todos os pa-
cientes e são facilmente acessíveis.
As características histopatológicas da biópsia de glân-
dula salivar menor incluem: agregados focais de pelo
menos 50 linfócitos, plasmócitos e macrófagos adjacen-
tes, substituindo o ácino normal; e a presença consis-
tente destes focos em todas ou na maioria das glându-
las do espécime. Focos maiores geralmente exibem a
Figura 9 -
Determinação
do tempo de
ruptura do
filme
lacrimal.
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formação de centros germinativos, embora ilhas
epimioepiteliais sejam muito incomuns. Estes achados
patológicos são característicos de uma sialoadenite
linfocítica crônica.
Entretanto, uma biópsia de glândula salivar menor
pode ser muito específica de síndrome de Sjögren se for
obtida através de mucosa aparentemente normal, incluir
cinco a dez glândulas separadas pelo tecido conjuntivo,
demonstrar infiltrado linfocítico em todas ou quase todas
as glândulas da amostra e tiver um escore focal acima
de 1 (de acordo com Chilson)(1,7).
TRATAMENTO
A síndrome de Sjögren é uma doença crônica com
um espectro clínico variado. Portanto, os pacientes de-
vem ser seguidos regularmente para deterioração funci-
onal significativa, sinais de complicação da doença e
mudanças significativas no curso da doença. Tratamento
preventivo para as manifestações da síndrome seca é
essencial(1,3).
Olhos secos
Devem ser lubrificados com lágrimas artificiais sem-
pre que necessário, sendo que os pacientes devem tes-
tar os diferentes tipos de colírios para escolherem o que
melhor se adaptam. Estes diferem em viscosidade e meio
conservante. Lentes de contato podem ajudar a prote-
ger os olhos, porém é preciso ter cuidado quanto ao ris-
co de infecção. O paciente deve evitar ambientes com
vento e com pouca umidade, evitar o fumo e drogas com
efeito anticolinérgico. A cirurgia é indicada em casos re-
fratários ao tratamento clínico.
Boca seca
O tratamento é difícil. Podem-se usar gomas de mas-
car ou balas que estimulem a salivação. Manter uma boa
higiene oral e uso tópico de flúor para evitar cáries. Se
houver hipofunção salivar grave, pode-se tentar o uso
da pilocarpina via oral, 5 mg, quatro vezes ao dia, ou
cevimeline via oral, 30 mg, três vezes ao dia.
Secura vaginal
Deve ser tratada com lubrificantes e a pele seca com
loções hidratantes. Hidroxicloroquina, 200 mg ao dia,
pode ser efetiva em um subgrupo de pacientes com quei-
xas de artralgias e mialgias(1,3).
Corticóides sistêmicos e drogas imunossupressoras,
como a ciclofosfamida, são usados para doença
extraglandular grave, incluindo pneumonite intersticial di-
fusa, glomerulonefrite, vasculite e neuropatia periférica.
O impacto destes agentes no curso natural da sindrome
de Sjögren não está bem estabelecido(1,3).
O tratamento do linfoma depende do tipo histológico,
da localização e da extensão. Decisões sobre a quimio-
terapia e/ou a radioterapia devem ser guiadas por onco-
logistas(1,3).
PROGNÓSTICO
Apesar da síndrome de Sjögren ser uma doença crô-
nica comum, os fatores prognósticos e a sobrevida fo-
ram determinados apenas recentemente. O aparecimento
de artrite, fenômeno de Raynaud, nefrite intersticial, en-
volvimento pulmonar e hepático no início da doenca têm
geralmente uma evolução favorável. Púrpura, glomeru-
lonefrite, níveis diminuidos de C4 e crioglubulinemia mista
monoclonal foram identificados como fatores de mau
prognóstico. A mortalidade dos pacientes com síndrome
de Sjögren primária comparada a população normal está
aumentada apenas naqueles com fatores de mau prog-
nóstico(1).
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Sjögren´s syndrome. In: Hochberg,
M.C. et al. Rheumatology. 3
rd
ed., Spain, Mosby/Elsevier Saunders,
2003. v2, p 1431-1443.
2. Fox R, Creamer P, Moscella SL. Clinical manifestations of Sjogren´s
syndrome: exocrine gland disease, Up to date, May 2007.
3. Sato, E. Reumatologia, guias de medicina ambulatorial e hospitalar.
Unifesp/ Escola Paulista de Medicina,155-162, 2004.
4. Manthorpe R. Sjögren’s syndrome criteria. Ann Rheum Dis, 61:482-
4, 2002.
5. Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet, 366:321-31, 2005.
6. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early di-
agnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med, 164:1275-84, 2004.
7. Ramos-Casals M, Font J. Primary Sjögren’s syndrome: current and
emergent aetiopathogenic concepts. Rheumatology, 44:1354-67, 2005.
REFERÊNCIAS DAS FIGURAS
Figura 1 - http://www.teknon.es/consultorio/castanera/vista_cansada.htm
Figura 2 - http://www.medscape.com
Figura 3 - http://db.doyma.es/cgibin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_
fulltext_o_resumen?
esadmin=si&pident=3592
Figura 4 - http://images.medscape.com/images/532/354/art-ncpr
532354.fig1.gif
Figura 5 - http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062001000500007
&script=sci_arttext
Figura 6 - http://www.anaisdedermatologia.org.br/artigo_imprimir_en.php?
artigo_id=56
Figura 7 - http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/SjogrenFOTOS/
sjogren.htm
Figura 8 - http://www.ser.es/Contenidos_Publicaciones/fondo_imagenes/
Fondo_Colagenosis.html
Figura 9 - http://www.medscape.com
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
Após a apresentação/leitura deste texto, responda as seguintes questões referentes à síndrome de Sjögren:
1) A síndrome de Sjögren secundária está associa-
da mais comumente a qual patologia?
a) Angiítes necrosantes sistêmicas
b) Artrite reumatóide
c) Esclerose sistêmica
d) Uso de medicamentos
2) O melhor exame para o diagnóstico da síndrome
de Sjögren é:
a) Sialografia
b) Teste de Schirmer
c) Biópsia de glândula salivar menor
d) Hemossedimentação
3) Qual dos seguintes casos clínicos podemos clas-
sificar como tendo síndrome de Sjögren primá-
ria?
a) Paciente com xerostomia, xeroftalmia, teste de
Schirmer <5mm em 5 minutos, em uso de ami-
triptilina há seis meses.
b) Paciente com xerostomia, xeroftalmia, anti-Ro/SS-
A positivo, hipergamaglobulinemia.
c) Paciente com mialgia, astenia, artralgia, xerosto-
mia e xeroftalmia.
d) Paciente com anti-Ro/SS-A positivo, biópsia de
glândula salivar menor com escore focal = 1, tes-
te de Schirmer < 5 mm em cinco minutos.
4) Quanto ao prognóstico do paciente com síndro-
me de Sjögren primária podemos afirmar que:
a) Não há diferença na mortalidade dos pacientes
com a doença, comparados com pessoas saudá-
veis, independente das manifestações iniciais.
b) O prognóstico é pior nos pacientes com teste de
Schirmer positivo.
c) A presença de níveis baixos de C4 e de glomeru-
lonefrite no início da doença são considerados fa-
tores de mau prognóstico.
d) São fatores protetores para o desenvolvimento de
linfoma: aumento da glândula parótida bilateral ou
unilateral persistente, esplenomegalia e linfade-
nopatia.
5) São manifestações cutâneas e articulares da sín-
drome de Sjögren, exceto:
a) Fenômeno de Raynaud
b) Púrpura
c) Úlceras digitais
d) Artropatia de Jaccoud
e) Rigidez matinal
Respostas na página 31.
TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
Elementos básicos de diagnóstico e de terapêutica da:
Síndrome de Sjögren
INTRODUÇÃO
A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória
crônica, sistêmica e auto-imune que acomete as glându-
las exócrinas (principalmente lacrimais e salivares) e, com
menor freqüência, os órgãos internos(1,2).
Também é conhecida como síndrome “sicca” ou seca,
pela diminuição da secreção das glândulas lacrimais e
salivares, caracterizada por intenso infiltrado linfoplas-
mocitário dos tecidos acometidos(1).
Pode ser classificada em primária e secundária. Nas
formas primárias não está associada a outras enfermi-
dades auto-imunes, sendo observado um envolvimento
mais sistêmico. E quando está associada a outras doen-
ças auto-imunes reumáticas ou difusas do tecido con-
juntivo é classificada como secundária, sendo esta a for-
ma mais freqüente. As doenças mais comumente asso-
ciadas à síndrome de Sjögren são a artrite reumatóide e
o lúpus eritematoso sistêmico(1-3).
EPIDEMIOLOGIA
A doença de Sjögren pode ocorrer em todas as ida-
des, mas afeta principalmente mulheres durante a quin-
ta e sexta década de vida, com uma relação de homem
para mulher de 9 para 1. A prevalência é estimada em
3% a 4% da população(1).
CLASSIFICAÇÃO
Para a classificação da síndrome primária devemos
encontrar a presença de quatro dos seis critérios a se-
guir (desde que estejam presentes os critérios D ou F);
estes têm alta sensibilidade e especificidade. Também
podemos considerar três dos quatro últimos critérios (C,
D, E e F).
A) Sintomas oculares (Figura 1) (pelo menos uma
resposta positiva das três questões seguintes):
• Você tem olho seco, diariamente, e persistente há mais
de três meses?
• Você tem sensação de areia nos olhos?
• Você necessita do uso de lágrima artificial mais de
três vezes ao dia?
B) Sintomas orais (Figura 2) (pelo menos uma res-
posta positiva das três questões seguintes):
• Você tem sensação de boca seca, diariamente, há
mais de três meses?
• Você tem inchaço das glândulas salivares, recorrente
ou persistente, enquanto adulto?
• Você freqüentemente ingere líquidos para facilitar a
deglutição, principalmente de alimentos sólidos?
Rafael Santos Gomes
Médico residente (R2) do Serviço de Reumatologia do Hospital do
Servidor Público Estadual de São Paulo “Francisco Morato de Oliveira”
(HSPE – SP “FMO”).
Sílvia Dobes Raymundi
Médica residente (R1) do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.
Wiliam Habib Chahade
Diretor técnico do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP “FMO”.
Figura 1 - Uso de colírios lubrificantes.
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
C) Sinais oculares (Figura 3) (pelo menos uma res-
posta positiva dos seguintes testes):
• Teste de Schirmer < 5 mm em cinco minutos. • Escore de rosa bengala > ou = 4.
D) Alterações histológicas (Figura 4)
• Escore focal > ou = 1 na biópsia de glândulas saliva-
res menores (foco é definido como aglomerado de pelo
menos 50 células mononucleares; escore focal é defi-
nido como número de focos por 4 mm2 de tecido glan-
dular).
E) Envolvimento da glândula salivar (Figura 5) (pelo
menos uma resposta positiva dos seguintes testes ):
• Cintilografia da glândula salivar.
• Sialografia de parótida.
• Fluxo salivar não estimulado < 1,5 ml em 15 minutos.
Figura 2 - Sensação de boca seca.
Figura 3 - Teste de rosa bengala.
Figura 4 - Infiltrado linfocítico em glândula salivar menor.
Figura 6 - Fator antinúcleo (anti-Ro/SS-A).
Figura 5 -
Sialografia de
parótida.
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
F) Auto-anticorpos (Figura 6) (pelo menos um dos
seguintes auto-anticorpos positivos):
• Anti-Ro/SS-A ou Anti-La/SS-B.
• Fator antinúcleo - FAN.
• Fator reumatóide - FRe.
Para a classificação da síndrome de Sjögren secun-
dária devemos considerar a presença do item A ou B,
mais dois dos itens C, D e E, além de uma doença do
tecido conjuntivo bem estabelecida.
São considerados critérios de exclusão: passado
de tratamento com irradiação em cabeça e pescoço, in-
fecção por hepatite C, linfoma preexistente, síndrome da
imunodeficiência adquirida (Sida), sarcoidose, doença
enxerto versus hospedeiro e/ou uso de drogas anticoli-
nérgicas (desde que os sintomas clínicos estejam pre-
sentes por um período menor que quatro vezes a meia-
vida do fármaco) (1,4).
QUADRO CLÍNICO
(1-3,5,6)
A maioria dos pacientes apresenta curso lento e be-
nigno. As manifestações iniciais podem ser inespecífi-
cas e, usualmente, o diagnóstico é retardado por aproxi-
madamente seis anos. As manifestações podem ser di-
vididas em acometimentos de glândulas exócrinas e de
tecidos extraglandulares.
Manifestações glandulares
Envolvimento ocular
Ocorre uma diminuição da produção de lágrimas de-
vido à destruição do epitélio conjuntival da córnea e do
bulbo, determinando a ceratoconjuntivite seca. Esta se
apresenta com início insidioso em um período de vários
anos. Os sintomas variam e freqüentemente pioram à
noite. Os pacientes se queixam de sensação de queima-
ção, areia ou prurido abaixo das pálpebras, vermelhidão
e fotossensibilidade. As complicações incluem ulceração
de córnea e blefarite de repetição. Dois testes são reali-
zados para detectar a diminuição da produção de lágri-
ma (teste de Schirmer e rosa bengala), mas estes não
são específicos para a doença.
Envolvimento orofaríngeo
Ocorre diminuição importante da produção de saliva
pelas glândulas salivares, resultando em xerostomia ou
lábio seco. Os pacientes queixam-se de dificuldade em
deglutir alimentos, inabilidade para falar continuamente,
mudança de sensação do paladar, sensação de quei-
mação nos lábios, histórico de aumento de cáries
dentárias e problemas com desgaste dentário. O exame
físico demonstra uma mucosa oral eritematosa e seca,
cáries dentárias, atrofia das papilas filiformes no dorso
da língua (Figura 7). Ocorre em 60% dos pacientes com
a síndrome de Sjögren primária o aumento da glândula
salivar maior ou parótida. Em muitos pacientes este au-
mento ocorre esporadicamente, enquanto outros têm
aumento persistente e crônico; pode ter início unilateral,
mas freqüentemente é bilateral.
Outras manifestações glandulares
Pode afetar o trato respiratório superior, bem como a
orofaringe e causar bronquite recorrente e pneumonite.
Pode também ocorrer a diminuição da função pancreáti-
ca exócrina e hipocloridria. As mulheres podem queixar-
Figura 7 - Hipossialia, candidíase oral, cáries.
