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Púrpura de Henoch-Schonlein em adultos
Rodrigo Lúcio dos Santos
Nefrologia HCFMUSP
Introdução
A púrpura de Henoch-Shönlein (PHS) se caracteriza por ser uma vasculite sistêmica de pequenos vasos (com um proeminente componente cutâneo) e deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA. Acomete primariamente crianças. Em adultos a incidência e a severidade das manifestações clínicas da PHS ,não são as mesmas vistas nas crianças, bem como o prognóstico, que difere substancialmente.
Epidemiologia
Incidência de 15 casos /100.000 crianças por ano, com pico de incidência aos 5 anos de idade.
Muito menor incidência em adultos.
Se considerarmos sub grupos de idade, em adultos ,a mediana de incidência seria em torno de 50 anos.
Relação homem/mulher de acometimento de 1,7.
Há pouca ou nenhuma influencia das cor da pele ou etinicidade sobre a PHS.
Etiologia-Patogenia
A PHS se caracteriza por vasculite leucocitoclástica sistêmica, aliada a nefrite com deposição renal mesangial de IgA com características histológicas indistinguíveis da nefropatia por IgA (Doença de Berger).
Observações em gêmeos monozigóticos ,que desenvolveram Berger e PHS respectivamente ,suportam a teoria de uma ligação patogenética entre as duas condições.
Manifestações Clínicas
É incluída a clássica tétrade que ocorre em qualquer ordem a qualquer tempo em um período de vários dias a semanas:
Rash cutâneo
Artralgias
Dor abdominal
Doença renal
Manifestações Clínicas
Entretanto outros órgãos, mais raramente, como sistema nervoso central e pulmão podem também ser envolvidos.
Manifestações Clínicas-pele
As erupções são tipicamente púrpuricas (com estudos de coagulação normais) e distribuídas simetricamente, preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. Esta presente em 96% dos casos e é a manifestação inicial em 83%.Tem púrpuras necróticas mais frequentemente do que em crianças e esta complicação é mais encontrada com o avançar da idade.
Manifestações Clínicas – trato gastrointestinal
É envolvido em 48% dos casos sendo a manifestação inicial em 8% destes sendo o sintoma principal a dor em cólica abdominal. Sangramentos podem ocorrer em até 51% destes casos podendo requerer cirurgia ou levar a morte. Lesões purpúricas podem ser vistas por endoscopia.
Manifestações Clínicas - Rim
As manifestações renais tendem também a ser mais severas nos pacientes em idade adulta , sendo mais severas nos idosos. Raramente precedem os outros comemorativos. A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes com proteinúria variável. Queda de função renal ocorre em torno de 32% dos casos. Dos pacientes que apresentam alta pressão arterial, quase todos tem o antecedente de HAS. Pode ocorrer IRA severa decorrente de GN crescêntica.
Diagnóstico
Geralmente em crianças o diagnóstico é clínico. Em adultos é necessária a demonstração da deposição tecidual de IgA, que pode ser feita por biópsia de pele, porém nos casos de diagnóstico incerto e também quando há severo acometimento renal está indicada a biópsia renal.
Prognóstico
A presença de falência aguda renal na apresentação é o principal fator prognóstico para IRC (estudo francês com seguimento médio de 15 anos).
Neste mesmo estudo a principal “causa mortis” foi câncer (diferente da população geral – causas cardiovasculares) , seguida por infecção e pela própria HPS.
TRATAMENTO
Para as manifestações exuberantes de TGI e articulações estão indicados corticosteróides. Tais manifestações assim como a púrpura, muitas vezes são auto-limitadas sem terapias específicas
Quanto à doença renal com proteinúria severa e/ou queda de função renal podemos nos basear nos esquemas de Pozzi e Ballardie preconizados para nefropatia por IgA.
TRATAMENTO
Para GN crescêntica pode-se usar o esquema com pulsos de metilprednisolona 500-1000mg por 3 dias seguido de prednisona 60mg/dia durante 8 semanas + ciclofosfamida EV 0,5-0,75g/m2 de superfície corporal por 8-12 semanas seguindo-se prednisona 20-30 mg /dia + azatioprina 2mg/Kg/dia por 18-24 meses (opções para esta fase de manutenção: CF VO ou EV, azatioprina ou MMF.
OBS: Não existem trials controlados de tratamento para PHS.
BIBLIOGRAFIA
Pilebout E et al:Henoch-Shönlein purpura in adults: Outcome and Prognostic Factors. J Am Soc Nephrol 13: 1271- 1278, 2002
Comprehensive Clinical Nephrology 2nd edition: Richard J Johnson – John Feehally ed Mosby
UpToDate 2005.
quarta-feira, 10 de fevereiro de 2010
segunda-feira, 25 de janeiro de 2010
Distrofia Muscular progressiva, com ênfase em Duchenne
Distrofia Muscular Progressiva, Com Ênfase Em Duchenne
Pablo André Altoé
As Distrofias musculares progressivas são doenças herdadas com vários modos de transmissão. São caracterizadas por fraqueza e degeneração dos músculos afetados que tendem a seguir uma distribuição típica nos membros da família acometida. Muitas classificações foram propostas, por exemplo a desenvolvida por Walton e Nattrass. Eles dividem os casos em três grupos: tipo Duchenne; tipo Fascioescapuloumeral; e o tipo cintura-membros. A maior vantagem dessa classificação diz respeito ao prognóstico e também implica numa diferença distinta entre os dois tipos mais claramente definidos, o Duchenne e o Fascioescapuloumeral. A maior desvantagem está em que a categoria de distrofia cintura - membros pode ser diagnosticada abusivamente, e, além do mais são comuns os casos de transição e os incertos (Tab 1). A distrofia muscular é uma doença comum, já foi relatada que sua prevalência é de 10 pessoas por 100 mil habitantes. Somente nos Estados Unidos, hoje, existem aproximadamente 18000 casos.
O tipo Duchenne afeta essencialmente o sexo masculino e o início se dá em geral nos primeiros quatro anos de vida, com a evolução da doença o indivíduo quando alcança a idade adulta está profundamente debilitado, tanto fisicamente devido à fraqueza estabelecida pela fragilidade óssea, quanto psicologicamente, já que ocorre um aparente desânimo devido ao próprio estado de saúde. Portanto, o homem geralmente encontra-se inapto a ter filhos e esta é a principal razão de mulheres não apresentarem distrofia de Duchenne. A transmissão se faz por traço recessivo ligado ao sexo, e a taxa de mutação é alta. Uma outra forma mais leve de distrofia recessiva, ligada ao cromossoma X, foi descrita por Becker. Os aspectos clínicos são similares aos da distrofia do tipo Duchenne, o início ocorre mais tarde, na infância ou na adolescência, o índice de progressão é muito mais baixo, de tal modo que é comum observar-se sobrevivência até a idade adulta.
O tipo Fascioescapuloumeral ocorre em ambos os sexos. O início dos sintomas pode se dá em qualquer tempo, desde o início da infância até a vida adulta tardia. A transmissão se faz por um gene autossômico dominante.
O tipo cintura - membros ocorre em ambos os sexos e o início dos sintomas aparece nas primeiras três décadas da vida. Há vários modos de herança, mas é comumente transmitido como um traço autossômico recessivo
Tab 1. Distrofias Musculares Progressivas
Duchenne
Fascioescapuloumeral
Cintura - Membros
Idade do início
Sexo
Pseudohipertrofia
Distribuição inicial
Acometimento da face
Progressão
Deformidades
Herança
Infância
Masculino
Comum
Cintura pélvica
Raro
Relativamente rápido
Comum
Recessiva ligada ao sexo
Adolescência
Ambos
Rara
Cintura escapular
Sempre
Lenta
Rara
Dominante
Precoce ou tardia
Ambos
Incomum
Ambas
Nunca
Intermediária
Ocasional
Ambas
SINTOMAS
São essencialmente os relacionados à fraqueza muscular. Na maioria dos casos, a musculatura da cintura é mais gravemente afetada que as das partes distais dos membros. é observado que a criança anda desajeitadamente, não consegue subir nem descer degraus sem dificuldade, ou andar de triciclo.
A fraqueza dos músculos da cintura escapular dificulta a elevação dos braços acima da cabeça ou levantar objetos pesados. A fraqueza muscular da cintura pélvica dá origem à marcha anserina. Raramente não há dor e não se manifestam sintomas sensitivos.
SINAIS
Não há sintomas cerebrais, mas o retardo mental parece ser muito comum no tipo Duchenne. Quando os músculos faciais são acometidos, a expressão assume aspecto de máscara, os lábios são proeminentes e os olhos não se fecham completamente no sono; não há movimentos faciais no sorriso.
Pode ocorrer de modo raro, acometimento dos músculos mastigatórios, palatinos e faríngeos. Foi observada em alguns casos, insuficiência cardíaca por acometimento dos músculos do coração.
Na maioria dos casos, a distrofia limita-se ao músculo do tronco e dos membros. Em alguns pacientes há pseudohipertrofia em quase todos os músculos dos membros, enquanto que em outros, está ausente por completo.
Mais recentemente registrou-se fraqueza em alguns grupos musculares e pseudohipertrofia em outros. O gastrocnêmio, o deltóide e o tríceps são músculos afetados com mais freqüência pela pseudohipertrofia. A marcha e a postura são características. Há acentuado grau de lordose, resultado da fraqueza muscular do tronco e a marcha é escarvante e anserina. Os movimentos dos braços podem ser acompanhados por escápula alada. A fraqueza dos músculos da cintura escapular leva a criança a escorregar das mãos do examinador quando ele tenta erguê-las pelas axilas. Com a progressão da doença o paciente só é capaz de levantar-se do chão puxando-se para cima com as mãos apoiadas em uma cadeira ou em outros objetos fixos.
Há algumas variações no grau de fraqueza enter os dois lados, mas o acometimento jamais se limita à um lado só.
DADOS LABORATORIAIS
Os exames de rotina do sangue, urina e líqüor são normais. A excreção de creatinina aparece diminuída, proporcional à perda da substância muscular, como nas outras doenças acompanhadas de atrofia muscular. Há um aumento na excreção de creatina e diminuição da capacidade de armazenamento da creatina ingerida. O significado da creatinúria não é conhecido. Não há padrão consistente ou específico da excreção dos aminoácidos.