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
se de secura vaginal e dispareunia devido ao compro-
metimento das glândulas vaginais.
Manifestações extraglandulares
Manifestações sistêmicas são vistas com freqüência
na síndrome de Sjögren primária e podem incluir sinto-
mas constitucionais como fadiga, febre baixa, mialgia e
artralgia, bem como o envolvimento de outros órgãos.
Estas manifestações podem ser divididas em duas gran-
des categorias:
1. Envolvimento epitelial do órgão, como, por exemplo,
nefrite intersticial, envolvimento hepático e bronquio-
lites obstrutivas. É o resultado da invasão linfocítica
no epitélio dos órgãos e podem aparecer na doença
inicial e têm curso benigno;
2. Manifestações extra-epiteliais, como, por exemplo,
púrpura palpável, glomerulonefrite e neuropatia peri-
férica, são produzidas pela deposição de complexos
imunes resultantes da hiper-reatividade das células
B. Estes são associados com maior morbidade e ris-
co aumentado para desenvolvimento de linfoma.
Manifestações articulares
Dos pacientes com a doença primária, 50% desen-
volvem artrite durante o curso da doença. A artrite pode
preceder as manifestações secas. Os sinais e sintomas
incluem artralgia, rigidez matinal, sinovite intermitente e
poliartrite crônica a qual pode levar a artropatia de
Jaccoud. Usualmente as radiografias das mãos não re-
velam alterações erosivas.
Manifestações cutâneas
O fenômeno de Raynaud é a manifestação cutânea mais
comum, ocorre em 35% dos casos da doença primária (Fi-
gura 8). Usualmente precede as manifestações “sicca” por
muitos anos. Os pacientes apresentam edema das mãos,
além de anormalidades capilares periunguiais não especí-
ficas sem desenvolver telangiectasias ou úlceras digitais.
Outras manifestações cutâneas incluem púrpura palpável,
eritema anular e lesões eritematosas pérnio-símile.
Manifestações pulmonares
Manifestações da traquéia e pleura têm sido descri-
tas, mas, freqüentemente, não apresentam importância
clínica. Os pacientes podem apresentar tosse secundá-
ria devido à secura da mucosa traqueobrônquica
(xerotraquéia) ou dispnéia, devido à obstrução do fluxo
aéreo ou doença pulmonar intersticial. Derrame pleural
é usualmente achado na doença secundária.
Manifestações gastrointestinais e hepatobiliares
Os pacientes freqüentemente se queixam de disfagia
devido à secura da faringe e esôfago ou devido à motilida-
de esofágica anormal. Náuseas e dor no epigastro são co-
muns. Pancreatite aguda ou crônica tem sido raramente
reportada, apesar do envolvimento pancreático subclínico
ser comum como ilustra o achado de hiperamilasemia em
25% dos pacientes. A associação com doença hepática
crônica é bem estabelecida em 25% dos casos há hepato-
megalia, em 5% anticorpos antimitocôndrias e em 70% ele-
vação de transaminases e fosfatase alcalina. Há uma alta
incidência da doença secundária em pacientes com cirrose
biliar primária, em 50% dos pacientes com esta patologia
há manifestações “sicca”, com 10% delas graves.
Envolvimento renal
O envolvimento renal clinicamente significativo é ob-
servado em 5% dos casos da doença primária, pode
ocorrer nefrite intersticial ou glomerulonefrite.O envolvi-
mento subclínico do túbulo renal é visto em um terço dos
pacientes, observando teste de acidificação urinária anor-
mal. Acidose tubular distal pode ser clinicamente silenci-
osa, mas se não tratada pode levar a cálculos renais,
nefrocalcinose e comprometimento da função renal, pode
ocorrer cólica renal recorrente e/ou fraqueza muscular
hipocalêmica. A doença pode estar relacionada com cis-
tite intersticial, uma doença não bacteriana da bexiga,
produzindo sintomas constantes ou intermitentes como
noctúria, dor suprapúbica ou perineal. Menos comumente
pode ocorrer acidose tubular proximal (síndrome de
Fanconi) e glomerulonefrites membranosa ou membrano-
proliferativa vascular. A vasculite é observada em 5% dos
casos. Afeta pequenos e médios vasos e é manifestada
mais freqüentemente como púrpura, urticária recorren-
te, úlcera cutânea e mononeuropatia múltipla.
Envolvimento neuromuscular
As manifestações neurológicas incluem neuropatia
Figura 8 - Fenômeno de Raynaud.
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
sensitivo-motora periférica, como conseqüência de vas-
culite de pequenos vasos. Neuropatia cranial, usualmente
afetando nervos isolados, como trigêmeo ou óptico, tem
sido bem documentada. Muitos pacientes se queixam
de mialgia, mas enzimas musculares são geralmente
normais ou discretamente elevadas.
Uma variedade de manifestações do sistema nervo-
so central tem sido descritas, incluindo hemiparesia, dé-
ficit hemissensorial, tonturas, doença do movimento,
mielopatia transversa, injúria cerebral difusa, meningite
asséptica e demência.
Envolvimento da tireóide
As doenças auto-imunes da tireóide têm sido descri-
tas em muitos casos de síndrome de Sjögren primária.
Em um estudo 50% dos pacientes apresentavam anti-
corpos antitireoidianos e sinais de função tireoidiana al-
terada, refletidas pelo nível elevado de TSH.
Doenças linfoproliferativas
Pacientes com a síndrome de Sjögren primária tem
um risco 44 vezes maior de desenvolver linfoma do que
a população saudável. Os maiores fatores de risco para
o desenvolvimento de linfoma incluem aumento da glân-
dula parótida bilateral ou unilateral persistente, espleno-
megalia e linfadenopatia, doença ativa persistente, ní-
veis de C4 diminuídos, bem como crioglobulinemia mo-
noclonal mista tipo II. A maioria dos linfomas são linfomas
de células B da zona marginal, um termo o qual descre-
ve o tecido linfóide associado a mucosa (MALT) e linfo-
ma de células B monocitóide. A localização da doença
foi na maior parte extranodal, envolvendo 55% dos ca-
sos a glândula salivar. Em 86% dos pacientes com do-
ença nodal o envolvimento dos linfonodos foram periféri-
cos (cervical, supraclavicular e/ou axilar) e facilmente
acessível para biópsia.
O linfoma de baixo grau pode permanecer localizado
por muitos anos e ocorrer remissão espontânea sem tera-
pêutica. Por outro lado, pacientes com alto e intermediá-
rio grau têm pior prognóstico. O prognóstico destes paci-
entes está diretamente associado com o grau histológi-
co do linfoma.
SÍNDROME DE SJÖGREN SECUNDÁRIA
A síndrome de Sjögren está associada a diversas
doenças reumáticas auto-imunes, como lúpus eritema-
toso sistêmico, artrite reumatóide, esclerose sistêmica
progressiva, polimiosite e poliarterite nodosa. O diag-
nóstico de artrite reumatóide usualmente precede o
diagnóstico de síndrome de Sjögren por muitos anos e
os sintomas são primariamente de ceratoconjuntivite
“sicca”. O lúpus eritematoso sistêmico e a síndrome de
Sjögren apresentam algumas manifestações clinicas
similares, como artralgia, rash, neuropatia periférica e
glomerulonefrite(1,3).
ACHADOS COMPLEMENTARES
(1,6)
A rotina laboratorial revela uma anemia moderada de
doença crônica em um quarto dos pacientes. Leucopenia
é encontrada em 10% dos pacientes, mas trombocito-
penia é infreqüente. Hemossedimentação elevada é uma
manifestação dos pacientes com síndrome de Sjögren
muito comum (80% a 90%), porém os níveis de proteína
C reativa são normais. Hipergamaglobulinemia é um
achado laboratorial consistente, encontrado em 80% dos
pacientes com síndrome de Sjögren primária. Auto-anti-
corpos são comuns e incluem fator reumatóide, anticor-
pos antinucleares (FAN) e múltiplos anticorpos órgão es-
pecífico como anticorpos anticélulas parietais gástricas,
antitireoglobulina, antimitocôndria, antimúsculo liso e anti-
ductos salivares. Anticorpos anti-Ro, anti-La e imunocom-
plexos também ocorrem com grande freqüência. Análise
de parâmetros químicos e imunológicos da saliva de paci-
entes com síndrome de Sjögren têm sido examinados
exaustivamente, mas os resultados são conflitantes e con-
troversos. Estas análises oferecem muito pouco valor diag-
nóstico. Numerosos testes estão disponíveis para avaliar
diretamente a secreção glandular exócrina e/ou as seqüe-
las da diminuição desta secreção.
Teste de Schirmer
O teste de Schirmer é usado para avaliar a secreção
lacrimal pelas glândulas lacrimais. O teste é feito com
tiras de papel filtro de 30 mm de comprimento. Esta tira é
encaixada na pálpebra inferior com o restante do papel
pendurado. Após cinco minutos é medido o comprimen-
to do papel que está úmido. Se este comprimento for
menor que 5 mm em cinco minutos é uma forte indica-
ção de diminuição de secreção. A presença de diminui-
ção na secreção lacrimal, entretanto, não é diagnóstico
para ceratoconjuntivite seca.
Teste de rosa bengala
A seqüela da diminuição da secreção lacrimal, cera-
toconjuntivite seca, é facilmente diagnosticada usando a
coloração de rosa bengala no epitélio da córnea. Rosa
bengala é uma anilina que permanece no epitélio
desvitalizado ou danificado da córnea e da conjuntiva. O
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
exame na lâmpada de fenda após a coloração de rosa
bengala mostra pontos ou filamentos de ceratite.
Determinação do tempo de ruptura do filme lacrimal
A determinação do tempo de ruptura do filme lacri-
mal é outra avaliação útil. Uma gota de fluoresceína é
aplicada no olho, pede-se para o paciente piscar algu-
mas vezes e depois ficar sem piscar. O tempo entre a
última piscada e o aparecimento de áreas escuras não
fluorescentes no filme lacrimal é medido. Uma ruptura
muito rápida do filme lacrimal indica anormalidades nas
camadas de mucina e lipídeos (abaixo de cinco segun-
dos significa olho seco, entre cinco e dez segundos é
suspeito e acima de 10 segundos é normal) (Figura 9).
Sialometria
A sialometria mede a taxa de fluxo salivar, com ou
sem estimulação, para a parótida ou glândulas salivares
maiores individualmente, ou para a produção total de
saliva. Pacientes com síndrome de Sjögren têm redução
do fluxo salivar. Entretanto, a medida deste fluxo depen-
de de vários fatores, como a idade, o sexo do paciente, o
uso de drogas e a hora do dia. Portanto, um variado es-
pectro de taxas de fluxo é encontrado em indivíduos nor-
mais e não tem valor por si só para o diagnóstico de
Sjögren.
Sialografia
A sialografia é um método radiográfico para avaliar
alterações anatômicas no sistema ductal das glândulas
salivares. O estudo sialográfico mostra um aumento na
incidência de sialectasias nos pacientes com síndrome
de Sjögren. A sialografia é tão sensível e específica quan-
to a biópsia de glândula salivar menor para o diagnósti-
co de síndrome de Sjögren primária.
Cintilografia
A cintilografia nos dá uma avaliação funcional de
todas as glândulas salivares através da observação da
taxa de captação e da densidade de tecnécio
pertecnetato 99m e o tempo de aparecimento na boca
durante 60 minutos após injeção intravenosa. Nos pa-
cientes com síndrome de Sjögren a captação do con-
traste pelas glândulas e a secreção de saliva contras-
tada está atrasada ou ausente. Cintilografia anormal se
correlaciona com uma diminuição no fluxo salivar, com
a sialografia e com a intensidade do infiltrado linfocitário
na glândula salivar menor. Anormalidades na cintilogra-
fia são altamente sensíveis, mas não específicas da
doença.
Biópsia de glândula salivar menor
A biópsia de glândula salivar menor serve como a
pedra angular no diagnóstico da síndrome de Sjögren.
Os achados típicos são discutidos abaixo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Várias doenças podem mimetizar os sintomas da sín-
drome de Sjögren, entre elas podemos citar a amiloido-
se, as lipoproteinemias, a doença crônica do enxerto
versus hospedeiro, as infecções virais por HIV, HTLV, HCV.
Estas doenças entram como critérios de exclusão na clas-
sificação da síndrome de Sjögren(1,3,6).
PATOLOGIA
O achado comum a todos os órgãos envolvidos na
síndrome de Sjögren é um infiltrado linfocítico periepitelial
que causa disfunção e produz várias manifestações clí-
nicas. As glândulas salivares são os órgãos mais bem
estudados porque são afetadas em quase todos os pa-
cientes e são facilmente acessíveis.
As características histopatológicas da biópsia de glân-
dula salivar menor incluem: agregados focais de pelo
menos 50 linfócitos, plasmócitos e macrófagos adjacen-
tes, substituindo o ácino normal; e a presença consis-
tente destes focos em todas ou na maioria das glându-
las do espécime. Focos maiores geralmente exibem a
Figura 9 -
Determinação
do tempo de
ruptura do
filme
lacrimal.
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
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TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
formação de centros germinativos, embora ilhas
epimioepiteliais sejam muito incomuns. Estes achados
patológicos são característicos de uma sialoadenite
linfocítica crônica.
Entretanto, uma biópsia de glândula salivar menor
pode ser muito específica de síndrome de Sjögren se for
obtida através de mucosa aparentemente normal, incluir
cinco a dez glândulas separadas pelo tecido conjuntivo,
demonstrar infiltrado linfocítico em todas ou quase todas
as glândulas da amostra e tiver um escore focal acima
de 1 (de acordo com Chilson)(1,7).
TRATAMENTO
A síndrome de Sjögren é uma doença crônica com
um espectro clínico variado. Portanto, os pacientes de-
vem ser seguidos regularmente para deterioração funci-
onal significativa, sinais de complicação da doença e
mudanças significativas no curso da doença. Tratamento
preventivo para as manifestações da síndrome seca é
essencial(1,3).
Olhos secos
Devem ser lubrificados com lágrimas artificiais sem-
pre que necessário, sendo que os pacientes devem tes-
tar os diferentes tipos de colírios para escolherem o que
melhor se adaptam. Estes diferem em viscosidade e meio
conservante. Lentes de contato podem ajudar a prote-
ger os olhos, porém é preciso ter cuidado quanto ao ris-
co de infecção. O paciente deve evitar ambientes com
vento e com pouca umidade, evitar o fumo e drogas com
efeito anticolinérgico. A cirurgia é indicada em casos re-
fratários ao tratamento clínico.
Boca seca
O tratamento é difícil. Podem-se usar gomas de mas-
car ou balas que estimulem a salivação. Manter uma boa
higiene oral e uso tópico de flúor para evitar cáries. Se
houver hipofunção salivar grave, pode-se tentar o uso
da pilocarpina via oral, 5 mg, quatro vezes ao dia, ou
cevimeline via oral, 30 mg, três vezes ao dia.
Secura vaginal
Deve ser tratada com lubrificantes e a pele seca com
loções hidratantes. Hidroxicloroquina, 200 mg ao dia,
pode ser efetiva em um subgrupo de pacientes com quei-
xas de artralgias e mialgias(1,3).
Corticóides sistêmicos e drogas imunossupressoras,
como a ciclofosfamida, são usados para doença
extraglandular grave, incluindo pneumonite intersticial di-
fusa, glomerulonefrite, vasculite e neuropatia periférica.
O impacto destes agentes no curso natural da sindrome
de Sjögren não está bem estabelecido(1,3).
O tratamento do linfoma depende do tipo histológico,
da localização e da extensão. Decisões sobre a quimio-
terapia e/ou a radioterapia devem ser guiadas por onco-
logistas(1,3).
PROGNÓSTICO
Apesar da síndrome de Sjögren ser uma doença crô-
nica comum, os fatores prognósticos e a sobrevida fo-
ram determinados apenas recentemente. O aparecimento
de artrite, fenômeno de Raynaud, nefrite intersticial, en-
volvimento pulmonar e hepático no início da doenca têm
geralmente uma evolução favorável. Púrpura, glomeru-
lonefrite, níveis diminuidos de C4 e crioglubulinemia mista
monoclonal foram identificados como fatores de mau
prognóstico. A mortalidade dos pacientes com síndrome
de Sjögren primária comparada a população normal está
aumentada apenas naqueles com fatores de mau prog-
nóstico(1).
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Sjögren´s syndrome. In: Hochberg,
M.C. et al. Rheumatology. 3
rd
ed., Spain, Mosby/Elsevier Saunders,
2003. v2, p 1431-1443.
2. Fox R, Creamer P, Moscella SL. Clinical manifestations of Sjogren´s
syndrome: exocrine gland disease, Up to date, May 2007.
3. Sato, E. Reumatologia, guias de medicina ambulatorial e hospitalar.
Unifesp/ Escola Paulista de Medicina,155-162, 2004.
4. Manthorpe R. Sjögren’s syndrome criteria. Ann Rheum Dis, 61:482-
4, 2002.
5. Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet, 366:321-31, 2005.
6. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early di-
agnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med, 164:1275-84, 2004.
7. Ramos-Casals M, Font J. Primary Sjögren’s syndrome: current and
emergent aetiopathogenic concepts. Rheumatology, 44:1354-67, 2005.
REFERÊNCIAS DAS FIGURAS
Figura 1 - http://www.teknon.es/consultorio/castanera/vista_cansada.htm
Figura 2 - http://www.medscape.com
Figura 3 - http://db.doyma.es/cgibin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.go_
fulltext_o_resumen?
esadmin=si&pident=3592
Figura 4 - http://images.medscape.com/images/532/354/art-ncpr
532354.fig1.gif
Figura 5 - http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062001000500007
&script=sci_arttext
Figura 6 - http://www.anaisdedermatologia.org.br/artigo_imprimir_en.php?
artigo_id=56
Figura 7 - http://www.uv.es/medicina-oral/Docencia/atlas/SjogrenFOTOS/
sjogren.htm
Figura 8 - http://www.ser.es/Contenidos_Publicaciones/fondo_imagenes/
Fondo_Colagenosis.html
Figura 9 - http://www.medscape.com
TEMAS DE REUMATOLOGIA CLÍNICA - VOL. 9 - Nº 1 - MARÇO DE 2008
9
Page 8
TEMAS DE
REUMATOLOGIA CLÍNICA
Após a apresentação/leitura deste texto, responda as seguintes questões referentes à síndrome de Sjögren:
1) A síndrome de Sjögren secundária está associa-
da mais comumente a qual patologia?
a) Angiítes necrosantes sistêmicas
b) Artrite reumatóide
c) Esclerose sistêmica
d) Uso de medicamentos
2) O melhor exame para o diagnóstico da síndrome
de Sjögren é:
a) Sialografia
b) Teste de Schirmer
c) Biópsia de glândula salivar menor
d) Hemossedimentação
3) Qual dos seguintes casos clínicos podemos clas-
sificar como tendo síndrome de Sjögren primá-
ria?
a) Paciente com xerostomia, xeroftalmia, teste de
Schirmer <5mm em 5 minutos, em uso de ami-
triptilina há seis meses.
b) Paciente com xerostomia, xeroftalmia, anti-Ro/SS-
A positivo, hipergamaglobulinemia.
c) Paciente com mialgia, astenia, artralgia, xerosto-
mia e xeroftalmia.
d) Paciente com anti-Ro/SS-A positivo, biópsia de
glândula salivar menor com escore focal = 1, tes-
te de Schirmer < 5 mm em cinco minutos.
4) Quanto ao prognóstico do paciente com síndro-
me de Sjögren primária podemos afirmar que:
a) Não há diferença na mortalidade dos pacientes
com a doença, comparados com pessoas saudá-
veis, independente das manifestações iniciais.
b) O prognóstico é pior nos pacientes com teste de
Schirmer positivo.
c) A presença de níveis baixos de C4 e de glomeru-
lonefrite no início da doença são considerados fa-
tores de mau prognóstico.
d) São fatores protetores para o desenvolvimento de
linfoma: aumento da glândula parótida bilateral ou
unilateral persistente, esplenomegalia e linfade-
nopatia.
5) São manifestações cutâneas e articulares da sín-
drome de Sjögren, exceto:
a) Fenômeno de Raynaud
b) Púrpura
c) Úlceras digitais
d) Artropatia de Jaccoud
e) Rigidez matinal
Respostas na página 31.
segunda-feira, 16 de novembro de 2009
As 10 questões mais comuns na dor neuropática
As 10 Questões mais Comuns
GILL, S.J.; OAKLANDER, A.L. ( The Neurologist 2001; 7: 263-269).
www.emglab.com.br
o O que é dor neuropática?
► Dor neuropática é uma das duas principais condições dolorosas crônicas. Na dor neuropática geralmente não há nenhum dano tecidual. O que ocorre é uma disfunção das vias que transmitem dor, levando a uma transmissão crônica dos sinais dolorosos.
► A injuria neural que produz dor neuropática pode ser óbvia ou oculta. Ela pode ocorrer em qualquer nível das vias nociceptivas periféricas ou centrais.
► As injúrias periféricas sem dúvidas causam alterações moleculares e anatômicas nas vias sensoriais centrais da medula, tronco, tálamo e córtex. Dor do membro fantasma que pode ocorrer após uma amputação é um exemplo.
o Quando a dor neuropática ocorre clinicamente?
► Injúrias aos nervos sensoriais periféricos são provavelmente a causa mais comum. Quando os pacientes necessitam tratamento medicamentoso por tempo prolongado após traumatismos, dor neuropática deve ser considerada.
► Em pacientes idosos, radiculopatia secundária a doença degenerativa da coluna vertebral é a causa mais comum de dor neuropática seguida de lesões iatrogênicas durante procedimentos cirúrgicos por outras causas.
► Enquanto a dor ciática é facilmente identificada, radiculopatias em outras localizações pode produzir dor nos genitais, abdome, tórax, pescoço e podem ser confundidas com outras causas de dor.
► Outra causa de dor neuropática em idosos é o herpes zoster, que tem o risco aumentado proporcionalmente à idade do surgimento das lesões.
► As polineuropatias produzem o típico padrão de dor em luva e bota. Inicialmente os pacientes se queixam de dor em queimação nos pés. Esta dor surge por comprometimento das pequenas fibras nervosas com pouco ou nenhuma mielina. Diabetes e HIV são uma das principais causas deste tipo de neuropatia. Entretanto, várias outras causas podem ser enumeradas e um grande número de pacientes não apresenta nenhuma doença detectável (forma idiopática).
► Dor neuropática central tem sido descrita em várias lesões do sistema nervoso central, incluindo lesões vasculares, traumáticas, desmielinizantes, degenerativas, infecciosas e neoplásicas. Embora as descrições iniciais tenham focado os infartos talâmicos como principal causador de dor neuropática central, qualquer lesão nas vias espinotalâmicas que carregam os impulsos dolorosos pode causar dor neuropática central.
► Lesões limitadas ao sistema cordão posterior-lemnisco medial não causam dor neuropática. As principais localizações de lesão que produzem dor neuropática central são a medula espinhal (cordão lateral), bulbo e núcleo ventral posterior do tálamo.
► Na siringomielia, onde há lesão das vias espinotalâmicas que transmitem dor e cruzam a linha média pela comissura branca anterior da medula, a dor é desproporcional à disfunção motora.
► A esclerose múltipla pode produzir neuralgia trigeminal se houver desmielinização do gânglio de Gasser.
O que é distrofia simpático-reflexa, síndrome da dor regional complexa e dor simpaticamente mediada?
► A distrofia simpático-reflexa (atrofia de Sudek, algodistrofia) se refere a uma síndrome dolorosa que ocorre principalmente após trauma periférico que pode ser acompanhada por sintomas autonômicos e alterações do crescimento e aparência da pele e das unhas.
► O termo causalgia era utilizado quando uma injuria nervosa importante desencadeava os sintomas. A dor pode irradiar-se para áreas distantes da região lesada, algumas vezes envolvendo o membro contralateral (dor em espelho).
► Em 1993, a Associação Internacional para o Estudo da Dor mudou o nome desta condição para síndrome da dor regional complexa tipo I. O termo síndrome da dor regional complexa tipo II é utilizado quando há uma injuria nervosa importante desencadeando os sintomas (substitui causalgia).
► Esta nova terminologia surgiu quando se tornou claro que muitos pacientes não tinham reflexos anormais, sintomas simpáticos ou distróficos.
► A síndrome da dor regional complexa é a descrição de sintomas complexos que podem ser desencadeados por diversas doenças. Isto é análogo ao diagnóstico de epilepsia ou autismo. A lesão subjacente deve ser diagnosticada, pois pode alterar o tratamento e o prognóstico.
► Virtualmente quase todas as dores regionais complexas são do tipo II, ou seja, estão relacionadas com dano ao nervo periférico. A dor é incapacitante na maioria dos pacientes, portanto todos os pacientes deveriam ser avaliados por neurologistas e neurocirurgiões especialistas no manejo da dor.
► No passado, os sintomas da síndrome da dor regional complexa eram atribuídos ao sistema nervoso simpático (dor simpaticamente mantida). Os pacientes eram tratados com antagonistas alfa-adrenérgicos ou simpatectomia cirúrgica. Embora alguns pacientes claramente apresentem alguns sintomas simpáticos como alterações da vasoregulação e da sudorese, é difícil saber qual o papel destes sintomas como causadores de dor.
► Atualmente, simpatectomia medicamentosa ou cirúrgica é usada como tratamento de segunda linha. Fisioterapia e terapia ocupacional são críticos para prevenir contraturas e atrofias secundárias ao desuso. Tratamento da depressão reativa associada é essencial.
o Como podemos identificar a síndrome da dor neuropática?
► História de injuria neural deveria levantar a possibilidade de dor neuropática. Na investigação de trauma, cirurgias deveriam ser incluídas.
► As características da dor também podem trazer pistas. A presença de alodínia mecânica (dor aos estímulos táteis leves) sugere dor de causa neuropática.
► Atenção especial deveria ser dada ao exame sensorial. Solicitar aos pacientes para desenhar na pele a região dolorosa pode demonstrar um território dermatômico particular. Também pode haver alterações da cor e da temperatura da pele.
o Quais exames complementares podem ajudar?
► Não há exames definitivos para o diagnóstico das síndromes dolorosas neuropáticas.
► O estudo da condução nervosa e a eletromiografia de agulha são úteis para o diagnóstico de muitas injúrias do nervo periférico, mas são insensíveis para as injúrias que afetam exclusivamente as fibras de pequeno diâmetro com pouca ou nenhuma mielina.
► Portanto, uma eletroneuromiografia normal, mesmo que tecnicamente adequada, não descarta a possibilidade de neuropatias de pequenas fibras, comumente associadas com dor neuropática.
► A ressonância magnética ou a tomografia podem localizar uma lesão central causando dor neuropática. A ressonância magnética também pode ajudar no diagnóstico de radiculopatias compressivas.
► Testes sensoriais quantitativos (QSAT) realizados com equipamentos especiais podem ajudar a detectar lesão das pequenas fibras responsáveis pela sensibilidade térmica e dolorosa e as fibras autonômicas.
► Biópsia de pele pode quantificar a perda das pequenas fibras nervosas cutâneas nas neuropatias de pequenas fibras.
► Bloqueios transcutâneos com anestésicos locais podem ajudar a localizar uma lesão em um nervo ou raiz.
► Bloqueio simpático pode ajudar a localizar dor simpaticamente mantida, embora questões quanto à especificidade deste teste tenham sido levantadas anteriormente.
o Quais são os mecanismos que provocam dor neuropática?
► Os mecanismos da dor neuropática são incompletamente compreendidos, mas estão em constante pesquisa em modelos humanos e animais.
► A dor é atribuída a hiperexcitabilidade e descargas espontâneas nos neurônios periféricos ou centrais. Embora ela esteja geralmente localizada nos neurônios periféricos, pesquisas recentes usando biópsia de pele têm destacado o fato que os neurônios nociceptivos ou seus terminais centrais e periféricos estão perdidos em muitos tipos de dor neuropática, o que tem chamado a atenção para o corno posterior ou centros superiores como importantes fontes fisiopatológicas para a dor neuropática.
► A melhor explicação atual para a alodínia mecânica, ou dor evocada por tato leve, envolve o brotamento de fibras táteis centrais tipo A-beta dentro das camadas nociceptivas superficiais do corno posterior da medula. Portanto, a ativação das fibras táteis resulta no disparo de neurônios nociceptivos.
o Quais medicações são efetivas para o tratamento da dor neuropática?
► Na maioria das vezes não há um tratamento definitivo e o tratamento paliativo da dor é a única opção.