Alguns autores relatam a verificação de aumento dos níveis séricos de aldolase, desidrogenase láctica, transaminase, creatinofosfoquinase. Os níveis enzimáticos séricos elevam-se mais nas fases iniciais da distrofia muscular de Duchenne. A detecção da doença, no período pré clínica dessa fase de distrofia, pode ser conseguida pela determinação das enzimas séricas e nos portadores, entre mulheres não afetadas, pela verificação de aumento da enzima creatinofosfoquinase no soro. Um grau moderado de alteração degenerativa dos músculos tem também sido verificado em portadores assintomáticos.
Estudos com isótopos de potássio tem indicado haver redução da concentração do potássio no líquido da fibra e no potássio permutável de todo o corpo.
EVOLUÇÃO
Há uma considerável variação dessas doenças. O prognóstico é mais favorável quando o início dos sintomas ocorrem após os 20 anos. Via de regra há um aumento gradativo da fraqueza dos músculos atingidos em primeiro lugar e uma lenta propagação da debilidade aos músculos não afetados. Os pequenos músculos das mãos e dos pés são geralmente os últimos atingidos.
Na distrofia facioescapuloumeral é freqüente encontrar pacientes com a doença a quatro ou cinco décadas que ainda são capazes de andar. Na forma de Duchenne, é comum a moléstia progredir, dentro de um período de 5 a 15 anos, a ponto de levar o paciente ao leito ou a uma cadeira de rodas. A morte pode ocorrer por infecção intercorrente ou por acometimento da musculatura bulbar, respiratória ou cardíaca.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da distrofia de Duchenne usualmente pode ser feito sem dificuldade pela verificação do início da fraqueza muscular na infância, a presença de pseudohipertrofia dos músculos, a característica distribuição da debilidade, a história familiar e a atividade enzimática elevada no soro.
Quando o início é relativamente tardio, o diagnóstico é feito pela distribuição da fraqueza, a abolição dos reflexos profundos e a falta de sinais de acometimento da medula espinhal ou dos nervos periféricos. A determinação das enzimas séricas e a biópsia muscular são valiosas para o estabelecimento do diagnóstico. Na biópsia observa-se variabilidade desordenada no tamanho das fibras musculares, estando algumas atróficas, outras aumentadas de volume, misturadas no mesmo corte sem qualquer padrão definido. Além disso observa-se edema e aspectos de degeneração. Há também fibras em regeneração, cujo número diminui à medida que a doença progride. Um sinal valioso que permite a diferenciação da distrofia muscular de outras doenças do adulto com atrofia muscular, é o fato de nela estarem usualmente preservados os tecidos adiposo e subcutâneo.
TRATAMENTO E CUIDADOS GERAIS
Não há tratamento eficiente, capaz de impedir a progressão da doença.
No entanto a prevenção e tratamento das complicações principalmente respiratórias é de extrema importância. O emprego de antibióticos é indicado, mas traqueostomia e a respiração assistida devem ser evitadas nas fases finais da forma de Duchenne para não prolongar inutilmente o sofrimento do paciente. Medicações de uso em cardiologia tais como diuréticos, digitálicos e antiarrítmico dificilmente são necessários porque o acometimento cardíaco , quando ocorre, é geralmente agudo. Nas crianças a obesidade geralmente é freqüente, seja por super proteção levando a excessos alimentares, seja pela imobilidade. A obesidade deve ser combatida, pois complica o manuseio, dificulta a fisioterapia e facilita o aparecimento de escaras. Os cuidados dentários, pelo risco anestésico, são ministrados preferencialmente em hospitais. Da mesma forma, os cuidados obstétricos limitam-se ao parto hospitalar, embora na doente gestante ocorra piora da debilidade muscular no terceiro trimestre. Quando portadoras do gene Duchenne engravidam, a determinação do sexo fetal permite a interrupção da gravidez para o menino.
A distensão das contraturas, os aparelhos e a cirurgia para o alongamento dos tendões são recomendados com graus variáveis de entusiasmo, em diferentes centros médicos. As cirurgias ortopédicas corretivas mais trabalhosas são contra-indicadas pelo risco anestésico e devido à necessidade de imobilização.
A fisioterapia é sempre benéfica em todas as formas. Na forma de Duchenne, a criança deve ser estimulada a andar o mais que possa, sendo também úteis a natação, as massagens e a estimulação elétrica. A inatividade no leito, por exemplo, em caso de doença infecciosa febril, acentua a evolução da gravidade para contraturas. Na forma fascioescapuloumeral e das cinturas pode-se chegar a exercícios de resistência máxima, os quais são evitados na forma de Duchenne, devido ao acometimento cardíaco.
O melhor método de prevenção é o estiramento passivo dos músculos, sobretudo flexores das coxas e ileotibiais.
A psicoterapia pode tornar-se necessária se a postura e a personalidade dos familiares e do paciente diante da morbidez não estiverem equilibradas e ainda depende do grau de retardo mental do paciente.
Também a atividade ocupacional e, nos pacientes adolescentes ou adultos, a orientação de atividades adequadas ou ainda sedentárias, que requeiram capacidade intelectual, são indicadas e ajudam a manter o otimismo.
Distrofia Muscular Ligada ao Sexo, Forma Severa Ou De Duchenne, Também Chamada Forma Pseudo-Hipertrófica
As características principais são:
1. Ocorrência no sexo masculino e em raríssimos casos da síndrome de Turner (XO);
2. Início usualmente antes do quarto ano, ocasionalmente até o sétimo ano;
3. Transmissão recessiva ligada ao sexo com alta taxa de mutação;
4. Comprometimento simétrico e inicialmente seletivo dos músculos da cintura pélvica;
5. Hipertrofia das panturrilhas e freqüentemente de outros grupos musculares, em quase todos os casos, pelo menos em um estágio da moléstia;
6. Debilidade lentamente progressiva, levando a inabilidade para deambular dentro de dez anos à partir do início;
7. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas progressivas;
8. Óbito por inanição, infecção respiratória ou colapso cardíaco na Segunda ou terceira década da vida;
9. Retardo mental em pelo menos 1/3 dos casos. Os primeiros sintomas são usualmente desajeitamento na marcha e tendência à queda, havendo algumas vezes o dado retrospectivo de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
Os pais erroneamente costumam atribuir os primeiros sintomas a pé chato, desmazelo ou “gracinhas”, mas é bastante interessante notar que nas famílias onde já houve um caso, os pais conseguem detectar o aparecimento da doença num segundo filho, antes que o próprio médico perceba qualquer anormalidade.
No início do quadro a geralmente queixa de dor muscular aos exercícios, sobretudo nas panturrilhas. A debilidade muscular começa primeiro nos músculos extensores das coxas, tronco e bacia (íleopsoas, glúteos e quadríceps), e logo a seguir o corpo tibial anterior, tornando a criança incapacitada para correr, subir escadas e levantar-se do chão.
É característico o sinal de Gower ou fenômeno do “levantar miopático” que consiste em levantar-se, apoiando sucessivamente as mãos sobre os membros inferiores, de baixo para cima, como se a criança estivesse ascendendo sobre si mesma.
A debilidade dos extensores da coluna é responsável também pela acentuação da lordose que passa a existir com a doença.
Após quatro ou cinco anos do início do quadro, é acometida também a cintura escapular, sobretudo o músculo serrátil, peitoral e mais tarde bíceps e o braquiorradial, tornando impossível a abdução do braço e causando o sinal de escápula alada. O tórax vai achatando-se no sentido anteroposterior, mas os músculos do pescoço são afetados relativamente tarde.
Nos últimos anos de evolução se nota leve debilidade facial-peribucal. Os músculos intercostais são severamente comprometidos e apesar do diafragma ser poupado não é suficiente para manter a dinâmica respiratória e a expansão toráxica normal. Curiosamente as panturrilhas são mantidas fortes por vários anos, devido ao fenômeno da hipertrofia muscular. Tal hipertrofia tende a se tornar menos evidente a partir da época em que cessa a deambulação. Os reflexos profundos dos nervos inferiores se tornam abolidos precocemente.
Eventualmente a debilidade pode ser tão séria que nem mesmo a cadeira de rodas é possível e a criança é confinada ao leito, ficando capacitada apenas para mastigar, deglutir, sorrir debilmente, apertar as mãos. Essa evolução trágica é a mais habitual, mas existem casos nos quais a deambulação se mantém por mais tempo e se observam períodos em que a moléstia parece estacionar. De qualquer forma a deterioração é rápida sempre que a criança é mantida no leito, mesmo por motivo banal, como uma gripe.
As alterações cardíacas são constantes, porém provavelmente não detectáveis nos estágios inicias. Clinicamente se verifica com maior freqüência arritmias, morte súbita por falência miocàrdica ou arritmia grave.
O retardo mental é comum, o que levou a suposição inicial de que a doença fosse de origem cerebral: 1/3 dos casos tem Q.I. menor que 75, sendo que o Q.I. médio é de 70 a 85. A habilidade verbal é mais comprometida e não ocorre deterioração intelectual progressiva. Não há relação entre a gravidade do comprometimento muscular e o comprometimento intelectual, porém o grau de retardo mental em irmãos afetados costuma ser aproximado. Não há retardo nas portadoras.
Distrofias Com Herança Autossômica Recessiva, Forma Das Cinturas
Características principais:
1. Ocorre em ambos os sexos;
2. Início usualmente na segunda / terceira década, podendo, no entanto, aparecer em qualquer idade;
3. Transmissão por herança autossômica recessiva, ocorrendo em raros casos herança autossômica dominante;
4. Comprometimento inicial ou na cintura pélvica ou na escapular, acometendo a outra após um intervalo de tempo;
5. Hipertrofia da panturrilha ou de outros músculos em pequeno número de casos;
6. Casos abortivos são incomuns mas podem ocorrer;
7. Gravidade e progressão em graus variáveis e invalidez usualmente após os 20 anos;
8. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas, quando ocorrem são tardias;
9. A maioria dos pacientes se tornam severamente comprometidos na idade adulta média, porém morre na idade habitual;
10. Acometimento cardíaco ocasional.
É a forma clínica menos uniforme, levando à diagnósticos confusos.
Embora os sintomas sejam semelhantes aos da forma de Duchenne, a evolução é mais lenta e o prognóstico menos severo, dependendo do acometimento dos músculos respiratórios e da escoliose.
Distrofia Muscular Infantil, Exceto Duchenne;
Forma Infantil Autossômica Recessiva
Características principais:
1. Ocorrência em ambos os sexos;
2. Provável transmissão por herança autossômica recessiva;
3. Início entre o 2º e o 14º ano, com maior incidência na Segunda metade da primeira década;
4. Comprometimento muscular com predomínio proximal, freqüentemente poupando a face;
5. Hipertrofia muscular freqüente;
6. Progressão lenta com invalidez num período variável, de 20 a 40 anos;
7. Eletrocardiograma alterado mas não típico;
8. Creatininafosfoquinase moderadamente elevada na fase clínica e grandemente elevada no estágio pré clínico.
É uma forma de difícil caracterização e diagnóstico diferencial, que começou a ser considerada quando se observou que crianças do sexo feminino podiam apresentar DMP semelhante à forma de Duchenne, porém com maior benignidade.
Distrofias Com Herança Autossômica Dominante;
Forma Fascioscapulumeral
Características principais:
1. Ocorrência em ambos os sexos;
2. Início em qualquer idade: infância ou idade adulta;
3. Transmissão por herança autossômica dominante, em raros casos também por herança autossômica recessiva;
4. Expressividade genética variável, levando a casos abortivos ou com comprometimento moderado;
5. Comprometimento inicial na face e na cintura escapular com subseqüente envolvimento também na cintura pélvica;
6. Hipertrofia muscular muito raramente;
7. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas muito raramente;
8. Progressão insidiosa com períodos prolongados de aparente estacionamento;
9. Sobrevida e atividade até a idade habitual dos indivíduos normais.
É uma das formas mais claramente definidas. Uma das características clínicas mais importantes dessa forma é a ocorrência de formas abortivas, com comprometimento de apenas um ou dois grupos musculares. O aspecto clínico mais característico é o da debilidade facial bilateral com apagamento do sulco nasogeniano, dificuldade em protrair os lábios e fechar os olhos. Também é comum o sinal de escápula alada.
BIBLIOGRAFIA
Tratado De Neurologia, H. Houston Merritt, capítulo 6, pag 436-441
Neurologia Infantil, Antonio Branco Lefevre, Aron J Diament, capítulo 40, pag 535-541
http://www.ufv.br/dbg/BIO240/DG119.htm
Pablo André Altoé
As Distrofias musculares progressivas são doenças herdadas com vários modos de transmissão. São caracterizadas por fraqueza e degeneração dos músculos afetados que tendem a seguir uma distribuição típica nos membros da família acometida. Muitas classificações foram propostas, por exemplo a desenvolvida por Walton e Nattrass. Eles dividem os casos em três grupos: tipo Duchenne; tipo Fascioescapuloumeral; e o tipo cintura-membros. A maior vantagem dessa classificação diz respeito ao prognóstico e também implica numa diferença distinta entre os dois tipos mais claramente definidos, o Duchenne e o Fascioescapuloumeral. A maior desvantagem está em que a categoria de distrofia cintura - membros pode ser diagnosticada abusivamente, e, além do mais são comuns os casos de transição e os incertos (Tab 1). A distrofia muscular é uma doença comum, já foi relatada que sua prevalência é de 10 pessoas por 100 mil habitantes. Somente nos Estados Unidos, hoje, existem aproximadamente 18000 casos.
O tipo Duchenne afeta essencialmente o sexo masculino e o início se dá em geral nos primeiros quatro anos de vida, com a evolução da doença o indivíduo quando alcança a idade adulta está profundamente debilitado, tanto fisicamente devido à fraqueza estabelecida pela fragilidade óssea, quanto psicologicamente, já que ocorre um aparente desânimo devido ao próprio estado de saúde. Portanto, o homem geralmente encontra-se inapto a ter filhos e esta é a principal razão de mulheres não apresentarem distrofia de Duchenne. A transmissão se faz por traço recessivo ligado ao sexo, e a taxa de mutação é alta. Uma outra forma mais leve de distrofia recessiva, ligada ao cromossoma X, foi descrita por Becker. Os aspectos clínicos são similares aos da distrofia do tipo Duchenne, o início ocorre mais tarde, na infância ou na adolescência, o índice de progressão é muito mais baixo, de tal modo que é comum observar-se sobrevivência até a idade adulta.
O tipo Fascioescapuloumeral ocorre em ambos os sexos. O início dos sintomas pode se dá em qualquer tempo, desde o início da infância até a vida adulta tardia. A transmissão se faz por um gene autossômico dominante.
O tipo cintura - membros ocorre em ambos os sexos e o início dos sintomas aparece nas primeiras três décadas da vida. Há vários modos de herança, mas é comumente transmitido como um traço autossômico recessivo
Tab 1. Distrofias Musculares Progressivas
Duchenne
Fascioescapuloumeral
Cintura - Membros
Idade do início
Sexo
Pseudohipertrofia
Distribuição inicial
Acometimento da face
Progressão
Deformidades
Herança
Infância
Masculino
Comum
Cintura pélvica
Raro
Relativamente rápido
Comum
Recessiva ligada ao sexo
Adolescência
Ambos
Rara
Cintura escapular
Sempre
Lenta
Rara
Dominante
Precoce ou tardia
Ambos
Incomum
Ambas
Nunca
Intermediária
Ocasional
Ambas
SINTOMAS
São essencialmente os relacionados à fraqueza muscular. Na maioria dos casos, a musculatura da cintura é mais gravemente afetada que as das partes distais dos membros. é observado que a criança anda desajeitadamente, não consegue subir nem descer degraus sem dificuldade, ou andar de triciclo.
A fraqueza dos músculos da cintura escapular dificulta a elevação dos braços acima da cabeça ou levantar objetos pesados. A fraqueza muscular da cintura pélvica dá origem à marcha anserina. Raramente não há dor e não se manifestam sintomas sensitivos.
SINAIS
Não há sintomas cerebrais, mas o retardo mental parece ser muito comum no tipo Duchenne. Quando os músculos faciais são acometidos, a expressão assume aspecto de máscara, os lábios são proeminentes e os olhos não se fecham completamente no sono; não há movimentos faciais no sorriso.
Pode ocorrer de modo raro, acometimento dos músculos mastigatórios, palatinos e faríngeos. Foi observada em alguns casos, insuficiência cardíaca por acometimento dos músculos do coração.
Na maioria dos casos, a distrofia limita-se ao músculo do tronco e dos membros. Em alguns pacientes há pseudohipertrofia em quase todos os músculos dos membros, enquanto que em outros, está ausente por completo.
Mais recentemente registrou-se fraqueza em alguns grupos musculares e pseudohipertrofia em outros. O gastrocnêmio, o deltóide e o tríceps são músculos afetados com mais freqüência pela pseudohipertrofia. A marcha e a postura são características. Há acentuado grau de lordose, resultado da fraqueza muscular do tronco e a marcha é escarvante e anserina. Os movimentos dos braços podem ser acompanhados por escápula alada. A fraqueza dos músculos da cintura escapular leva a criança a escorregar das mãos do examinador quando ele tenta erguê-las pelas axilas. Com a progressão da doença o paciente só é capaz de levantar-se do chão puxando-se para cima com as mãos apoiadas em uma cadeira ou em outros objetos fixos.
Há algumas variações no grau de fraqueza enter os dois lados, mas o acometimento jamais se limita à um lado só.
DADOS LABORATORIAIS
Os exames de rotina do sangue, urina e líqüor são normais. A excreção de creatinina aparece diminuída, proporcional à perda da substância muscular, como nas outras doenças acompanhadas de atrofia muscular. Há um aumento na excreção de creatina e diminuição da capacidade de armazenamento da creatina ingerida. O significado da creatinúria não é conhecido. Não há padrão consistente ou específico da excreção dos aminoácidos.
Alguns autores relatam a verificação de aumento dos níveis séricos de aldolase, desidrogenase láctica, transaminase, creatinofosfoquinase. Os níveis enzimáticos séricos elevam-se mais nas fases iniciais da distrofia muscular de Duchenne. A detecção da doença, no período pré clínica dessa fase de distrofia, pode ser conseguida pela determinação das enzimas séricas e nos portadores, entre mulheres não afetadas, pela verificação de aumento da enzima creatinofosfoquinase no soro. Um grau moderado de alteração degenerativa dos músculos tem também sido verificado em portadores assintomáticos.
Estudos com isótopos de potássio tem indicado haver redução da concentração do potássio no líquido da fibra e no potássio permutável de todo o corpo.
EVOLUÇÃO
Há uma considerável variação dessas doenças. O prognóstico é mais favorável quando o início dos sintomas ocorrem após os 20 anos. Via de regra há um aumento gradativo da fraqueza dos músculos atingidos em primeiro lugar e uma lenta propagação da debilidade aos músculos não afetados. Os pequenos músculos das mãos e dos pés são geralmente os últimos atingidos.
Na distrofia facioescapuloumeral é freqüente encontrar pacientes com a doença a quatro ou cinco décadas que ainda são capazes de andar. Na forma de Duchenne, é comum a moléstia progredir, dentro de um período de 5 a 15 anos, a ponto de levar o paciente ao leito ou a uma cadeira de rodas. A morte pode ocorrer por infecção intercorrente ou por acometimento da musculatura bulbar, respiratória ou cardíaca.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da distrofia de Duchenne usualmente pode ser feito sem dificuldade pela verificação do início da fraqueza muscular na infância, a presença de pseudohipertrofia dos músculos, a característica distribuição da debilidade, a história familiar e a atividade enzimática elevada no soro.