► Felizmente há várias classes de medicamentos efetivamente provados em estudos randomizados, duplos cegos e controlados com placebo. Infelizmente, nenhuma droga é universalmente efetiva, portanto, as medicações devem ser tentadas seqüencialmente até que a dor seja controlada com o mínimo de efeitos colaterais.
► Combinação de medicamentos é freqüentemente necessária. Talvez a melhor classe de medicamentos para dor neuropática seja a dos antidepressivos tricíclicos. Embora a amitriptilina tenha sido a mais usada, seus efeitos colaterais tornam a desipramina e a nortriptilina mais atraentes.
► O efeito analgésico dos tricíclicos é independente de seu efeito antidepressivo e é geralmente obtido com doses mais baixas. Os tricíclicos têm vários mecanismos de ação, incluindo o bloqueio dos canais de sódio. O aumento da atividade noradrenérgica é importante, pois os bloqueadores seletivos da recaptacão da serotonina são ineficazes para dor neuropática.
► Alguns autores consideram que os tricíclicos podem mudar a evolução da doença na neuralgia pós-herpética quando administrados precocemente durante as lesões cutâneas.
► Vários anticonvulsivantes são efetivos para a dor neuropática, provavelmente por inibirem a hiperexcitabilidade neuronal. A carbamazepina é a droga de escolha para dores lancinantes como ocorre na neuralgia do trigêmio. Fenitoína também pode ser efetiva para o tratamento das dores neuropáticas e novos anticonvulsivantes como a gabapentina e o topiramato são promissores, com menos efeitos colaterais.
► Os bloqueios anestésicos locais deveriam ser reservados para procedimentos diagnósticos em vez de repeti-los indefinidamente.
► A mexiletina, um análogo oral da lidocaína, embora eficaz, é pobremente tolerado pelos pacientes.
► Os opióides têm sido apontados como efetivos em dor neuropática, embora tradicionalmente considerados como ineficazes. Apesar de serem inefetivos em alguns pacientes, isso não é verdade para a maioria.
► Os opióides estão ganhando popularidade no tratamento da dor crônica não neoplásica, pois eles têm mostrado que são seguros e muito menos propensos a causar dependência do que se pensava no passado. O maior avanço tem sido o desenvolvimento de opióides de ação lenta que permitem níveis plasmáticos estáveis por períodos prolongados. Também podem ser administrados pelas vias transdérmica e transmucosa.
► Os opióides de longa ação são caros, com exceção da metadona que esta ganhando popularidade.
► Agentes tópicos podem ser úteis como adjuntos no tratamento da alodínia mecânica pelo contato com roupas. A lidocaína pode ser tentada quando as membranas mucosas são envolvidas e uma formulação em placas transdérmicas pode ser usada em outras áreas da pele. As medicações cutâneas não deveriam ser aplicadas em regiões com perda de continuidade da pele pela possibilidade de absorção sistêmica e efeitos tóxicos.
* Quais tratamentos não medicamentosos deveriam ser considerados?
* ► Fisioterapia é parte integral do tratamento. Os objetivos deveriam ser maximizar a função e evitar o desuso para não ocorrer atrofia e contraturas.
* ► Neuromodulação é uma opção não destrutiva e reversível que se caracteriza pelo implante de eletrodos programáveis adjacentes à coluna dorsal da medula espinhal, nos nervos periféricos lesados ou nas raízes acometidas, e em alguns casos, dentro do cérebro.
* ► Estimulação da coluna dorsal parece particularmente efetiva para os pacientes com aracnoidite e aqueles com dor lombar crônica submetidos a várias cirurgias.
* ► As bombas de morfina intratecal são reservadas para os raros pacientes que responderam à morfina oral porém tiveram efeitos colaterais intoleráveis devido às altas doses. A administração intratecal pode diminuir a dose administrada em até 300 vezes, diminuindo a quantidade de efeitos colaterais. Embora caras, as bombas intratecais e os eletrodos estimuladores podem ser mais baratos que medicação oral crônica em pacientes com longa expectativa de vida.
* ► O tratamento cirúrgico oferece possibilidades únicas para os pacientes com dor neuropática. Exploração, lise de adesões ou compressões, reparo ou transposição de nervo podem ser úteis para algumas injúrias dos nervos periféricos. Cirurgia descompressiva beneficia alguns pacientes com hérnia de disco e estenose espinhal.
* ► Tratamento eletrotérmico transcutâneo intradiscal parece promissor para os pacientes com protrusões discais.
* ► O papel dos procedimentos neurodestrutivos é limitado, pois eles têm efeito temporário e freqüentemente são seguidos por piora dos sintomas. Bloqueios neurolíticos e procedimentos destrutivos são recomendados apenas em pacientes com curta expectativa de vida.
* ► Lesão percutânea por radiofreqüência é útil apenas em poucos tipos de dor neuropática crônica como neuralgia do trigêmio e juntas zigoapofisárias dolorosas desnervadas.
o Quais são as implicações psicossociais da dor neuropática?
* ► Pacientes com qualquer tipo de dor crônica são altamente susceptíveis à depressão reativa que pode ser severa o suficiente para causar suicídio ou internação hospitalar.
* ► Os pacientes geralmente perdem seu trabalho, sua renda, seu status social e podem perder o apoio dos amigos e da família. Embora a depressão possa causar a sensação que a dor é pior, é importante alertar o paciente que a depressão é secundária à dor e não o inverso.
* ► Encaminhamento dos pacientes para um psicólogo e uso de medicação antidepressiva tricíclica são as melhores opções para estes pacientes.
o Qual o papel do neurologista no campo da dor?
* No século XIX e no começo do século XX os neurologistas estavam interessados igualmente nos sistemas motores e sensoriais, porém na metade do século XX, eles passaram a se interessar mais pelos sistemas motores.
* ► Houve grande avanço no entendimento e no tratamento das doenças neuromusculares. Pacientes com dor neuropática e outros sintomas sensoriais primários foram grandemente ignorados. Os residentes em neurologia não eram treinados para diagnosticar e tratar distúrbios dolorosos.
* ► Os anestesistas aproveitaram a brecha para assumir o papel de terapeutas da dor. O manejo da dor tornou-se uma subespecialidade da anestesiologia.
* ► Especialmente nos pacientes com dor neuropática, a experiência do neurologista no diagnóstico e manejo é insubstituível. Os neurologistas também são mais experientes no cuidado de pacientes ambulatoriais crônicos. Com isso, o manejo da dor também se tornou uma subespecialidade da neurologia.
* ► Talvez no século XXI, os neurologistas assumam seu original papel no tratamento da dor crônica.
GILL, S.J.; OAKLANDER, A.L. ( The Neurologist 2001; 7: 263-269).
www.emglab.com.br
o O que é dor neuropática?
► Dor neuropática é uma das duas principais condições dolorosas crônicas. Na dor neuropática geralmente não há nenhum dano tecidual. O que ocorre é uma disfunção das vias que transmitem dor, levando a uma transmissão crônica dos sinais dolorosos.
► A injuria neural que produz dor neuropática pode ser óbvia ou oculta. Ela pode ocorrer em qualquer nível das vias nociceptivas periféricas ou centrais.
► As injúrias periféricas sem dúvidas causam alterações moleculares e anatômicas nas vias sensoriais centrais da medula, tronco, tálamo e córtex. Dor do membro fantasma que pode ocorrer após uma amputação é um exemplo.
o Quando a dor neuropática ocorre clinicamente?
► Injúrias aos nervos sensoriais periféricos são provavelmente a causa mais comum. Quando os pacientes necessitam tratamento medicamentoso por tempo prolongado após traumatismos, dor neuropática deve ser considerada.
► Em pacientes idosos, radiculopatia secundária a doença degenerativa da coluna vertebral é a causa mais comum de dor neuropática seguida de lesões iatrogênicas durante procedimentos cirúrgicos por outras causas.
► Enquanto a dor ciática é facilmente identificada, radiculopatias em outras localizações pode produzir dor nos genitais, abdome, tórax, pescoço e podem ser confundidas com outras causas de dor.
► Outra causa de dor neuropática em idosos é o herpes zoster, que tem o risco aumentado proporcionalmente à idade do surgimento das lesões.
► As polineuropatias produzem o típico padrão de dor em luva e bota. Inicialmente os pacientes se queixam de dor em queimação nos pés. Esta dor surge por comprometimento das pequenas fibras nervosas com pouco ou nenhuma mielina. Diabetes e HIV são uma das principais causas deste tipo de neuropatia. Entretanto, várias outras causas podem ser enumeradas e um grande número de pacientes não apresenta nenhuma doença detectável (forma idiopática).
► Dor neuropática central tem sido descrita em várias lesões do sistema nervoso central, incluindo lesões vasculares, traumáticas, desmielinizantes, degenerativas, infecciosas e neoplásicas. Embora as descrições iniciais tenham focado os infartos talâmicos como principal causador de dor neuropática central, qualquer lesão nas vias espinotalâmicas que carregam os impulsos dolorosos pode causar dor neuropática central.
► Lesões limitadas ao sistema cordão posterior-lemnisco medial não causam dor neuropática. As principais localizações de lesão que produzem dor neuropática central são a medula espinhal (cordão lateral), bulbo e núcleo ventral posterior do tálamo.
► Na siringomielia, onde há lesão das vias espinotalâmicas que transmitem dor e cruzam a linha média pela comissura branca anterior da medula, a dor é desproporcional à disfunção motora.
► A esclerose múltipla pode produzir neuralgia trigeminal se houver desmielinização do gânglio de Gasser.
O que é distrofia simpático-reflexa, síndrome da dor regional complexa e dor simpaticamente mediada?
► A distrofia simpático-reflexa (atrofia de Sudek, algodistrofia) se refere a uma síndrome dolorosa que ocorre principalmente após trauma periférico que pode ser acompanhada por sintomas autonômicos e alterações do crescimento e aparência da pele e das unhas.
► O termo causalgia era utilizado quando uma injuria nervosa importante desencadeava os sintomas. A dor pode irradiar-se para áreas distantes da região lesada, algumas vezes envolvendo o membro contralateral (dor em espelho).
► Em 1993, a Associação Internacional para o Estudo da Dor mudou o nome desta condição para síndrome da dor regional complexa tipo I. O termo síndrome da dor regional complexa tipo II é utilizado quando há uma injuria nervosa importante desencadeando os sintomas (substitui causalgia).
► Esta nova terminologia surgiu quando se tornou claro que muitos pacientes não tinham reflexos anormais, sintomas simpáticos ou distróficos.
► A síndrome da dor regional complexa é a descrição de sintomas complexos que podem ser desencadeados por diversas doenças. Isto é análogo ao diagnóstico de epilepsia ou autismo. A lesão subjacente deve ser diagnosticada, pois pode alterar o tratamento e o prognóstico.
► Virtualmente quase todas as dores regionais complexas são do tipo II, ou seja, estão relacionadas com dano ao nervo periférico. A dor é incapacitante na maioria dos pacientes, portanto todos os pacientes deveriam ser avaliados por neurologistas e neurocirurgiões especialistas no manejo da dor.
► No passado, os sintomas da síndrome da dor regional complexa eram atribuídos ao sistema nervoso simpático (dor simpaticamente mantida). Os pacientes eram tratados com antagonistas alfa-adrenérgicos ou simpatectomia cirúrgica. Embora alguns pacientes claramente apresentem alguns sintomas simpáticos como alterações da vasoregulação e da sudorese, é difícil saber qual o papel destes sintomas como causadores de dor.
► Atualmente, simpatectomia medicamentosa ou cirúrgica é usada como tratamento de segunda linha. Fisioterapia e terapia ocupacional são críticos para prevenir contraturas e atrofias secundárias ao desuso. Tratamento da depressão reativa associada é essencial.
o Como podemos identificar a síndrome da dor neuropática?
► História de injuria neural deveria levantar a possibilidade de dor neuropática. Na investigação de trauma, cirurgias deveriam ser incluídas.
► As características da dor também podem trazer pistas. A presença de alodínia mecânica (dor aos estímulos táteis leves) sugere dor de causa neuropática.
► Atenção especial deveria ser dada ao exame sensorial. Solicitar aos pacientes para desenhar na pele a região dolorosa pode demonstrar um território dermatômico particular. Também pode haver alterações da cor e da temperatura da pele.
o Quais exames complementares podem ajudar?
► Não há exames definitivos para o diagnóstico das síndromes dolorosas neuropáticas.
► O estudo da condução nervosa e a eletromiografia de agulha são úteis para o diagnóstico de muitas injúrias do nervo periférico, mas são insensíveis para as injúrias que afetam exclusivamente as fibras de pequeno diâmetro com pouca ou nenhuma mielina.
► Portanto, uma eletroneuromiografia normal, mesmo que tecnicamente adequada, não descarta a possibilidade de neuropatias de pequenas fibras, comumente associadas com dor neuropática.
► A ressonância magnética ou a tomografia podem localizar uma lesão central causando dor neuropática. A ressonância magnética também pode ajudar no diagnóstico de radiculopatias compressivas.
► Testes sensoriais quantitativos (QSAT) realizados com equipamentos especiais podem ajudar a detectar lesão das pequenas fibras responsáveis pela sensibilidade térmica e dolorosa e as fibras autonômicas.
► Biópsia de pele pode quantificar a perda das pequenas fibras nervosas cutâneas nas neuropatias de pequenas fibras.
► Bloqueios transcutâneos com anestésicos locais podem ajudar a localizar uma lesão em um nervo ou raiz.
► Bloqueio simpático pode ajudar a localizar dor simpaticamente mantida, embora questões quanto à especificidade deste teste tenham sido levantadas anteriormente.
o Quais são os mecanismos que provocam dor neuropática?
► Os mecanismos da dor neuropática são incompletamente compreendidos, mas estão em constante pesquisa em modelos humanos e animais.
► A dor é atribuída a hiperexcitabilidade e descargas espontâneas nos neurônios periféricos ou centrais. Embora ela esteja geralmente localizada nos neurônios periféricos, pesquisas recentes usando biópsia de pele têm destacado o fato que os neurônios nociceptivos ou seus terminais centrais e periféricos estão perdidos em muitos tipos de dor neuropática, o que tem chamado a atenção para o corno posterior ou centros superiores como importantes fontes fisiopatológicas para a dor neuropática.
► A melhor explicação atual para a alodínia mecânica, ou dor evocada por tato leve, envolve o brotamento de fibras táteis centrais tipo A-beta dentro das camadas nociceptivas superficiais do corno posterior da medula. Portanto, a ativação das fibras táteis resulta no disparo de neurônios nociceptivos.
o Quais medicações são efetivas para o tratamento da dor neuropática?
► Na maioria das vezes não há um tratamento definitivo e o tratamento paliativo da dor é a única opção.
► Felizmente há várias classes de medicamentos efetivamente provados em estudos randomizados, duplos cegos e controlados com placebo. Infelizmente, nenhuma droga é universalmente efetiva, portanto, as medicações devem ser tentadas seqüencialmente até que a dor seja controlada com o mínimo de efeitos colaterais.
► Combinação de medicamentos é freqüentemente necessária. Talvez a melhor classe de medicamentos para dor neuropática seja a dos antidepressivos tricíclicos. Embora a amitriptilina tenha sido a mais usada, seus efeitos colaterais tornam a desipramina e a nortriptilina mais atraentes.
► O efeito analgésico dos tricíclicos é independente de seu efeito antidepressivo e é geralmente obtido com doses mais baixas. Os tricíclicos têm vários mecanismos de ação, incluindo o bloqueio dos canais de sódio. O aumento da atividade noradrenérgica é importante, pois os bloqueadores seletivos da recaptacão da serotonina são ineficazes para dor neuropática.
► Alguns autores consideram que os tricíclicos podem mudar a evolução da doença na neuralgia pós-herpética quando administrados precocemente durante as lesões cutâneas.
► Vários anticonvulsivantes são efetivos para a dor neuropática, provavelmente por inibirem a hiperexcitabilidade neuronal. A carbamazepina é a droga de escolha para dores lancinantes como ocorre na neuralgia do trigêmio. Fenitoína também pode ser efetiva para o tratamento das dores neuropáticas e novos anticonvulsivantes como a gabapentina e o topiramato são promissores, com menos efeitos colaterais.
► Os bloqueios anestésicos locais deveriam ser reservados para procedimentos diagnósticos em vez de repeti-los indefinidamente.
► A mexiletina, um análogo oral da lidocaína, embora eficaz, é pobremente tolerado pelos pacientes.
► Os opióides têm sido apontados como efetivos em dor neuropática, embora tradicionalmente considerados como ineficazes. Apesar de serem inefetivos em alguns pacientes, isso não é verdade para a maioria.
► Os opióides estão ganhando popularidade no tratamento da dor crônica não neoplásica, pois eles têm mostrado que são seguros e muito menos propensos a causar dependência do que se pensava no passado. O maior avanço tem sido o desenvolvimento de opióides de ação lenta que permitem níveis plasmáticos estáveis por períodos prolongados. Também podem ser administrados pelas vias transdérmica e transmucosa.
► Os opióides de longa ação são caros, com exceção da metadona que esta ganhando popularidade.
► Agentes tópicos podem ser úteis como adjuntos no tratamento da alodínia mecânica pelo contato com roupas. A lidocaína pode ser tentada quando as membranas mucosas são envolvidas e uma formulação em placas transdérmicas pode ser usada em outras áreas da pele. As medicações cutâneas não deveriam ser aplicadas em regiões com perda de continuidade da pele pela possibilidade de absorção sistêmica e efeitos tóxicos.
* Quais tratamentos não medicamentosos deveriam ser considerados?
* ► Fisioterapia é parte integral do tratamento. Os objetivos deveriam ser maximizar a função e evitar o desuso para não ocorrer atrofia e contraturas.
* ► Neuromodulação é uma opção não destrutiva e reversível que se caracteriza pelo implante de eletrodos programáveis adjacentes à coluna dorsal da medula espinhal, nos nervos periféricos lesados ou nas raízes acometidas, e em alguns casos, dentro do cérebro.
* ► Estimulação da coluna dorsal parece particularmente efetiva para os pacientes com aracnoidite e aqueles com dor lombar crônica submetidos a várias cirurgias.
* ► As bombas de morfina intratecal são reservadas para os raros pacientes que responderam à morfina oral porém tiveram efeitos colaterais intoleráveis devido às altas doses. A administração intratecal pode diminuir a dose administrada em até 300 vezes, diminuindo a quantidade de efeitos colaterais. Embora caras, as bombas intratecais e os eletrodos estimuladores podem ser mais baratos que medicação oral crônica em pacientes com longa expectativa de vida.
* ► O tratamento cirúrgico oferece possibilidades únicas para os pacientes com dor neuropática. Exploração, lise de adesões ou compressões, reparo ou transposição de nervo podem ser úteis para algumas injúrias dos nervos periféricos. Cirurgia descompressiva beneficia alguns pacientes com hérnia de disco e estenose espinhal.
* ► Tratamento eletrotérmico transcutâneo intradiscal parece promissor para os pacientes com protrusões discais.
* ► O papel dos procedimentos neurodestrutivos é limitado, pois eles têm efeito temporário e freqüentemente são seguidos por piora dos sintomas. Bloqueios neurolíticos e procedimentos destrutivos são recomendados apenas em pacientes com curta expectativa de vida.
* ► Lesão percutânea por radiofreqüência é útil apenas em poucos tipos de dor neuropática crônica como neuralgia do trigêmio e juntas zigoapofisárias dolorosas desnervadas.
o Quais são as implicações psicossociais da dor neuropática?
* ► Pacientes com qualquer tipo de dor crônica são altamente susceptíveis à depressão reativa que pode ser severa o suficiente para causar suicídio ou internação hospitalar.
* ► Os pacientes geralmente perdem seu trabalho, sua renda, seu status social e podem perder o apoio dos amigos e da família. Embora a depressão possa causar a sensação que a dor é pior, é importante alertar o paciente que a depressão é secundária à dor e não o inverso.
* ► Encaminhamento dos pacientes para um psicólogo e uso de medicação antidepressiva tricíclica são as melhores opções para estes pacientes.
o Qual o papel do neurologista no campo da dor?
* No século XIX e no começo do século XX os neurologistas estavam interessados igualmente nos sistemas motores e sensoriais, porém na metade do século XX, eles passaram a se interessar mais pelos sistemas motores.
* ► Houve grande avanço no entendimento e no tratamento das doenças neuromusculares. Pacientes com dor neuropática e outros sintomas sensoriais primários foram grandemente ignorados. Os residentes em neurologia não eram treinados para diagnosticar e tratar distúrbios dolorosos.
* ► Os anestesistas aproveitaram a brecha para assumir o papel de terapeutas da dor. O manejo da dor tornou-se uma subespecialidade da anestesiologia.
* ► Especialmente nos pacientes com dor neuropática, a experiência do neurologista no diagnóstico e manejo é insubstituível. Os neurologistas também são mais experientes no cuidado de pacientes ambulatoriais crônicos. Com isso, o manejo da dor também se tornou uma subespecialidade da neurologia.
* ► Talvez no século XXI, os neurologistas assumam seu original papel no tratamento da dor crônica.
sexta-feira, 13 de novembro de 2009
Neuropatias
Esta é a versão em html do arquivo http://kato.com.br/wordpress/wp-content/uploads/2008/09/aulas-neuropatiasalunos.ppt.
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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
Dra Rosana Herminia Scola
Serviço de Doenças Neuromusculares-HC-UFPR
Prevalência
* 2100/100.000
* 8000/100.000 (idade)
* principal causa
o Europa, EUA- diabete melito
o Africa, India, America do Sul (Brasil)- hanseniase
QUESTÕES PARA A AVALIAÇÃO DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
* Qual a parte do sistema nervoso envolvido?
o Somático, autonômico, ambos
o Motor, sensitivo, ambos
* Qual a distribuição?
o Predominante distal ou proximal+distal
o Dermatomo, plexo, radicular
* Qual é o tempo de evolução?
o Agudo, subagudo ou crônico
* Quais as alterações clínicas?
o Sinais, sintomas, exame fisico (força muscular, sensibilidade, reflexos etc)
o Condições médicas (doenças relatadas, medicações usadas)
o História familiar
* Qual é a patologia
o Axonal, desmielinizante
Neuropatias Periféricas
Evolução:
aguda (Guillain Barre, porfiria)
subaguda e crônica (diabete melito)
Sintomas associados
queimação (diabete melito)
Padrão de comprometimento:
simétrica (polirradiculoneuropatias)
assimétricas: focal (traumática)mononeuropatia múltiplas- (vasculite)
Padrão comprometimento de fibras: sensitiva, motora, autonômica, fibras finas
Distribuição:
proximal (polirradiculoneurite)
distal (Charcot Marie Tooth)
Tipo de lesão (fisiopatologia):
axonal ( mercúrio, porfiria)
desmielinizante (poilirradiculoneurites)
Causas:
adquiridas (diabete melito, hanseniase, drogas)
hereditárias (Charcot Marie Tooth
Qual a evolução temporal?
o Agudo ( 4 semanas)
o Subagudo (4-8 semanas)
o Crônico ( 8 semanas)
Padrão de Comprometimento
Simétrica
Assimétrica
Sinais e Sintomas
Marcha, Pés cavos
Sintomas
* Neuropatia motora
o fraqueza., atrofia, fasciculações e cãibras
* Neuropatia Sensitiva
o Parestesias, dor, queimação, choque, hipersensibilidade, hipoestesia, instabilidade postural
Classificação/comprometimento de fibras
* Motora
* Sensitiva
* Motora e Sensitiva
* Fibras finas/autonômica
Polineuropatias Proximal Motora Simétrica
Síndrome Guillain-Barré
Polirradiculoneurite Crônica Desmielinizante
Porfiria
Diabete Melito*
Intoxicação /arsênico
HIV/AIDS
*Pode apresentar todos as formas de polineuropatia
Polineuropatia Sensitivo-Motora Simétrica Distal
* Endocrinas
o Diabete melito, hipotireoidismo
* Nutricional
o Deficiência de vit B12
* Polineuropatia do doente crítico
* Infecciosa
o AIDS
* Automimune
o Sarcoidose
* Neuropatia tóxica
o Acrilamida, tolueno, mercurio
* Drogas
o Alfa-interferon
Padrões de neuropatia/comprometimento de fibras
Neuropatias sensitivas puras/neuronopatias
paraneoplásica
medicamentosa
paraproteinemias
síndrome Sjögren
defiência Vit E
Neuropatia de fibras finas
diabete melito
hanseniase
álcool
AIDS
hereditária
Neuropatia /autonômico
diabete melito
amiloidose
porfiria
paraneoplásica
arsenico
Guillain-Barre
AIDS
Fisiopatologia
Eletromiografia
Velocidades de Condução Nervosa
Condução de Estímulos Elétricos
Desmileinizante
Estudos de Condução
Desmielinizante x axonal
Biópsia de Nervo Periférico
* Nervo afetado clínicamente
* Nervo com alterações eletrográficas
* Nervo sensitivo
* Biópsia fascicular x total
* Seqüelas
* Vantagens e desvantagens
Doença de Hansen
Neuropatias Metabólicas
Causas
COMUNS
o Diabete melito
o Uremia
o Doenças Hepáticas Crônicas
o Amiloidose
o Acromegalia
o Gamopatia Monoclonal
o Hipotireoidismo
NEUROPATIAS METABÓLICAS
Causas
RARAS
o Hipertiroidismo
o Porfiria
o Insuficiência Adrenal (autonômico)
o Distúrbio metabolismo lípideos, glicogênio (doença de
Refsum, Fabri, abetalipoproteinemia, hipobetalipoproteinemia)
o Leucodistrofias com envolvimento SNP (adrenomieloneuropatia,
adrenoleucodistrofia doença de Krabbe )
Diabete Melito
Diabete Melito
Classificação Clínica da Neuropatia
Polineuropatia Generalizada Simétrica
Polineuropatia sensitiva distal (PNSD)
Variante: aguda , severa PNSD no inicio da DM
Neuropatia autonômica
PIDC Diabética
Doença Monofásica
PN Diabetica/caquexia
PN hiperglicemia
Tratamento induzindo a PN diabética
PN assimétrica focal e múltifocal
Radiculoplexopatia lombosacral Diabetica (Síndrome de Bruns-Garland , amiotrófica diabetica, neuropatia diabética proximal)
Neuropatia truncal (radiculopatia toráxica)
Neuropatias cranianas
Mononeuropatias membros
Moneuropatia múltipla
Neuropatias Metabólicas
Katz, J. AAN, 2005
Incidência
Diabete Melito
Fisopatologia
Vascular Neuropatia Focal ou múltifocal
Metabólica Polineuropatia Simétrica
Imunológica/Inflamatória
Degeneração/ axonal ou desmielinação segmentar
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
* Mais freqüente
* Sensitiva distal, fraqueza muscular (fraqueza músculos intrinsicos pés)
* Disestesia, queimação, redução sensibilidade vibratória, tátil e arreflexia
* Evolução: ataxia sensitiva, N. autonômica, impotência , atonia bexiga e alt. Pupilares
* Diagnóstico: clínico (ENMG e biópsia nervo não são necessários)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
Quando considerar ENMG:
* Evolução rápida da fraqueza muscular (sopreposição PIDC)
* História familiar de neuropatia periférica (clínica sugestiva (NHCMT)
Quando considerar biópsia de nervo:
* Predomínio de neuropatia autonômica precocemente (amiloidose)
* Fraqueza rápida de membros inferiores (PIDC)
* Padrão múltifocal de rápida evolução (biópsia de músculo e nervo)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
PIDC- polirradiculoneurite idiopática desmielinizante crônica
CMT- Charcoth Marie Tooth
Polineuropatia Simétrica Distal
TRATAMENTO
Controle da Glicemia (Insulina)
Experimental:
* various inibidores da aldose reductase- nenhuma tem se mostrado efetivo na prevenção ou progressão ,
* Ácido alfa-lipóico melhora o fluxo sanguineo do nervo e melhora a velocidade de condução nervos. Pode agir como anti oxidante (radicais livres) e inibição da glicação não enzimática.