Quando o início é relativamente tardio, o diagnóstico é feito pela distribuição da fraqueza, a abolição dos reflexos profundos e a falta de sinais de acometimento da medula espinhal ou dos nervos periféricos. A determinação das enzimas séricas e a biópsia muscular são valiosas para o estabelecimento do diagnóstico. Na biópsia observa-se variabilidade desordenada no tamanho das fibras musculares, estando algumas atróficas, outras aumentadas de volume, misturadas no mesmo corte sem qualquer padrão definido. Além disso observa-se edema e aspectos de degeneração. Há também fibras em regeneração, cujo número diminui à medida que a doença progride. Um sinal valioso que permite a diferenciação da distrofia muscular de outras doenças do adulto com atrofia muscular, é o fato de nela estarem usualmente preservados os tecidos adiposo e subcutâneo.
TRATAMENTO E CUIDADOS GERAIS
Não há tratamento eficiente, capaz de impedir a progressão da doença.
No entanto a prevenção e tratamento das complicações principalmente respiratórias é de extrema importância. O emprego de antibióticos é indicado, mas traqueostomia e a respiração assistida devem ser evitadas nas fases finais da forma de Duchenne para não prolongar inutilmente o sofrimento do paciente. Medicações de uso em cardiologia tais como diuréticos, digitálicos e antiarrítmico dificilmente são necessários porque o acometimento cardíaco , quando ocorre, é geralmente agudo. Nas crianças a obesidade geralmente é freqüente, seja por super proteção levando a excessos alimentares, seja pela imobilidade. A obesidade deve ser combatida, pois complica o manuseio, dificulta a fisioterapia e facilita o aparecimento de escaras. Os cuidados dentários, pelo risco anestésico, são ministrados preferencialmente em hospitais. Da mesma forma, os cuidados obstétricos limitam-se ao parto hospitalar, embora na doente gestante ocorra piora da debilidade muscular no terceiro trimestre. Quando portadoras do gene Duchenne engravidam, a determinação do sexo fetal permite a interrupção da gravidez para o menino.
A distensão das contraturas, os aparelhos e a cirurgia para o alongamento dos tendões são recomendados com graus variáveis de entusiasmo, em diferentes centros médicos. As cirurgias ortopédicas corretivas mais trabalhosas são contra-indicadas pelo risco anestésico e devido à necessidade de imobilização.
A fisioterapia é sempre benéfica em todas as formas. Na forma de Duchenne, a criança deve ser estimulada a andar o mais que possa, sendo também úteis a natação, as massagens e a estimulação elétrica. A inatividade no leito, por exemplo, em caso de doença infecciosa febril, acentua a evolução da gravidade para contraturas. Na forma fascioescapuloumeral e das cinturas pode-se chegar a exercícios de resistência máxima, os quais são evitados na forma de Duchenne, devido ao acometimento cardíaco.
O melhor método de prevenção é o estiramento passivo dos músculos, sobretudo flexores das coxas e ileotibiais.
A psicoterapia pode tornar-se necessária se a postura e a personalidade dos familiares e do paciente diante da morbidez não estiverem equilibradas e ainda depende do grau de retardo mental do paciente.
Também a atividade ocupacional e, nos pacientes adolescentes ou adultos, a orientação de atividades adequadas ou ainda sedentárias, que requeiram capacidade intelectual, são indicadas e ajudam a manter o otimismo.
Distrofia Muscular Ligada ao Sexo, Forma Severa Ou De Duchenne, Também Chamada Forma Pseudo-Hipertrófica
As características principais são:
1. Ocorrência no sexo masculino e em raríssimos casos da síndrome de Turner (XO);
2. Início usualmente antes do quarto ano, ocasionalmente até o sétimo ano;
3. Transmissão recessiva ligada ao sexo com alta taxa de mutação;
4. Comprometimento simétrico e inicialmente seletivo dos músculos da cintura pélvica;
5. Hipertrofia das panturrilhas e freqüentemente de outros grupos musculares, em quase todos os casos, pelo menos em um estágio da moléstia;
6. Debilidade lentamente progressiva, levando a inabilidade para deambular dentro de dez anos à partir do início;
7. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas progressivas;
8. Óbito por inanição, infecção respiratória ou colapso cardíaco na Segunda ou terceira década da vida;
9. Retardo mental em pelo menos 1/3 dos casos. Os primeiros sintomas são usualmente desajeitamento na marcha e tendência à queda, havendo algumas vezes o dado retrospectivo de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
Os pais erroneamente costumam atribuir os primeiros sintomas a pé chato, desmazelo ou “gracinhas”, mas é bastante interessante notar que nas famílias onde já houve um caso, os pais conseguem detectar o aparecimento da doença num segundo filho, antes que o próprio médico perceba qualquer anormalidade.
No início do quadro a geralmente queixa de dor muscular aos exercícios, sobretudo nas panturrilhas. A debilidade muscular começa primeiro nos músculos extensores das coxas, tronco e bacia (íleopsoas, glúteos e quadríceps), e logo a seguir o corpo tibial anterior, tornando a criança incapacitada para correr, subir escadas e levantar-se do chão.
É característico o sinal de Gower ou fenômeno do “levantar miopático” que consiste em levantar-se, apoiando sucessivamente as mãos sobre os membros inferiores, de baixo para cima, como se a criança estivesse ascendendo sobre si mesma.
A debilidade dos extensores da coluna é responsável também pela acentuação da lordose que passa a existir com a doença.
Após quatro ou cinco anos do início do quadro, é acometida também a cintura escapular, sobretudo o músculo serrátil, peitoral e mais tarde bíceps e o braquiorradial, tornando impossível a abdução do braço e causando o sinal de escápula alada. O tórax vai achatando-se no sentido anteroposterior, mas os músculos do pescoço são afetados relativamente tarde.
Nos últimos anos de evolução se nota leve debilidade facial-peribucal. Os músculos intercostais são severamente comprometidos e apesar do diafragma ser poupado não é suficiente para manter a dinâmica respiratória e a expansão toráxica normal. Curiosamente as panturrilhas são mantidas fortes por vários anos, devido ao fenômeno da hipertrofia muscular. Tal hipertrofia tende a se tornar menos evidente a partir da época em que cessa a deambulação. Os reflexos profundos dos nervos inferiores se tornam abolidos precocemente.
Eventualmente a debilidade pode ser tão séria que nem mesmo a cadeira de rodas é possível e a criança é confinada ao leito, ficando capacitada apenas para mastigar, deglutir, sorrir debilmente, apertar as mãos. Essa evolução trágica é a mais habitual, mas existem casos nos quais a deambulação se mantém por mais tempo e se observam períodos em que a moléstia parece estacionar. De qualquer forma a deterioração é rápida sempre que a criança é mantida no leito, mesmo por motivo banal, como uma gripe.
As alterações cardíacas são constantes, porém provavelmente não detectáveis nos estágios inicias. Clinicamente se verifica com maior freqüência arritmias, morte súbita por falência miocàrdica ou arritmia grave.
O retardo mental é comum, o que levou a suposição inicial de que a doença fosse de origem cerebral: 1/3 dos casos tem Q.I. menor que 75, sendo que o Q.I. médio é de 70 a 85. A habilidade verbal é mais comprometida e não ocorre deterioração intelectual progressiva. Não há relação entre a gravidade do comprometimento muscular e o comprometimento intelectual, porém o grau de retardo mental em irmãos afetados costuma ser aproximado. Não há retardo nas portadoras.
Distrofias Com Herança Autossômica Recessiva, Forma Das Cinturas
Características principais:
1. Ocorre em ambos os sexos;
2. Início usualmente na segunda / terceira década, podendo, no entanto, aparecer em qualquer idade;
3. Transmissão por herança autossômica recessiva, ocorrendo em raros casos herança autossômica dominante;
4. Comprometimento inicial ou na cintura pélvica ou na escapular, acometendo a outra após um intervalo de tempo;
5. Hipertrofia da panturrilha ou de outros músculos em pequeno número de casos;
6. Casos abortivos são incomuns mas podem ocorrer;
7. Gravidade e progressão em graus variáveis e invalidez usualmente após os 20 anos;
8. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas, quando ocorrem são tardias;
9. A maioria dos pacientes se tornam severamente comprometidos na idade adulta média, porém morre na idade habitual;
10. Acometimento cardíaco ocasional.
É a forma clínica menos uniforme, levando à diagnósticos confusos.
Embora os sintomas sejam semelhantes aos da forma de Duchenne, a evolução é mais lenta e o prognóstico menos severo, dependendo do acometimento dos músculos respiratórios e da escoliose.
Distrofia Muscular Infantil, Exceto Duchenne;
Forma Infantil Autossômica Recessiva
Características principais:
1. Ocorrência em ambos os sexos;
2. Provável transmissão por herança autossômica recessiva;
3. Início entre o 2º e o 14º ano, com maior incidência na Segunda metade da primeira década;
4. Comprometimento muscular com predomínio proximal, freqüentemente poupando a face;
5. Hipertrofia muscular freqüente;
6. Progressão lenta com invalidez num período variável, de 20 a 40 anos;
7. Eletrocardiograma alterado mas não típico;
8. Creatininafosfoquinase moderadamente elevada na fase clínica e grandemente elevada no estágio pré clínico.
É uma forma de difícil caracterização e diagnóstico diferencial, que começou a ser considerada quando se observou que crianças do sexo feminino podiam apresentar DMP semelhante à forma de Duchenne, porém com maior benignidade.
Distrofias Com Herança Autossômica Dominante;
Forma Fascioscapulumeral
Características principais:
1. Ocorrência em ambos os sexos;
2. Início em qualquer idade: infância ou idade adulta;
3. Transmissão por herança autossômica dominante, em raros casos também por herança autossômica recessiva;
4. Expressividade genética variável, levando a casos abortivos ou com comprometimento moderado;
5. Comprometimento inicial na face e na cintura escapular com subseqüente envolvimento também na cintura pélvica;
6. Hipertrofia muscular muito raramente;
7. Contraturas musculares e deformidades esqueléticas muito raramente;
8. Progressão insidiosa com períodos prolongados de aparente estacionamento;
9. Sobrevida e atividade até a idade habitual dos indivíduos normais.
É uma das formas mais claramente definidas. Uma das características clínicas mais importantes dessa forma é a ocorrência de formas abortivas, com comprometimento de apenas um ou dois grupos musculares. O aspecto clínico mais característico é o da debilidade facial bilateral com apagamento do sulco nasogeniano, dificuldade em protrair os lábios e fechar os olhos. Também é comum o sinal de escápula alada.