* Fator de crescimento de nervo (FCN) . Melhora quantitative da detecção do limiar para o frio e no componente sensitivo das fibras finas. Porém os dados não foram ainda conlusivos quanto ao beneficio da PNSD
Diabete Melito
Katz, J. AAN, 2005
DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
* Antidepressivos
Triciclicos
o Amtriptilina (25mg /dia -↑ 25 mg c/ 1 a 2 semanas→ 150mg)
o Imipramina (10 a 150 mg/dia)
o Boca seca, constipação, sedação, retenção urinária
Venlafaxina (75mg a 225mg)
Bupropriona (150mg/dia/7dias →↑ 2x/dia)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
Anticonvulsivantes:
Gabapentina (900 -3600mg/dia)
Carbamazepina (200-800mg/dia)
Fenitoina (300mg/dia)
Outros:
topiramato, lamotrigina, duloxetina
Diabete Melito
Katz, J. AAN, 2005
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
Analgésicos tópicos: capsaicina- 3 a 5x/dia (creme 0.025% ou 0.075%*)
Analgésicos opióides: tramadol 50 mg (1-2 xs/dia-total 200-400mg/dia)
Antiarritmicos, mexilitine, (bloqueador canal de sódio - dose 675mg / dia)
Outros: acunpultura.
Diabete Melito
Neuropatia Diabética
* Autonômica: cardiovascular, genitourinaria gastrointestinal
o Hiopo.ortostática :fludrocortisona,antinflamatório
Midodrine (ProAmatine) 10mg/3x/dia agonista α-adrenoreceptor ↑ PA (constrição arterial e venosa)
o Gastroparesia, metoclopramida;
o Impotência, sildenafil [Viagra]
o Atonia bexiga
Katz, J. AAN, 2005
Diabete Melito
Tratamento PNSD
Neuropatia sintomática
Excluir outras neuropatia
Estabilizar o controle da glicemia
Triciclicos (25-150mg/dia
Anticonvulsivantes (eg. gapentina -1.8g/dia)
opióide
Considerar outros (acunpultura, cremes)
A statement by the American Diabetes Association
DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005
NEUROPATIAS INFECCIOSAS INFLAMATÓRIAS
CAUSAS
* Infecciosas ( causa definida)
o Doença de Lyme
o HIV / AIDS
o Lepra
o Herpes Zoster
o Hepatite B
o Hepatite C
* Autoimune ou possível infecciosa
o Sarcoidose
o Síndrome de Guillain-Barré / (AIDP)
o Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)
o Vasculite
o Poliarterite Nodosa (PAN)
o Artrite Reumatóide
o Lupus Eritomaso Sistêmico (Lupus)
o S. Sjögren
o Neuropatia Motora Multifocal (NMM)
o Crioglobulinemia
The natural history and long-term outcome of
57 limb sarcoidosis neuropathy cases
T.M. Burns 1, P.J.B. Dyck, A.J. Aksamit, P.J. Dyck *
Journal of the Neurological Sciences xx (2006) xxx – xxx
Greg A Schaublin, Clement J Michet Jr, P James B Dyck, Ted M Burns
An update on the classi.cation and treatment of vasculitic
neuropathy
Vasculite
NEUROPATIAS TÓXICAS
Metais pesados, toxinas industriais
o Acrilamida
o Oxido Etileno
o Hexacarbonos
o Monoxido de Carbono
o Organophosphorados
o Arsênico
o Mercurio
o Ouro
o Tálio
NEUROPATIAS TÓXICAS
CAUSAS
* Axonal
Vincristina (Oncovin)
Paclitaxel (Taxol)
Oxido Nitroso
Colchicina (Probenecid)
Isoniazida
Hidralazina (Apresoline)
Metronidazol (Flagyl)
Piridoxina
Litium
Alfa interferon
Dapsona
Fenitoina
Cimetidina (Tagamet)
Disulfiram
Cloroquina
Etambutol
Amitriptilina
Statinas
* Desmielinizante
Amiodarona
Cloroquina
* Neuronopatia
Talidomida
Cisplatina
Piridoxina
THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004
Neuropatias periféricas
Laboratório
* Hemograma, VHS
* Atividade inflamatória
* FAN, Anti-DNA, Célula LE
* ANCA- P e ANCA-C
* Screening toxicológico (metais pesados)
Neuropatias periféricas
Laboratório
* Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-GM1, anti-ANNA-1, anti-Hu)
* Testes genéticos
Neuropatias periféricas
Estudo eletroneurofisiológico
* Há doença de nervos periféricos?
* Qual o padrão de envolvimento?
o Topográfico
o Sensorial, motor, sensorimotor
* Axonopatia x mielinopatia
Condução Nervosa
Desmielizante
Eletroneuromiografia
Neuropatias periféricas
Biópsia de nervo
* Hanseníase
* Vasculite
* Amiloidose
* Sarcoidose
* Infiltração neoplásica
Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor
* Prednisona (CIDP, vasculite)
* Metilprednisolona (CIDP, vasculite)
* Azatioprina (CIDP)
* Ciclofosfamida (vasculite, CIDP, MMN)
Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor
* Ciclosporina (CIDP)
* Gamaglobulina hiperimune (SGB, CIDP, MMN)
* Plasmaferese (SGB, CIDP, MMN)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante aguda
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
CLASSIFICAÇÃO
* Variantes Maiores
o Demielizante (SGB)
+ PIDA
o Axonal
+ AMAN
+ AMSAN
+ PIDA com degeneração axonal
* Variantes
+ S. Fisher
+ Variante ataxia Sensitiva
+ Variante braquial -faringeo-cervical
+ Neruopatia aguda autonômica idiopática
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos e aumento de proteinorraquia sem pleocitose.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Ocorrência esporádica
* Surtos locais
o Campylobacter jejuni - 12-60%
* Incidência: 0,6-2,4 casos/100.000/ano
* Predisposição imunogenética (?)
* CAUSA MAIS FREQUENTE DE PARALISIA FLÁCIDA AGUDA!
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Infecção prévia - 2/3 dos casos
o IVAS, gastroenterocolite (10-20%)
* Período de latência - 2-3 semanas
* Pós-vacinação
o Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico
* Infecções virais específicas
o CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Patologia
* Infiltração linfocitária de raízes nervosas e nervos periféricos
* Desmielinização por macrófagos
* Degeneração axonal secundária
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos
* Início subagudo
* Paralisia flácida ascendente, arreflexia, geralmente simétrica, P=D
* Diplegia facial - 50%
* Disestesias, dor muscular (30%)
* Retenção urinária (10-20%)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos
* Síndrome secreção inapropriada ADH
* Diabetes insipidus
* Disautonomia (até 65%)
o Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
o Hipertensão arterial, hipotensão ortostática
o Hipotermia, hipertermia
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais
* Achados eletroneurofisiológicos
o Redução da velocidade de condução nervosa
o Bloqueio de condução e/ou dispersão
o Aumento de latências distais
o Ausência ou prolongamento de onda F
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais
* Exame de líquor
o Hiperproteinorraquia
o Ausência ou discreta pleocitose mononuclear (<30 células/mm3) SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ * Achados que põe Dx em dúvida: o Assimetria acentuada, persistente o Comprometimento esfinctérico persistente o Nível sensitivo nítido o > 50 células/mm3 no LCR
o Presença de polimorfonucleares no LCR
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Diagnóstico diferencial:
o Exposição a hexa-carbonos
o Difteria, botulismo
o Porfiria
o Intoxicação por chumbo
o Neuropatias tóxicas
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Tratamento:
o Plasmaferese
o Gamaglobulina hiperimune
o Corticosteróides - INEFICAZES
THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004
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NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
Dra Rosana Herminia Scola
Serviço de Doenças Neuromusculares-HC-UFPR
Prevalência
* 2100/100.000
* 8000/100.000 (idade)
* principal causa
o Europa, EUA- diabete melito
o Africa, India, America do Sul (Brasil)- hanseniase
QUESTÕES PARA A AVALIAÇÃO DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
* Qual a parte do sistema nervoso envolvido?
o Somático, autonômico, ambos
o Motor, sensitivo, ambos
* Qual a distribuição?
o Predominante distal ou proximal+distal
o Dermatomo, plexo, radicular
* Qual é o tempo de evolução?
o Agudo, subagudo ou crônico
* Quais as alterações clínicas?
o Sinais, sintomas, exame fisico (força muscular, sensibilidade, reflexos etc)
o Condições médicas (doenças relatadas, medicações usadas)
o História familiar
* Qual é a patologia
o Axonal, desmielinizante
Neuropatias Periféricas
Evolução:
aguda (Guillain Barre, porfiria)
subaguda e crônica (diabete melito)
Sintomas associados
queimação (diabete melito)
Padrão de comprometimento:
simétrica (polirradiculoneuropatias)
assimétricas: focal (traumática)mononeuropatia múltiplas- (vasculite)
Padrão comprometimento de fibras: sensitiva, motora, autonômica, fibras finas
Distribuição:
proximal (polirradiculoneurite)
distal (Charcot Marie Tooth)
Tipo de lesão (fisiopatologia):
axonal ( mercúrio, porfiria)
desmielinizante (poilirradiculoneurites)
Causas:
adquiridas (diabete melito, hanseniase, drogas)
hereditárias (Charcot Marie Tooth
Qual a evolução temporal?
o Agudo ( 4 semanas)
o Subagudo (4-8 semanas)
o Crônico ( 8 semanas)
Padrão de Comprometimento
Simétrica
Assimétrica
Sinais e Sintomas
Marcha, Pés cavos
Sintomas
* Neuropatia motora
o fraqueza., atrofia, fasciculações e cãibras
* Neuropatia Sensitiva
o Parestesias, dor, queimação, choque, hipersensibilidade, hipoestesia, instabilidade postural
Classificação/comprometimento de fibras
* Motora
* Sensitiva
* Motora e Sensitiva
* Fibras finas/autonômica
Polineuropatias Proximal Motora Simétrica
Síndrome Guillain-Barré
Polirradiculoneurite Crônica Desmielinizante
Porfiria
Diabete Melito*
Intoxicação /arsênico
HIV/AIDS
*Pode apresentar todos as formas de polineuropatia
Polineuropatia Sensitivo-Motora Simétrica Distal
* Endocrinas
o Diabete melito, hipotireoidismo
* Nutricional
o Deficiência de vit B12
* Polineuropatia do doente crítico
* Infecciosa
o AIDS
* Automimune
o Sarcoidose
* Neuropatia tóxica
o Acrilamida, tolueno, mercurio
* Drogas
o Alfa-interferon
Padrões de neuropatia/comprometimento de fibras
Neuropatias sensitivas puras/neuronopatias
paraneoplásica
medicamentosa
paraproteinemias
síndrome Sjögren
defiência Vit E
Neuropatia de fibras finas
diabete melito
hanseniase
álcool
AIDS
hereditária
Neuropatia /autonômico
diabete melito
amiloidose
porfiria
paraneoplásica
arsenico
Guillain-Barre
AIDS
Fisiopatologia
Eletromiografia
Velocidades de Condução Nervosa
Condução de Estímulos Elétricos
Desmileinizante
Estudos de Condução
Desmielinizante x axonal
Biópsia de Nervo Periférico
* Nervo afetado clínicamente
* Nervo com alterações eletrográficas
* Nervo sensitivo
* Biópsia fascicular x total
* Seqüelas
* Vantagens e desvantagens
Doença de Hansen
Neuropatias Metabólicas
Causas
COMUNS
o Diabete melito
o Uremia
o Doenças Hepáticas Crônicas
o Amiloidose
o Acromegalia
o Gamopatia Monoclonal
o Hipotireoidismo
NEUROPATIAS METABÓLICAS
Causas
RARAS
o Hipertiroidismo
o Porfiria
o Insuficiência Adrenal (autonômico)
o Distúrbio metabolismo lípideos, glicogênio (doença de
Refsum, Fabri, abetalipoproteinemia, hipobetalipoproteinemia)
o Leucodistrofias com envolvimento SNP (adrenomieloneuropatia,
adrenoleucodistrofia doença de Krabbe )
Diabete Melito
Diabete Melito
Classificação Clínica da Neuropatia
Polineuropatia Generalizada Simétrica
Polineuropatia sensitiva distal (PNSD)
Variante: aguda , severa PNSD no inicio da DM
Neuropatia autonômica
PIDC Diabética
Doença Monofásica
PN Diabetica/caquexia
PN hiperglicemia
Tratamento induzindo a PN diabética
PN assimétrica focal e múltifocal
Radiculoplexopatia lombosacral Diabetica (Síndrome de Bruns-Garland , amiotrófica diabetica, neuropatia diabética proximal)
Neuropatia truncal (radiculopatia toráxica)
Neuropatias cranianas
Mononeuropatias membros
Moneuropatia múltipla
Neuropatias Metabólicas
Katz, J. AAN, 2005
Incidência
Diabete Melito
Fisopatologia
Vascular Neuropatia Focal ou múltifocal
Metabólica Polineuropatia Simétrica
Imunológica/Inflamatória
Degeneração/ axonal ou desmielinação segmentar
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
* Mais freqüente
* Sensitiva distal, fraqueza muscular (fraqueza músculos intrinsicos pés)
* Disestesia, queimação, redução sensibilidade vibratória, tátil e arreflexia
* Evolução: ataxia sensitiva, N. autonômica, impotência , atonia bexiga e alt. Pupilares
* Diagnóstico: clínico (ENMG e biópsia nervo não são necessários)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
Quando considerar ENMG:
* Evolução rápida da fraqueza muscular (sopreposição PIDC)
* História familiar de neuropatia periférica (clínica sugestiva (NHCMT)
Quando considerar biópsia de nervo:
* Predomínio de neuropatia autonômica precocemente (amiloidose)
* Fraqueza rápida de membros inferiores (PIDC)
* Padrão múltifocal de rápida evolução (biópsia de músculo e nervo)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
PIDC- polirradiculoneurite idiopática desmielinizante crônica
CMT- Charcoth Marie Tooth
Polineuropatia Simétrica Distal
TRATAMENTO
Controle da Glicemia (Insulina)
Experimental:
* various inibidores da aldose reductase- nenhuma tem se mostrado efetivo na prevenção ou progressão ,
* Ácido alfa-lipóico melhora o fluxo sanguineo do nervo e melhora a velocidade de condução nervos. Pode agir como anti oxidante (radicais livres) e inibição da glicação não enzimática.