BIBLIOGRAFIA
Tratado De Neurologia, H. Houston Merritt, capítulo 6, pag 436-441
Neurologia Infantil, Antonio Branco Lefevre, Aron J Diament, capítulo 40, pag 535-541
http://www.ufv.br/dbg/BIO240/DG119.htm
domingo, 24 de janeiro de 2010
DESAUTONOMIA
DISAUTONOMIA E FIBROMIALGIA
O termo disautonomia refere-se a uma condição na qual alterações na função Sistema Nervoso Autônomo afeta adversamente a saúde. Caracteriza-se pela instabilidade emocional, dificuldades na coordenação motora, náuseas, vômitos, tonturas, visão turva, fadiga, fraqueza, palpitações, tremores, alteração cognitiva, etc.
O texto abaixo foi extraído do trabalho "Disautonomia: um Conceito Emergente na Síndrome da Fibromialgia" de Luiza Cristina Lacerda Jacomini e Nilzio Antonio da Silva:
Durante a última década, alguns pesquisadores têm demonstrado que pacientes com fibromialgia exibem um sistema nervoso autônomo alterado.
A disautonomia parece ter um papel importante na fisiopatologia da SFM, embora não esteja claro se essa anormalidade seja a causa ou o efeito. A disfunção autonômica é freqüente na SFM e poderia explicar os seus sintomas que envolvem múltiplos sistemas.
A hiporreatividade simpática oferece explicação coerente para a fadiga constante e outros sintomas associados com baixa pressão arterial, tais como vertigem, confusão e fraqueza.
A hiperatividade simpática constante também explica os distúrbios de sono associados com a SFM. Sabe-se que o tônus parassimpático predomina durante estágios profundos de sono e que, segundos antes do despertar, há uma onda de estimulação simpática. Estudos polissonográficos mostram que os portadores de SFM, que possuem estimulação simpática constante, têm episódios freqüentes de excitação e despertar.
A hiperatividade simpática também pode explicar as mãos frias e pegajosas (pseudo-fenômeno de Raynaud) e a constante secura da boca.
A compreensão da SFM como uma patologia que envolve alterações do Sistema Nervoso Autônomo é uma vertente plausível que busca, principalmente, encontrar subsídios científicos para o tratamento dessa síndrome. Não se sabe se causa ou conseqüência, mas parece evidente que essas alterações podem orientar uma abordagem terapêutica que busque equilibrar o sistema simpático alterado.
Para ler o texto na íntegra, clique aqui:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042007000500010&lng=pt&nrm=iso
http://www.fibromialgiabrasil.com.br/tx-disautonomia.htm
O termo disautonomia refere-se a uma condição na qual alterações na função Sistema Nervoso Autônomo afeta adversamente a saúde. Caracteriza-se pela instabilidade emocional, dificuldades na coordenação motora, náuseas, vômitos, tonturas, visão turva, fadiga, fraqueza, palpitações, tremores, alteração cognitiva, etc.
O texto abaixo foi extraído do trabalho "Disautonomia: um Conceito Emergente na Síndrome da Fibromialgia" de Luiza Cristina Lacerda Jacomini e Nilzio Antonio da Silva:
Durante a última década, alguns pesquisadores têm demonstrado que pacientes com fibromialgia exibem um sistema nervoso autônomo alterado.
A disautonomia parece ter um papel importante na fisiopatologia da SFM, embora não esteja claro se essa anormalidade seja a causa ou o efeito. A disfunção autonômica é freqüente na SFM e poderia explicar os seus sintomas que envolvem múltiplos sistemas.
A hiporreatividade simpática oferece explicação coerente para a fadiga constante e outros sintomas associados com baixa pressão arterial, tais como vertigem, confusão e fraqueza.
A hiperatividade simpática constante também explica os distúrbios de sono associados com a SFM. Sabe-se que o tônus parassimpático predomina durante estágios profundos de sono e que, segundos antes do despertar, há uma onda de estimulação simpática. Estudos polissonográficos mostram que os portadores de SFM, que possuem estimulação simpática constante, têm episódios freqüentes de excitação e despertar.
A hiperatividade simpática também pode explicar as mãos frias e pegajosas (pseudo-fenômeno de Raynaud) e a constante secura da boca.
A compreensão da SFM como uma patologia que envolve alterações do Sistema Nervoso Autônomo é uma vertente plausível que busca, principalmente, encontrar subsídios científicos para o tratamento dessa síndrome. Não se sabe se causa ou conseqüência, mas parece evidente que essas alterações podem orientar uma abordagem terapêutica que busque equilibrar o sistema simpático alterado.
Para ler o texto na íntegra, clique aqui:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042007000500010&lng=pt&nrm=iso
http://www.fibromialgiabrasil.com.br/tx-disautonomia.htm
quarta-feira, 20 de janeiro de 2010
ATM E DOR DE CABEÇA
ATM: DISFUNÇÃO DA ARTICULAÇÃO
O que é ATM?
D-ATM, ou disfunção da articulação temporomandibular, é uma alteração da articulação que liga o maxilar à mandíbula que pode, por exemplo, não estar funcionando adequadamente. Essa articulação é uma das mais complexas do corpo humano, responsável por mover a mandíbula para frente, para trás e para os lados. Qualquer problema que impeça a função ou o adequado funcionamento deste complexo sistema de músculos, de ligamentos, de discos e de ossos é chamado de D-ATM. Geralmente, a D-ATM dá a sensação ao indivíduo acometido de que sua mandíbula está saltando para fora, fazendo um estalo e até travando por um instante. A causa exata desta disfunção, em geral, é impossível de ser identificada.
Quais os sintomas da D-ATM?
Disfunções de ATM apresentam muitos sinais e sintomas. É difícil saber com certeza se você tem D-ATM, porque um destes sintomas ou todos eles podem também estar presentes em outros problemas. Seu dentista poderá ajudá-lo a fazer um diagnóstico preciso, através de uma história médica e dentária completa, um exame clínico e de radiografias adequadas.
Alguns dos sintomas mais comuns de D-ATM são:
Dores de cabeça (freqüentemente parecidas com enxaquecas), dores de ouvido, dor e pressão atrás dos olhos;
Um "clique" ou sensação de desencaixe ao abrir ou fechar a boca;
Dor ao bocejar, ao abrir muito a boca ou ao mastigar;
Mandíbulas que "ficam presas", travam ou saem do lugar;
Flacidez dos músculos da mandíbula;
Uma brusca mudança no modo em que os dentes superiores e inferiores se encaixam.
Como tratar a D-ATM?
Embora não exista uma cura para a D-ATM, existem diversos tratamentos que você pode seguir para diminuir consideravelmente os sintomas. Seu dentista pode recomendar um ou mais dos seguintes tratamentos:
Tentar eliminar a dor e o espasmo muscular através da aplicação de calor úmido ou através de medicamentos como relaxante muscular, aspirina ou outros analgésicos comuns, ou ainda antiinflamatórios;
Reduzir os efeitos prejudiciais de travamento ou rangido, por meio de um aparelho, algumas vezes chamado de placa de mordida ou "splint". Este aparelho, feito sob medida para sua boca, se encaixa nos dentes superiores e ao deslizar sobre os dentes inferiores impede estes dentes inferiores de ranger contra os dentes superiores;
Aprender técnicas de relaxamento para ajudar a controlar a tensão muscular na mandíbula. Seu dentista pode sugerir que você procure condicionamento e aconselhamento para ajudar a evitar o estresse;
Quando partes da mandíbula são afetadas e os tratamentos não surtiram efeito, uma cirurgia na articulação pode ser recomendada.
O que é ATM?
D-ATM, ou disfunção da articulação temporomandibular, é uma alteração da articulação que liga o maxilar à mandíbula que pode, por exemplo, não estar funcionando adequadamente. Essa articulação é uma das mais complexas do corpo humano, responsável por mover a mandíbula para frente, para trás e para os lados. Qualquer problema que impeça a função ou o adequado funcionamento deste complexo sistema de músculos, de ligamentos, de discos e de ossos é chamado de D-ATM. Geralmente, a D-ATM dá a sensação ao indivíduo acometido de que sua mandíbula está saltando para fora, fazendo um estalo e até travando por um instante. A causa exata desta disfunção, em geral, é impossível de ser identificada.
Quais os sintomas da D-ATM?
Disfunções de ATM apresentam muitos sinais e sintomas. É difícil saber com certeza se você tem D-ATM, porque um destes sintomas ou todos eles podem também estar presentes em outros problemas. Seu dentista poderá ajudá-lo a fazer um diagnóstico preciso, através de uma história médica e dentária completa, um exame clínico e de radiografias adequadas.
Alguns dos sintomas mais comuns de D-ATM são:
Dores de cabeça (freqüentemente parecidas com enxaquecas), dores de ouvido, dor e pressão atrás dos olhos;
Um "clique" ou sensação de desencaixe ao abrir ou fechar a boca;
Dor ao bocejar, ao abrir muito a boca ou ao mastigar;
Mandíbulas que "ficam presas", travam ou saem do lugar;
Flacidez dos músculos da mandíbula;
Uma brusca mudança no modo em que os dentes superiores e inferiores se encaixam.
Como tratar a D-ATM?
Embora não exista uma cura para a D-ATM, existem diversos tratamentos que você pode seguir para diminuir consideravelmente os sintomas. Seu dentista pode recomendar um ou mais dos seguintes tratamentos:
Tentar eliminar a dor e o espasmo muscular através da aplicação de calor úmido ou através de medicamentos como relaxante muscular, aspirina ou outros analgésicos comuns, ou ainda antiinflamatórios;
Reduzir os efeitos prejudiciais de travamento ou rangido, por meio de um aparelho, algumas vezes chamado de placa de mordida ou "splint". Este aparelho, feito sob medida para sua boca, se encaixa nos dentes superiores e ao deslizar sobre os dentes inferiores impede estes dentes inferiores de ranger contra os dentes superiores;
Aprender técnicas de relaxamento para ajudar a controlar a tensão muscular na mandíbula. Seu dentista pode sugerir que você procure condicionamento e aconselhamento para ajudar a evitar o estresse;
Quando partes da mandíbula são afetadas e os tratamentos não surtiram efeito, uma cirurgia na articulação pode ser recomendada.
domingo, 3 de janeiro de 2010
PERGUNTAS E RESPOSTAS MAIS FREQUENTES EM FIBROMIALGIA
Perguntas e Respostas
Perguntas e respostas mais freqüentes em Fibromialgia
1) O que é fibromialgia?