* Fator de crescimento de nervo (FCN) . Melhora quantitative da detecção do limiar para o frio e no componente sensitivo das fibras finas. Porém os dados não foram ainda conlusivos quanto ao beneficio da PNSD
Diabete Melito
Katz, J. AAN, 2005
DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
* Antidepressivos
Triciclicos
o Amtriptilina (25mg /dia -↑ 25 mg c/ 1 a 2 semanas→ 150mg)
o Imipramina (10 a 150 mg/dia)
o Boca seca, constipação, sedação, retenção urinária
Venlafaxina (75mg a 225mg)
Bupropriona (150mg/dia/7dias →↑ 2x/dia)
Diabete Melito
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74(Suppl II):ii15–ii19
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
Anticonvulsivantes:
Gabapentina (900 -3600mg/dia)
Carbamazepina (200-800mg/dia)
Fenitoina (300mg/dia)
Outros:
topiramato, lamotrigina, duloxetina
Diabete Melito
Katz, J. AAN, 2005
Polineuropatia Simétrica Distal
* TRATAMENTO SINTOMÁTICO
* DOR:
Analgésicos tópicos: capsaicina- 3 a 5x/dia (creme 0.025% ou 0.075%*)
Analgésicos opióides: tramadol 50 mg (1-2 xs/dia-total 200-400mg/dia)
Antiarritmicos, mexilitine, (bloqueador canal de sódio - dose 675mg / dia)
Outros: acunpultura.
Diabete Melito
Neuropatia Diabética
* Autonômica: cardiovascular, genitourinaria gastrointestinal
o Hiopo.ortostática :fludrocortisona,antinflamatório
Midodrine (ProAmatine) 10mg/3x/dia agonista α-adrenoreceptor ↑ PA (constrição arterial e venosa)
o Gastroparesia, metoclopramida;
o Impotência, sildenafil [Viagra]
o Atonia bexiga
Katz, J. AAN, 2005
Diabete Melito
Tratamento PNSD
Neuropatia sintomática
Excluir outras neuropatia
Estabilizar o controle da glicemia
Triciclicos (25-150mg/dia
Anticonvulsivantes (eg. gapentina -1.8g/dia)
opióide
Considerar outros (acunpultura, cremes)
A statement by the American Diabetes Association
DIABETES CARE, VOLUME 28, NUMBER 4, APRIL 2005
NEUROPATIAS INFECCIOSAS INFLAMATÓRIAS
CAUSAS
* Infecciosas ( causa definida)
o Doença de Lyme
o HIV / AIDS
o Lepra
o Herpes Zoster
o Hepatite B
o Hepatite C
* Autoimune ou possível infecciosa
o Sarcoidose
o Síndrome de Guillain-Barré / (AIDP)
o Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (PIDC)
o Vasculite
o Poliarterite Nodosa (PAN)
o Artrite Reumatóide
o Lupus Eritomaso Sistêmico (Lupus)
o S. Sjögren
o Neuropatia Motora Multifocal (NMM)
o Crioglobulinemia
The natural history and long-term outcome of
57 limb sarcoidosis neuropathy cases
T.M. Burns 1, P.J.B. Dyck, A.J. Aksamit, P.J. Dyck *
Journal of the Neurological Sciences xx (2006) xxx – xxx
Greg A Schaublin, Clement J Michet Jr, P James B Dyck, Ted M Burns
An update on the classi.cation and treatment of vasculitic
neuropathy
Vasculite
NEUROPATIAS TÓXICAS
Metais pesados, toxinas industriais
o Acrilamida
o Oxido Etileno
o Hexacarbonos
o Monoxido de Carbono
o Organophosphorados
o Arsênico
o Mercurio
o Ouro
o Tálio
NEUROPATIAS TÓXICAS
CAUSAS
* Axonal
Vincristina (Oncovin)
Paclitaxel (Taxol)
Oxido Nitroso
Colchicina (Probenecid)
Isoniazida
Hidralazina (Apresoline)
Metronidazol (Flagyl)
Piridoxina
Litium
Alfa interferon
Dapsona
Fenitoina
Cimetidina (Tagamet)
Disulfiram
Cloroquina
Etambutol
Amitriptilina
Statinas
* Desmielinizante
Amiodarona
Cloroquina
* Neuronopatia
Talidomida
Cisplatina
Piridoxina
THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004
Neuropatias periféricas
Laboratório
* Hemograma, VHS
* Atividade inflamatória
* FAN, Anti-DNA, Célula LE
* ANCA- P e ANCA-C
* Screening toxicológico (metais pesados)
Neuropatias periféricas
Laboratório
* Anticorpos (anti-MAG, anti-sulfatídeo, anti-GM1, anti-ANNA-1, anti-Hu)
* Testes genéticos
Neuropatias periféricas
Estudo eletroneurofisiológico
* Há doença de nervos periféricos?
* Qual o padrão de envolvimento?
o Topográfico
o Sensorial, motor, sensorimotor
* Axonopatia x mielinopatia
Condução Nervosa
Desmielizante
Eletroneuromiografia
Neuropatias periféricas
Biópsia de nervo
* Hanseníase
* Vasculite
* Amiloidose
* Sarcoidose
* Infiltração neoplásica
Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor
* Prednisona (CIDP, vasculite)
* Metilprednisolona (CIDP, vasculite)
* Azatioprina (CIDP)
* Ciclofosfamida (vasculite, CIDP, MMN)
Neuropatias periféricas
Tratamento imunossupressor
* Ciclosporina (CIDP)
* Gamaglobulina hiperimune (SGB, CIDP, MMN)
* Plasmaferese (SGB, CIDP, MMN)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Polirradiculoneurite inflamatória desmielinizante aguda
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
CLASSIFICAÇÃO
* Variantes Maiores
o Demielizante (SGB)
+ PIDA
o Axonal
+ AMAN
+ AMSAN
+ PIDA com degeneração axonal
* Variantes
+ S. Fisher
+ Variante ataxia Sensitiva
+ Variante braquial -faringeo-cervical
+ Neruopatia aguda autonômica idiopática
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos e aumento de proteinorraquia sem pleocitose.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Ocorrência esporádica
* Surtos locais
o Campylobacter jejuni - 12-60%
* Incidência: 0,6-2,4 casos/100.000/ano
* Predisposição imunogenética (?)
* CAUSA MAIS FREQUENTE DE PARALISIA FLÁCIDA AGUDA!
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Infecção prévia - 2/3 dos casos
o IVAS, gastroenterocolite (10-20%)
* Período de latência - 2-3 semanas
* Pós-vacinação
o Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico
* Infecções virais específicas
o CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Patologia
* Infiltração linfocitária de raízes nervosas e nervos periféricos
* Desmielinização por macrófagos
* Degeneração axonal secundária
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos
* Início subagudo
* Paralisia flácida ascendente, arreflexia, geralmente simétrica, P=D
* Diplegia facial - 50%
* Disestesias, dor muscular (30%)
* Retenção urinária (10-20%)
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados clínicos
* Síndrome secreção inapropriada ADH
* Diabetes insipidus
* Disautonomia (até 65%)
o Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia
o Hipertensão arterial, hipotensão ortostática
o Hipotermia, hipertermia
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais
* Achados eletroneurofisiológicos
o Redução da velocidade de condução nervosa
o Bloqueio de condução e/ou dispersão
o Aumento de latências distais
o Ausência ou prolongamento de onda F
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Achados laboratoriais
* Exame de líquor
o Hiperproteinorraquia
o Ausência ou discreta pleocitose mononuclear (<30 células/mm3) SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ * Achados que põe Dx em dúvida: o Assimetria acentuada, persistente o Comprometimento esfinctérico persistente o Nível sensitivo nítido o > 50 células/mm3 no LCR
o Presença de polimorfonucleares no LCR
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Diagnóstico diferencial:
o Exposição a hexa-carbonos
o Difteria, botulismo
o Porfiria
o Intoxicação por chumbo
o Neuropatias tóxicas
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
* Tratamento:
o Plasmaferese
o Gamaglobulina hiperimune
o Corticosteróides - INEFICAZES
THE LANCET • Vol 363 • June 26, 2004
sexta-feira, 30 de outubro de 2009
Labirintite, ATM, ZUMBIDOS
Labirintite: Diagnóstico, Sintomas, Causas e Tratamentos - 12/08/2008 - 10:01:43
Muitas pessoas (inclusive crianças), sofrem desses sintomas de labirintites: como tonturas, vertigens ou zumbidos, mas não sabem que podem estar sendo originadas, devidos a problemas musculares da cabeça e também, em alguns outros componentes da face, como nos ligamentos, por exemplo. Além da tontura ou vertigem (chamada de labirintite), esses problemas podem ocasionar, diversos outros tipos de sintomas, como zumbidos ou barulhos ou sensação de ouvido tampado, dor de cabeça, ouvido, pescoço, braços ou peito, enjôos, entre diversos outros sintomas.
Às vezes, os pacientes com esses sintomas de tonturas (chamadas de labirintites), sofrem durante meses e até anos, levado-os ao consumo de muitos remédios (com seus efeitos colaterais) e por vários tipos de exames, sem resultados; sem saber que esses sintomas, podem estar sendo causados, por problemas nos ligamentos e músculos.
O tratamento das sintomatologias, com essa origem, são efetuadas, sem a necessidade da utilização de medicamentos, restrições alimentares, reabilitação fisioterápica ou exames, que possam trazer algum incômodo, para o paciente.
OBS: Segundo pesquisas recentes, o uso contínuo de certos medicamentos, para tratamento das tonturas, vertigens ou zumbidos (chamados de Labirintites), indicados para idosos acima de 64 anos, podem induzir sintomas, associados ao mal de Parkinson (falso mal de Parkinson). Esse problema pode ocorrer, com medicamentos do tipo flunarizina e cinarizina. Quais são os nomes comerciais, da cinarizina e da flunarizina? Cinarizina: Cinageron, Antigeron, Stugeron, Coldrin, Cronogeron, Exit, Vessel, Sureptil e Verzum. Flunarizina: Flunarin, Fluvert, Vertizine D, Sibelium, Flumax e Vertix. Essas drogas, são potenciais bloqueadoras de dopamina, uma das principais causas do Parkinson.
* Labirintite é um termo popular, usado geralmente para designar, problemas relacionados ao equilíbrio (como tontura, vertigem ou zumbidos). Na verdade, o termo correto a ser usado é labirintopatias, que significa doença do labirinto e não labirintite, cujo significado correto é infecção ou inflamação do labirinto, o que é uma manifestação bastante rara. É importante que as pessoas e profissionais da saúde, tenham conhecimento desses sintomas de origem músculo ligamentar, para um melhor diagnóstico, dos pacientes portadores de problemas de tonturas (chamadas labirintites) com essa origem, cujo tratamento, em muitos casos, conta com a participação de diversos profissionais da área da saúde.
O tratamento para os sintomas de origem ligamento - muscular, visa restabelecer o equilíbrio perdido e, com isso, a remissão dos sintomas. Os sintomas de tonturas ou vertigem (labirintopatias) ou labirintite, normalmente tem como origem o labirinto. Labirinto é um órgão localizado junto aos ouvidos, que informam ao nosso cérebro, sobre a orientação espacial e do equilíbrio do nosso corpo. Tontura é o termo que representa todos os sintomas de Labirintite. Vertigem é a sensação de rotação de nossa cabeça. Ao abaixar ou levantar ou rodar a cabeça, nos portadores de tontura (chamadas labirintites), sentem perda desse equilíbrio. Essas alterações de equilíbrio podem ser pequenas, até casos que impedem de o paciente de executar as suas tarefas do dia a dia.
As causas da Labirintite (ou Labirintopatia):
1) Por problema de irrigação do labirinto.
2) Uso de certos medicamentos.
3) Hereditariedade.
4) Causas Virais.
5) Associadas à sintomas de ATM, DTM e estress. A maior parte dos casos, tem essa origem.
Orientações:
Observar se quando estiver com as crises de tonturas (chamadas labirintites), se elas variam de intensidade, ao deixar a boca entreaberta ou ao mastigar os alimentos ou ao se levantar da cama, por exemplo. Nesse caso seu problema pode ser relacionado ao ítem 5.
Os sintomas de tonturas ou vertigens, de origem músculo - ligamentar, atrapalham muito a qualidade de vida do paciente. Principalmente o receio que a tontura volte a aparecer a qualquer momento, prejudica bastante os afazeres do dia a dia, dos portadores dessa sintomatologia.
Muitos pessoas nos procuram, queixando-se que seus sintomas de tonturas, que estaria atrapalhando suas atividades profissionais e em alguns casos, tiveram de afastar temporariamente dessas atividades, devido a intensidade desse seus sintomas.
O tratamento para esses sintomas, com essa origem, normalmente não requer medicamentos, evitando assim os efeitos colaterais, que algum medicamentos possuem. Alguns outros sintomas no ouvido, que também podem ter origem por problemas musculares são: dores reflexas no ouvido, sensações de ouvido tampado, certos tipos de zumbidos ou barulhos no ouvido. Alguns desses sintomas, como os zumbidos (tinnitus) e ouvido tampado, podem ser causados pela compressão da tuba auditiva, pelo músculo.
Obs: (foto) Tuba auditiva é um tubo que liga o ouvido médio e a cavidade nasal. Esse tubo é encarregado de equilibrar a pressão do ar externo no ouvido médio (ouvido médio - região localizado atrás do tímpano onde fica localizado os ossículos do ouvido).
São os músculos que comandam a abertura e fechamento da tuba auditiva, o que acontece ao deglutirmos. Se esses músculos entrarem em espasmos (a semelhança o que ocorre nos olhos, pescoço e peito), nos problemas da ATM, podem causar os sintomas de zumbidos e a sensação do ouvido tampado.
ATM (ou DTM) e problemas do labirinto:
Pode parecer estranho, mas grande parte dos problemas do labirinto, como nas tonturas ou vertigens (chamadas labirintites), podem ser relacionados por problemas de ATM,DTM pela má posição ou faltas de alguns dentes, devido a um ligamento (espécie de fio que une dois lados) e músculos. Além disso pode causar dor de cabeça ou dores reflexas no ouvido, estalos ao movimentar a boca, enjôos, bruxismo ou briquismo, torcicolos, entre outros problemas.
Quando estamos em situação de estresse, por exemplo, podem ocorrer o aparecimento ou o aumento dos sintomas de tonturas, em paciente com problemas de desequilíbrios ligamentares - musculares, devido à maior tração exercida nesses ligamentos e músculos, já tensionados por problemas de desequilíbrio. O mesmo pode ocorrer com os músculos da cabeça, (músculos mastigadores, por exemplo) gerando dor de cabeça, como a enxaqueca, migrânea ou cefaléia tensional, às vezes, bastante intensas.