A fibromialgia é uma síndrome clínica que se manifesta com dor no corpo todo, principalmente na musculatura. Comumente a fibromialgia cursa com sintomas de fadiga, intolerância ao exercício e sono não repousante (isto é, a pessoa acorda cansada). Nós, médicos, chamamos a fibromialgia de uma síndrome, pois ela é caracterizada por um grupo de sintomas sem que seja identificada uma causa única para eles.
2) O que causa a fibromialgia?
Não existe ainda uma causa única conhecida para a fibromialgia, mas já temos algumas pistas porque as pessoas têm esta síndrome. Os estudos mais recentes mostram que os pacientes com fibromialgia apresentam uma sensibilidade maior à dor do que pessoas sem fibromialgia. Isto não é relacionado com o fato de se ser "forte" ou "fraco" para dor. Na verdade, seria como se o cérebro das pessoas com fibromialgia estivesse com um "termostato" desregulado, que ativasse todo o sistema nervoso para fazer a pessoa sentir mais dor. Desta maneira, nervos, medula e cérebro estariam fazendo que qualquer estímulo doloroso seja aumentado de intensidade. Uma parte do corpo que estamos sempre machucando no nosso dia-a-dia é a musculatura. Em pessoas sem fibromialgia, estes pequenos traumas, distensões e tensões passam despercebidos. Na pessoa com fibromialgia as dores vindas destas lesões são amplificadas, e começa o grande "círculo vicioso" dentro do músculo: a musculatura fica dolorida e contrai (tensiona) e esta tensão leva a mais dor, que tensiona mais o músculo, e assim por diante. A pessoa começa a não dormir bem (vide adiante) e não se exercitar, o que piora a dor muscular, mantendo o ciclo. Sintomas de depressão e ansiedade também podem piorar o quadro.
A fibromialgia pode aparecer depois de eventos graves na vida de uma pessoa, como um trauma físico, psicológico ou mesmo uma infecção grave. O mais comum é que o quadro comece com uma dor localizada crônica, que progride para envolver todo o corpo. O motivo pelo qual algumas pessoas desenvolvem fibromialgia e outras não ainda é desconhecido.
3) A minha dor é real ou está só na minha cabeça?
A dor da fibromialgia é real. Vários estudos experimentais avançados, que mostram o cérebro funcionando, mostram que os pacientes com fibromialgia estão sentindo dor e, além disso, que sentem mais dor do que pessoas sem fibromialgia. Também foram feitos estudos com o líquido que banha a medula e o cérebro (líquor) e foi visto que as substâncias que levam a sensação de dor para o cérebro estão de três a quatro vezes aumentadas em pacientes com fibromialgia, em comparação com pessoas sem o problema.
Tanto pacientes quanto médicos parecem entender melhor as causas de dor quando existe uma inflamação, um machucado, um tumor, que estão ali, visíveis, causando a dor. Na fibromialgia é diferente; se tirarmos um pedaço do músculo que está doendo e olharmos no microscópio, não encontraremos nada - porque o problema está somente na percepção da dor.
4) Existem muitos casos iguais ao meu?
Sim, existem. A fibromialgia é um problema comum, visto em pelo menos 5% dos pacientes que vão a um consultório de Clínica Médica e em 10 a 15% dos pacientes que vão a um consultório de Reumatologia.
5) A fibromialgia é uma doença nova?
Não. A fibromialgia já é conhecida há mais de 100 anos, mas se davam nomes diferentes para ela e não havia um consenso de como fazer o diagnóstico da doença. O nome mais comum que se usava era "fibrosite" . Em 1990, foram criados o que chamamos de "critérios de diagnóstico" para a fibromialgia. O termo fibrosite foi abandonado, pois "ite" indica inflamação e não existe inflamação na fibromialgia. A partir de então, o problema pôde ser mais bem estudado, o conhecimento sobre a fibromialgia cresceu, e mais e mais médicos começaram a fazer o diagnóstico de fibromialgia, o que fez aumentar o número de casos.
6) Como o médico sabe que eu tenho fibromialgia e não outro problema?
O diagnóstico da fibromialgia é clínico, isto é, não se necessitam de exames para comprovar que ela está presente. Se o médico fizer uma boa entrevista clínica, pode fazer o diagnóstico de fibromialgia na primeira consulta e descartar outros problemas. O melhor profissional para avaliar o paciente com fibromialgia é o reumatologista, pois ele é treinado para fazer o diagnóstico das doenças que acometem os músculos e as articulações, não deixando passar doenças que possam ser confundidas com fibromialgia.
O médico irá utilizar os critérios de diagnóstico da fibromialgia, que são: a) dor por mais de três meses em todo o corpo e b) presença de pontos dolorosos na musculatura (11 pontos, de 18 que estão pré-estabelecidos). Provavelmente o médico pedirá alguns exames de sangue, não para comprovar a fibromialgia, mas para afastar outros problemas que possam simular a fibromialgia, como hipotireoidismo, diabetes, entre outros.
7) A fibromialgia é um tipo de reumatismo?
Esta é uma pergunta interessante, pois não existe um consenso do que seja um "reumatismo", e cada pessoa tem uma idéia diferente quando pensa neste termo. Se considerarmos reumatismo toda doença estudada pelo reumatologista então sim, a fibromialgia é um tipo de reumatismo. Nós a classificamos dentro do grupo de "reumatismo de partes moles", isto é, que não afeta as articulações. Vale a pena salientar que a fibromialgia NÃO é uma doença que afeta as articulações, e que NÃO existe o risco de deformidades ou perda de movimentos dos membros.
8) Por que eu demorei em saber que tenho fibromialgia?
Muitas vezes, o diagnóstico de fibromialgia não está claro na primeira vez que o paciente vai ao médico. Outras vezes, o médico não está familiarizado com o diagnóstico de fibromialgia, e acaba fazendo outro diagnóstico. Felizmente, graças a programas de educação médica continuada, isto vem acontecendo cada vez menos.
9) A fibromialgia afeta mais mulheres do que homens?
Sim. De cada 10 pacientes com fibromialgia, 9 são mulheres. Não se sabe a razão porque isto acontece. Não parece haver uma relação com hormônios, pois a fibromialgia afeta as mulheres tanto antes quanto depois da menopausa. A idade de aparecimento da fibromialgia é geralmente entre 30 e 60 anos. Porém, existem casos em pessoas mais velhas, crianças e adolescentes.
10) Por que eu acordo tão cansado, como se não tivesse dormido nada?
A alteração do sono na fibromialgia é freqüente, afetando quase 95% dos pacientes. No início da década de 80 descobriu-se que pacientes com fibromialgia apresentam um defeito típico no sono - uma dificuldade de manter um sono profundo. O sono tende a ser superficial e/ou interrompido. Com o sono profundo interrompido, a qualidade de sono cai muito e a pessoa acorda cansada, mesmo que tenha dormido por um longo tempo. Isto aumenta a fadiga, a contração muscular e a dor.
Por algum tempo, pensou-se que a alteração de sono era o que causava a fibromialgia. Hoje sabemos que este problema é conseqüência da dor, e não sua causa. De qualquer maneira, é algo que deve ser avaliado e tratado. Outros problemas no sono afetam os pacientes com fibromialgia. Alguns referem um desconforto grande nas pernas ao deitar na cama, com necessidade de esticá-las, mexê-las ou sair andando para aliviar este desconforto. Este problema é chamado Síndrome das Pernas Inquietas e possui tratamento específico. Outros apresentam a Síndrome da Apnéia do Sono, e param de respirar durante a noite. Isto também causa uma queda na qualidade do sono.
11) Como a depressão ou o nervosismo estão relacionados com a fibromialgia?
A depressão está presente em 50% dos pacientes com fibromialgia. Isto quer dizer duas coisas: 1) a depressão é comum nestes pacientes e 2) nem todo paciente com fibromialgia tem depressão. Isto é importante, pois por muito tempo pensou-se que a fibromialgia era uma "depressão mascarada". Hoje, sabemos que a dor da fibromialgia é real, e não se deve pensar que o paciente está "somatizando", isto é, manifestando um problema psicológico através da dor.
Por outro lado, não se pode deixar a depressão de lado ao avaliar-se um paciente com FM. A depressão, por si só, piora o sono, aumenta a fadiga, diminui a disposição para o exercício e aumenta a sensibilidade do corpo. Ela deve ser detectada e devidamente tratada, se estiver presente. Muitos pacientes pensam que o tratamento da dor crônica melhorará a depressão, já outros pensam que o tratamento da depressão melhorará a dor. Não se deve perder tempo em questionar quem chegou primeiro; tanto a dor quanto a depressão devem ser tratadas de maneira independente, e o tratamento de ambas trará benefícios para o paciente.
12) Todas as dores que eu tenho são da fibromialgia?
Não. Ter fibromialgia não livra a pessoa de ter outros problemas do sistema musculoesquelético, como bursite, tendinites, artrites. O médico saberá separar as coisas e tratar cada problema de maneira apropriada. Por outro lado, várias dores que a pessoa pense que são outros problemas podem ser só manifestações da FM. A musculatura é o sistema mais dolorido na fibromialgia, mas já existe evidência que vários outros pontos do corpo apresentam sensibilidade aumentada. Por exemplo, o intestino; o paciente pode ter dores abdominais, diarréias alternadas com períodos de constipação intestinal, caracterizando a Síndrome do Intestino Irritável. Da mesma maneira, a bexiga pode ficar mais sensível, com a pessoa desenvolvendo a necessidade de urinar várias vezes por dia; é a Síndrome da Discinesia do Detrussor, ou bexiga irritável.
13) Existe cura para a fibromialgia ?
Infelizmente, ainda não. Porém, com o tratamento atual da FM é possível a pessoa experimentar ficar sem dor ou com a dor a um nível muito baixo. Os outros sintomas como a fadiga, a alteração do sono e a depressão também podem ser tratadas adequadamente. Mais do que em outros problemas, o tratamento da fibromialgia depende muito do paciente. O médico deve atuar mais como um guia do que somente uma pessoa que fornece remédios. É muito importante que a pessoa com fibromialgia entenda que a atividade física regular terá que ser mantida para o resto da vida, pelo risco de a FM voltar se esta atividade for interrompida.
14) Como a fibromialgia é tratada?
O tratamento da fibromialgia divide-se em quatro pontos principais:
a) Exercícios: este é o ponto mais importante do tratamento. Costumo dizer que a pessoa com fibromialgia não se pode dar o luxo de não se exercitar. A atividade física regular é o único tratamento capaz de restaurar a pessoa para uma vida normal. Todos os outros passos do tratamento devem ter somente um objetivo: deixar a pessoa mais disposta para fazer atividade física. A atividade física deve ser realizada todos os dias, de duas maneiras: um exercício que mexa todo o corpo (aeróbico), como caminhar, nadar, correr ou praticar hidroginástica e exercícios que promovam o alongamento muscular. Os exercícios devem ser iniciados lentamente, e só depois de algum tempo é que se deve chegar ao tempo total: trinta minutos por dia. Mesmo depois que o paciente chegue a este nível de exercícios, pode haver uma demora de até um ano para que os benefícios comecem a aparecer. Por isso, quanto mais cedo se começar a atividade física, melhor.
b) Tratamento do sono: o objetivo é melhorar a qualidade do sono, não a sua quantidade. O paciente terá que acordar mais descansado do que quando foi dormir. Para isso, utilizamos remédios específicos para cada caso. Os remédios mais utilizados são os antidepressivos tricíclicos, como a amitriptilina. Geralmente são usados não em uma dose para a depressão, mas pequenas doses, próprias para o sono. A vantagem desta medicação é que ela não causa dependência física. Outra medicação usada é a ciclobenzaprina, que é um relaxante muscular. Ela já foi estudada na fibromialgia, e apresenta bons efeitos no sono, na dor e na fadiga. Outras medicações são utilizadas em casos de problemas específicos, como na Síndrome das Pernas Inquietas. Em casos de dúvida um estudo do sono (polissonografia) pode ser pedido.
c) Tratamento da dor: embora não exista um analgésico que tire toda a dor em um paciente com FM, este é um item importante no tratamento, pois o paciente deve ter a sua dor reduzida a um ponto que permita o início da atividade física. Este ponto tem sido mais valorizado desde que se descobriu que a dor dos pacientes é real. O tratamento deve ser iniciado com analgésicos leves, como o paracetamol e a dipirona, e outros analgésicos mais fortes podem ser usados se necessário. É muito comum que os pacientes esperem até o último minuto para tomarem analgésicos, quando a dor está "insuportável". Isto leva à piora da dor, pois a dor mal controlada leva à contração muscular, que leva a mais dor. A fibromialgia é um estado de dor crônica, e a dor deve ser tratada cronicamente, isto é, tomando-se analgésicos em horários pré-determinados. Em alguns pacientes, são encontrados na musculatura pontos de intensa contração muscular, semelhantes a pequenos caroços: são os "pontos-gatilho". Estes pontos são focos de dor, e pioram o quadro geral, Quando exercícios de alongamento não os resolvem, o médico pode lançar mão de técnicas de injeção de anestésico local nestes pontos, que geralmente são bastante efetivas.
d) Controle da ansiedade/depressão: como foi dito anteriormente, não se deve perder tempo pensando se as manifestações de alterações do humor, desânimo e tristeza são a causa ou a conseqüência da FM. Se estes sintomas estão presentes, devem ser tratados adequadamente. Na maioria das vezes, o reumatologista pode prescrever ansiolíticos ou antidepressivos para o paciente com FM; se o caso for grave, o paciente pode ser encaminhado para um psiquiatra. Existem técnicas psicológicas, como a terapia cognitivo-comportamental, que têm sido estudadas na fibromialgia, com bons resultados. São técnicas de manejo de estresse e de como lidar com as limitações que a fibromialgia traz à vida das pessoas. Estas técnicas podem ser usadas em pacientes com ou sem depressão.
15) Todos os médicos falam que eu devo fazer exercícios para melhorar da fibromialgia, mas eu não consigo, pois o pouco que eu faço já me causa muita dor no corpo.
Isto é uma situação muito comum, principalmente no início da atividade física. É importante que o exercício seja iniciado de maneira lenta e gradualmente aumentado. Por exemplo, se a pessoa não está acostumada a fazer caminhadas, deve começar com 5 minutos por dia, e ir aumentando o tempo em 5 minutos toda a semana, até chegar a 30 minutos por dia. Não se deve ter pressa. Da mesma maneira, pessoas que faziam exercício e desenvolveram fibromialgia devem se acostumar com a idéia de que irá demorar um bom tempo até o retorno da capacidade física que tinham antes de desenvolver FM.
A dor ao realizar-se atividade física pode também ser minimizada com o uso de analgésicos antes de se iniciar o exercício. Não se deve ter medo que o analgésico irá mascarar alguma lesão ou piorar a situação. Pelo contrário, o uso de analgésicos irá permitir um melhor aproveitamento do momento de exercício.
16) Por que mesmo sem ter feito esforço, e estando fazendo o tratamento, meu corpo volta a doer?
Muitas vezes, apesar de tudo parecer bem, o corpo volta a doer - chamamos isto de "crise" da fibromialgia. Não se sabe o motivo porque isto acontece. Porém, algumas vezes a pessoa pode ter feito um esforço desnecessário sem perceber. Pacientes com FM, no dia em que se sentem melhor, muitas vezes querem "recuperar o tempo perdido" e passam a fazer tudo o que não fizeram na última semana, por exemplo. Isto leva a uma volta da dor. Da mesma maneira, atividades de repetição, como lavar e passar roupa, podem desencadear uma crise. Para evitar as crises é preciso dividir as tarefas de casa e do trabalho e fazer um pouco a cada dia, mesmo nos dias em que tudo está bem. Também é importante mudar o tipo de tarefa que se está fazendo, para sempre modificar o grupo de músculos que está sendo usado. Por exemplo, passar parte da roupa e depois ir dobrá-la, varrer somente um cômodo e arrumar as gavetas antes de passar para outro cômodo, etc... As crises da fibromialgia podem melhorar bastante com medidas simples, como repouso e um banho quente. O médico deve ser consultado para checar a necessidade de aumento ou mudança da medicação.
17) Por que eu tomo analgésicos e eles não funcionam?
Infelizmente, o alívio com os analgésicos comuns não é total na fibromialgia. Isto acontece pois ainda não dispomos de medicações que ajam na sensibilidade aumentada do corpo em relação à dor. Os analgésicos agem bem em dores com causa conhecida, mas menos nas situações em que o próprio corpo amplifica a dor. Isto não significa que os analgésicos não estejam funcionando; muitas vezes, quando se retira o analgésico é que se nota o quanto ele estava sendo útil.
18) Existem outros tratamentos que podem ajudar?
Vários tipos de tratamento já foram testados para a fibromialgia, e muitos deles não ajudaram. Porém, com o melhor entendimento do problema, novas medicações são esperadas em breve.
A acupuntura é um método que pode ajudar em casos de dor localizada e resistente, e é recomendada com certa freqüência. Porém, deve se ter em mente que a acupuntura funciona somente enquanto o paciente está sob tratamento, e não tem um efeito duradouro.
Recentemente, injeções endovenosas de lidocaína foram usadas em casos refratários, com resultados iniciais encorajadores.
Eduardo S. Paiva
Reumatologista
Chefe do Ambulatório de Fibromialgia do HC-UFPR, Curitiba
http://www.fibromialgia.com.br/novosite/index.php?modulo=pacientes_perg_resp
Perguntas e respostas mais freqüentes em Fibromialgia
1) O que é fibromialgia?
A fibromialgia é uma síndrome clínica que se manifesta com dor no corpo todo, principalmente na musculatura. Comumente a fibromialgia cursa com sintomas de fadiga, intolerância ao exercício e sono não repousante (isto é, a pessoa acorda cansada). Nós, médicos, chamamos a fibromialgia de uma síndrome, pois ela é caracterizada por um grupo de sintomas sem que seja identificada uma causa única para eles.
2) O que causa a fibromialgia?
Não existe ainda uma causa única conhecida para a fibromialgia, mas já temos algumas pistas porque as pessoas têm esta síndrome. Os estudos mais recentes mostram que os pacientes com fibromialgia apresentam uma sensibilidade maior à dor do que pessoas sem fibromialgia. Isto não é relacionado com o fato de se ser "forte" ou "fraco" para dor. Na verdade, seria como se o cérebro das pessoas com fibromialgia estivesse com um "termostato" desregulado, que ativasse todo o sistema nervoso para fazer a pessoa sentir mais dor. Desta maneira, nervos, medula e cérebro estariam fazendo que qualquer estímulo doloroso seja aumentado de intensidade. Uma parte do corpo que estamos sempre machucando no nosso dia-a-dia é a musculatura. Em pessoas sem fibromialgia, estes pequenos traumas, distensões e tensões passam despercebidos. Na pessoa com fibromialgia as dores vindas destas lesões são amplificadas, e começa o grande "círculo vicioso" dentro do músculo: a musculatura fica dolorida e contrai (tensiona) e esta tensão leva a mais dor, que tensiona mais o músculo, e assim por diante. A pessoa começa a não dormir bem (vide adiante) e não se exercitar, o que piora a dor muscular, mantendo o ciclo. Sintomas de depressão e ansiedade também podem piorar o quadro.
A fibromialgia pode aparecer depois de eventos graves na vida de uma pessoa, como um trauma físico, psicológico ou mesmo uma infecção grave. O mais comum é que o quadro comece com uma dor localizada crônica, que progride para envolver todo o corpo. O motivo pelo qual algumas pessoas desenvolvem fibromialgia e outras não ainda é desconhecido.
3) A minha dor é real ou está só na minha cabeça?