Dores de Cabeça: Enxaquecas, Migrâneas e Cefaléias Tensionais
Mas, qual a origem das maiorias sintomas de dor na cabeça? Mais de 90% são de origem muscular, gerados devidos a um aumento excessivo da produção do ácido láctico, gerando dores e cãimbras musculares (do tipo da que ocorre nas pernas), nos músculos localizados em torno da cabeça. Para que isso não ocorra é necessário que os músculos, quando não utilizados, estejam na posição de repouso (ou equilíbrio); quando isso não ocorre, temos sintomas de dor. Quando esse esforço muscular é muito grande pode haver uma parada na atividade desse músculo (para evitar um mal maior, como uma lesão nesse músculo), gerando limitação ou dificuldade de abrir a boca em alguns casos.
Zumbidos e problemas de ouvido tampado, tonturas (chamadas labirintites); problemas da garganta e/ou disfunção?
Há muita evidência estatística em uma conexão entre estes três problemas, a maioria dele que vem dos estudos na Suiça e nos EUA. Se você fizer exame dos grupos das pessoas, combinados com cuidado para a idade e o sexo, você encontra lá é uma proporção muito mais elevada dos povos com zumbidos naqueles que têm problemas da garganta(como gripes e resfriados, entre outros problemas na garganta) ou problemas da articulação temporomandibular, em comparação à aqueles que não a possuem.
Certamente o otorrino alemão, Costen em 1930 descreveu uma conexão entre problemas dos maxilares e uma combinação do desequilíbrio, as tonturas (chamadas de labirintites), sensações de o ouvido tampado e o zumbido. Pelas pesquisas de hoje em dia parece definitivamente haver alguma conexão direta entre estes problemas.
Uma ligação, entre problemas articulares e do labirinto e o ouvido médio é difícil de compreender, mas aquela entre problemas da garganta e o labirinto é fácil, desde que há completamente um número de reflexos que ligam o órgão do labirinto com a garganta e vice-versa. Os problemas de um podem criar problemas do outro. Assim, como os problemas nas ATMs, podem causar dores nos músculos, que comandam as movimentações dos olhos, e em outros músculos, alguns distantes da cabeça, como os músculos peitorais, entre outros.
Alguns casos, entre as centenas de pacientes atendidos em nossa clínica com esse problemas, ilustram bem essa relação entre os zumbidos, sensações de ouvido tampado, tonturas e ATM ou DTM:
1- Uma paciente jovem ao levantar a língua em direção ao palato, com a boca aberta, aparecia os sintomas de tonturas e ao abaixar a língua, os sintomas de tonturas desapareciam.
2- Um paciente ao colocar um elástico para promover o afastamento dos dentes para colocação de banda ortodôntica (banda ortodôntica anel metálico, que é colocado em volta dos dentes para utiliza-lo para ancoragem ou para movimentação dos dentes), sentia sintomas de tontura (chamada de labirintite) e, ao retirar esses elásticos dos dentes, os sintomas melhoravam. Por várias vezes esse paciente tentou fazer a movimentação dentária, mas toda vez que colocava os elásticos, os sintomas de tonturas voltavam. O paciente, acabou desistindo de fazer essa correção dentária.
3- Um paciente com problemas de tonturas, sensações de ouvido tampado, zumbidos no ouvido, melhorou desses sintomas ao promover o reequilíbrio dos dentes, músculos e ligamentos.
O estresse, a raiva, o rancor e a mágoa, que guardamos e não damos oportunidade para dissipa-los, quer através de atividades de lazer, quer não perdoando e esquecendo-os, criam sérios problemas em nosso corpo e mente. Muitas pessoa adoecem, por não saberem dissipar esses problemas. Um pouco de estresse é bom, mas quando é em excesso, torna-se um grande problema.
É preciso, que o profissional tenha bastante experiência, para poder diferenciar os sintomas com essa origem, de outros causas, afim que se possa ter resultados, no tratamento dessas sintomatologias.
* Autor: Dr. JJ Barros de Dr. Luiz Fernando BarrosNosso - E-mail: cjjbres@uol.com.br
Muitas pessoas (inclusive crianças), sofrem desses sintomas de labirintites: como tonturas, vertigens ou zumbidos, mas não sabem que podem estar sendo originadas, devidos a problemas musculares da cabeça e também, em alguns outros componentes da face, como nos ligamentos, por exemplo. Além da tontura ou vertigem (chamada de labirintite), esses problemas podem ocasionar, diversos outros tipos de sintomas, como zumbidos ou barulhos ou sensação de ouvido tampado, dor de cabeça, ouvido, pescoço, braços ou peito, enjôos, entre diversos outros sintomas.
Às vezes, os pacientes com esses sintomas de tonturas (chamadas de labirintites), sofrem durante meses e até anos, levado-os ao consumo de muitos remédios (com seus efeitos colaterais) e por vários tipos de exames, sem resultados; sem saber que esses sintomas, podem estar sendo causados, por problemas nos ligamentos e músculos.
O tratamento das sintomatologias, com essa origem, são efetuadas, sem a necessidade da utilização de medicamentos, restrições alimentares, reabilitação fisioterápica ou exames, que possam trazer algum incômodo, para o paciente.
OBS: Segundo pesquisas recentes, o uso contínuo de certos medicamentos, para tratamento das tonturas, vertigens ou zumbidos (chamados de Labirintites), indicados para idosos acima de 64 anos, podem induzir sintomas, associados ao mal de Parkinson (falso mal de Parkinson). Esse problema pode ocorrer, com medicamentos do tipo flunarizina e cinarizina. Quais são os nomes comerciais, da cinarizina e da flunarizina? Cinarizina: Cinageron, Antigeron, Stugeron, Coldrin, Cronogeron, Exit, Vessel, Sureptil e Verzum. Flunarizina: Flunarin, Fluvert, Vertizine D, Sibelium, Flumax e Vertix. Essas drogas, são potenciais bloqueadoras de dopamina, uma das principais causas do Parkinson.
* Labirintite é um termo popular, usado geralmente para designar, problemas relacionados ao equilíbrio (como tontura, vertigem ou zumbidos). Na verdade, o termo correto a ser usado é labirintopatias, que significa doença do labirinto e não labirintite, cujo significado correto é infecção ou inflamação do labirinto, o que é uma manifestação bastante rara. É importante que as pessoas e profissionais da saúde, tenham conhecimento desses sintomas de origem músculo ligamentar, para um melhor diagnóstico, dos pacientes portadores de problemas de tonturas (chamadas labirintites) com essa origem, cujo tratamento, em muitos casos, conta com a participação de diversos profissionais da área da saúde.
O tratamento para os sintomas de origem ligamento - muscular, visa restabelecer o equilíbrio perdido e, com isso, a remissão dos sintomas. Os sintomas de tonturas ou vertigem (labirintopatias) ou labirintite, normalmente tem como origem o labirinto. Labirinto é um órgão localizado junto aos ouvidos, que informam ao nosso cérebro, sobre a orientação espacial e do equilíbrio do nosso corpo. Tontura é o termo que representa todos os sintomas de Labirintite. Vertigem é a sensação de rotação de nossa cabeça. Ao abaixar ou levantar ou rodar a cabeça, nos portadores de tontura (chamadas labirintites), sentem perda desse equilíbrio. Essas alterações de equilíbrio podem ser pequenas, até casos que impedem de o paciente de executar as suas tarefas do dia a dia.
As causas da Labirintite (ou Labirintopatia):
1) Por problema de irrigação do labirinto.
2) Uso de certos medicamentos.
3) Hereditariedade.
4) Causas Virais.
5) Associadas à sintomas de ATM, DTM e estress. A maior parte dos casos, tem essa origem.
Orientações:
Observar se quando estiver com as crises de tonturas (chamadas labirintites), se elas variam de intensidade, ao deixar a boca entreaberta ou ao mastigar os alimentos ou ao se levantar da cama, por exemplo. Nesse caso seu problema pode ser relacionado ao ítem 5.
Os sintomas de tonturas ou vertigens, de origem músculo - ligamentar, atrapalham muito a qualidade de vida do paciente. Principalmente o receio que a tontura volte a aparecer a qualquer momento, prejudica bastante os afazeres do dia a dia, dos portadores dessa sintomatologia.
Muitos pessoas nos procuram, queixando-se que seus sintomas de tonturas, que estaria atrapalhando suas atividades profissionais e em alguns casos, tiveram de afastar temporariamente dessas atividades, devido a intensidade desse seus sintomas.
O tratamento para esses sintomas, com essa origem, normalmente não requer medicamentos, evitando assim os efeitos colaterais, que algum medicamentos possuem. Alguns outros sintomas no ouvido, que também podem ter origem por problemas musculares são: dores reflexas no ouvido, sensações de ouvido tampado, certos tipos de zumbidos ou barulhos no ouvido. Alguns desses sintomas, como os zumbidos (tinnitus) e ouvido tampado, podem ser causados pela compressão da tuba auditiva, pelo músculo.
Obs: (foto) Tuba auditiva é um tubo que liga o ouvido médio e a cavidade nasal. Esse tubo é encarregado de equilibrar a pressão do ar externo no ouvido médio (ouvido médio - região localizado atrás do tímpano onde fica localizado os ossículos do ouvido).
São os músculos que comandam a abertura e fechamento da tuba auditiva, o que acontece ao deglutirmos. Se esses músculos entrarem em espasmos (a semelhança o que ocorre nos olhos, pescoço e peito), nos problemas da ATM, podem causar os sintomas de zumbidos e a sensação do ouvido tampado.
ATM (ou DTM) e problemas do labirinto:
Pode parecer estranho, mas grande parte dos problemas do labirinto, como nas tonturas ou vertigens (chamadas labirintites), podem ser relacionados por problemas de ATM,DTM pela má posição ou faltas de alguns dentes, devido a um ligamento (espécie de fio que une dois lados) e músculos. Além disso pode causar dor de cabeça ou dores reflexas no ouvido, estalos ao movimentar a boca, enjôos, bruxismo ou briquismo, torcicolos, entre outros problemas.
Quando estamos em situação de estresse, por exemplo, podem ocorrer o aparecimento ou o aumento dos sintomas de tonturas, em paciente com problemas de desequilíbrios ligamentares - musculares, devido à maior tração exercida nesses ligamentos e músculos, já tensionados por problemas de desequilíbrio. O mesmo pode ocorrer com os músculos da cabeça, (músculos mastigadores, por exemplo) gerando dor de cabeça, como a enxaqueca, migrânea ou cefaléia tensional, às vezes, bastante intensas.
Dores de Cabeça: Enxaquecas, Migrâneas e Cefaléias Tensionais
Mas, qual a origem das maiorias sintomas de dor na cabeça? Mais de 90% são de origem muscular, gerados devidos a um aumento excessivo da produção do ácido láctico, gerando dores e cãimbras musculares (do tipo da que ocorre nas pernas), nos músculos localizados em torno da cabeça. Para que isso não ocorra é necessário que os músculos, quando não utilizados, estejam na posição de repouso (ou equilíbrio); quando isso não ocorre, temos sintomas de dor. Quando esse esforço muscular é muito grande pode haver uma parada na atividade desse músculo (para evitar um mal maior, como uma lesão nesse músculo), gerando limitação ou dificuldade de abrir a boca em alguns casos.
Zumbidos e problemas de ouvido tampado, tonturas (chamadas labirintites); problemas da garganta e/ou disfunção?
Há muita evidência estatística em uma conexão entre estes três problemas, a maioria dele que vem dos estudos na Suiça e nos EUA. Se você fizer exame dos grupos das pessoas, combinados com cuidado para a idade e o sexo, você encontra lá é uma proporção muito mais elevada dos povos com zumbidos naqueles que têm problemas da garganta(como gripes e resfriados, entre outros problemas na garganta) ou problemas da articulação temporomandibular, em comparação à aqueles que não a possuem.
Certamente o otorrino alemão, Costen em 1930 descreveu uma conexão entre problemas dos maxilares e uma combinação do desequilíbrio, as tonturas (chamadas de labirintites), sensações de o ouvido tampado e o zumbido. Pelas pesquisas de hoje em dia parece definitivamente haver alguma conexão direta entre estes problemas.
Uma ligação, entre problemas articulares e do labirinto e o ouvido médio é difícil de compreender, mas aquela entre problemas da garganta e o labirinto é fácil, desde que há completamente um número de reflexos que ligam o órgão do labirinto com a garganta e vice-versa. Os problemas de um podem criar problemas do outro. Assim, como os problemas nas ATMs, podem causar dores nos músculos, que comandam as movimentações dos olhos, e em outros músculos, alguns distantes da cabeça, como os músculos peitorais, entre outros.
Alguns casos, entre as centenas de pacientes atendidos em nossa clínica com esse problemas, ilustram bem essa relação entre os zumbidos, sensações de ouvido tampado, tonturas e ATM ou DTM:
1- Uma paciente jovem ao levantar a língua em direção ao palato, com a boca aberta, aparecia os sintomas de tonturas e ao abaixar a língua, os sintomas de tonturas desapareciam.
2- Um paciente ao colocar um elástico para promover o afastamento dos dentes para colocação de banda ortodôntica (banda ortodôntica anel metálico, que é colocado em volta dos dentes para utiliza-lo para ancoragem ou para movimentação dos dentes), sentia sintomas de tontura (chamada de labirintite) e, ao retirar esses elásticos dos dentes, os sintomas melhoravam. Por várias vezes esse paciente tentou fazer a movimentação dentária, mas toda vez que colocava os elásticos, os sintomas de tonturas voltavam. O paciente, acabou desistindo de fazer essa correção dentária.
3- Um paciente com problemas de tonturas, sensações de ouvido tampado, zumbidos no ouvido, melhorou desses sintomas ao promover o reequilíbrio dos dentes, músculos e ligamentos.
O estresse, a raiva, o rancor e a mágoa, que guardamos e não damos oportunidade para dissipa-los, quer através de atividades de lazer, quer não perdoando e esquecendo-os, criam sérios problemas em nosso corpo e mente. Muitas pessoa adoecem, por não saberem dissipar esses problemas. Um pouco de estresse é bom, mas quando é em excesso, torna-se um grande problema.
É preciso, que o profissional tenha bastante experiência, para poder diferenciar os sintomas com essa origem, de outros causas, afim que se possa ter resultados, no tratamento dessas sintomatologias.
* Autor: Dr. JJ Barros de Dr. Luiz Fernando BarrosNosso - E-mail: cjjbres@uol.com.br
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