A dor da fibromialgia é real. Vários estudos experimentais avançados, que mostram o cérebro funcionando, mostram que os pacientes com fibromialgia estão sentindo dor e, além disso, que sentem mais dor do que pessoas sem fibromialgia. Também foram feitos estudos com o líquido que banha a medula e o cérebro (líquor) e foi visto que as substâncias que levam a sensação de dor para o cérebro estão de três a quatro vezes aumentadas em pacientes com fibromialgia, em comparação com pessoas sem o problema.
Tanto pacientes quanto médicos parecem entender melhor as causas de dor quando existe uma inflamação, um machucado, um tumor, que estão ali, visíveis, causando a dor. Na fibromialgia é diferente; se tirarmos um pedaço do músculo que está doendo e olharmos no microscópio, não encontraremos nada - porque o problema está somente na percepção da dor.
4) Existem muitos casos iguais ao meu?
Sim, existem. A fibromialgia é um problema comum, visto em pelo menos 5% dos pacientes que vão a um consultório de Clínica Médica e em 10 a 15% dos pacientes que vão a um consultório de Reumatologia.
5) A fibromialgia é uma doença nova?
Não. A fibromialgia já é conhecida há mais de 100 anos, mas se davam nomes diferentes para ela e não havia um consenso de como fazer o diagnóstico da doença. O nome mais comum que se usava era "fibrosite" . Em 1990, foram criados o que chamamos de "critérios de diagnóstico" para a fibromialgia. O termo fibrosite foi abandonado, pois "ite" indica inflamação e não existe inflamação na fibromialgia. A partir de então, o problema pôde ser mais bem estudado, o conhecimento sobre a fibromialgia cresceu, e mais e mais médicos começaram a fazer o diagnóstico de fibromialgia, o que fez aumentar o número de casos.
6) Como o médico sabe que eu tenho fibromialgia e não outro problema?
O diagnóstico da fibromialgia é clínico, isto é, não se necessitam de exames para comprovar que ela está presente. Se o médico fizer uma boa entrevista clínica, pode fazer o diagnóstico de fibromialgia na primeira consulta e descartar outros problemas. O melhor profissional para avaliar o paciente com fibromialgia é o reumatologista, pois ele é treinado para fazer o diagnóstico das doenças que acometem os músculos e as articulações, não deixando passar doenças que possam ser confundidas com fibromialgia.
O médico irá utilizar os critérios de diagnóstico da fibromialgia, que são: a) dor por mais de três meses em todo o corpo e b) presença de pontos dolorosos na musculatura (11 pontos, de 18 que estão pré-estabelecidos). Provavelmente o médico pedirá alguns exames de sangue, não para comprovar a fibromialgia, mas para afastar outros problemas que possam simular a fibromialgia, como hipotireoidismo, diabetes, entre outros.
7) A fibromialgia é um tipo de reumatismo?
Esta é uma pergunta interessante, pois não existe um consenso do que seja um "reumatismo", e cada pessoa tem uma idéia diferente quando pensa neste termo. Se considerarmos reumatismo toda doença estudada pelo reumatologista então sim, a fibromialgia é um tipo de reumatismo. Nós a classificamos dentro do grupo de "reumatismo de partes moles", isto é, que não afeta as articulações. Vale a pena salientar que a fibromialgia NÃO é uma doença que afeta as articulações, e que NÃO existe o risco de deformidades ou perda de movimentos dos membros.
8) Por que eu demorei em saber que tenho fibromialgia?
Muitas vezes, o diagnóstico de fibromialgia não está claro na primeira vez que o paciente vai ao médico. Outras vezes, o médico não está familiarizado com o diagnóstico de fibromialgia, e acaba fazendo outro diagnóstico. Felizmente, graças a programas de educação médica continuada, isto vem acontecendo cada vez menos.
9) A fibromialgia afeta mais mulheres do que homens?
Sim. De cada 10 pacientes com fibromialgia, 9 são mulheres. Não se sabe a razão porque isto acontece. Não parece haver uma relação com hormônios, pois a fibromialgia afeta as mulheres tanto antes quanto depois da menopausa. A idade de aparecimento da fibromialgia é geralmente entre 30 e 60 anos. Porém, existem casos em pessoas mais velhas, crianças e adolescentes.
10) Por que eu acordo tão cansado, como se não tivesse dormido nada?
A alteração do sono na fibromialgia é freqüente, afetando quase 95% dos pacientes. No início da década de 80 descobriu-se que pacientes com fibromialgia apresentam um defeito típico no sono - uma dificuldade de manter um sono profundo. O sono tende a ser superficial e/ou interrompido. Com o sono profundo interrompido, a qualidade de sono cai muito e a pessoa acorda cansada, mesmo que tenha dormido por um longo tempo. Isto aumenta a fadiga, a contração muscular e a dor.
Por algum tempo, pensou-se que a alteração de sono era o que causava a fibromialgia. Hoje sabemos que este problema é conseqüência da dor, e não sua causa. De qualquer maneira, é algo que deve ser avaliado e tratado. Outros problemas no sono afetam os pacientes com fibromialgia. Alguns referem um desconforto grande nas pernas ao deitar na cama, com necessidade de esticá-las, mexê-las ou sair andando para aliviar este desconforto. Este problema é chamado Síndrome das Pernas Inquietas e possui tratamento específico. Outros apresentam a Síndrome da Apnéia do Sono, e param de respirar durante a noite. Isto também causa uma queda na qualidade do sono.
11) Como a depressão ou o nervosismo estão relacionados com a fibromialgia?
A depressão está presente em 50% dos pacientes com fibromialgia. Isto quer dizer duas coisas: 1) a depressão é comum nestes pacientes e 2) nem todo paciente com fibromialgia tem depressão. Isto é importante, pois por muito tempo pensou-se que a fibromialgia era uma "depressão mascarada". Hoje, sabemos que a dor da fibromialgia é real, e não se deve pensar que o paciente está "somatizando", isto é, manifestando um problema psicológico através da dor.
Por outro lado, não se pode deixar a depressão de lado ao avaliar-se um paciente com FM. A depressão, por si só, piora o sono, aumenta a fadiga, diminui a disposição para o exercício e aumenta a sensibilidade do corpo. Ela deve ser detectada e devidamente tratada, se estiver presente. Muitos pacientes pensam que o tratamento da dor crônica melhorará a depressão, já outros pensam que o tratamento da depressão melhorará a dor. Não se deve perder tempo em questionar quem chegou primeiro; tanto a dor quanto a depressão devem ser tratadas de maneira independente, e o tratamento de ambas trará benefícios para o paciente.
12) Todas as dores que eu tenho são da fibromialgia?
Não. Ter fibromialgia não livra a pessoa de ter outros problemas do sistema musculoesquelético, como bursite, tendinites, artrites. O médico saberá separar as coisas e tratar cada problema de maneira apropriada. Por outro lado, várias dores que a pessoa pense que são outros problemas podem ser só manifestações da FM. A musculatura é o sistema mais dolorido na fibromialgia, mas já existe evidência que vários outros pontos do corpo apresentam sensibilidade aumentada. Por exemplo, o intestino; o paciente pode ter dores abdominais, diarréias alternadas com períodos de constipação intestinal, caracterizando a Síndrome do Intestino Irritável. Da mesma maneira, a bexiga pode ficar mais sensível, com a pessoa desenvolvendo a necessidade de urinar várias vezes por dia; é a Síndrome da Discinesia do Detrussor, ou bexiga irritável.
13) Existe cura para a fibromialgia ?
Infelizmente, ainda não. Porém, com o tratamento atual da FM é possível a pessoa experimentar ficar sem dor ou com a dor a um nível muito baixo. Os outros sintomas como a fadiga, a alteração do sono e a depressão também podem ser tratadas adequadamente. Mais do que em outros problemas, o tratamento da fibromialgia depende muito do paciente. O médico deve atuar mais como um guia do que somente uma pessoa que fornece remédios. É muito importante que a pessoa com fibromialgia entenda que a atividade física regular terá que ser mantida para o resto da vida, pelo risco de a FM voltar se esta atividade for interrompida.
14) Como a fibromialgia é tratada?
O tratamento da fibromialgia divide-se em quatro pontos principais:
a) Exercícios: este é o ponto mais importante do tratamento. Costumo dizer que a pessoa com fibromialgia não se pode dar o luxo de não se exercitar. A atividade física regular é o único tratamento capaz de restaurar a pessoa para uma vida normal. Todos os outros passos do tratamento devem ter somente um objetivo: deixar a pessoa mais disposta para fazer atividade física. A atividade física deve ser realizada todos os dias, de duas maneiras: um exercício que mexa todo o corpo (aeróbico), como caminhar, nadar, correr ou praticar hidroginástica e exercícios que promovam o alongamento muscular. Os exercícios devem ser iniciados lentamente, e só depois de algum tempo é que se deve chegar ao tempo total: trinta minutos por dia. Mesmo depois que o paciente chegue a este nível de exercícios, pode haver uma demora de até um ano para que os benefícios comecem a aparecer. Por isso, quanto mais cedo se começar a atividade física, melhor.
b) Tratamento do sono: o objetivo é melhorar a qualidade do sono, não a sua quantidade. O paciente terá que acordar mais descansado do que quando foi dormir. Para isso, utilizamos remédios específicos para cada caso. Os remédios mais utilizados são os antidepressivos tricíclicos, como a amitriptilina. Geralmente são usados não em uma dose para a depressão, mas pequenas doses, próprias para o sono. A vantagem desta medicação é que ela não causa dependência física. Outra medicação usada é a ciclobenzaprina, que é um relaxante muscular. Ela já foi estudada na fibromialgia, e apresenta bons efeitos no sono, na dor e na fadiga. Outras medicações são utilizadas em casos de problemas específicos, como na Síndrome das Pernas Inquietas. Em casos de dúvida um estudo do sono (polissonografia) pode ser pedido.
c) Tratamento da dor: embora não exista um analgésico que tire toda a dor em um paciente com FM, este é um item importante no tratamento, pois o paciente deve ter a sua dor reduzida a um ponto que permita o início da atividade física. Este ponto tem sido mais valorizado desde que se descobriu que a dor dos pacientes é real. O tratamento deve ser iniciado com analgésicos leves, como o paracetamol e a dipirona, e outros analgésicos mais fortes podem ser usados se necessário. É muito comum que os pacientes esperem até o último minuto para tomarem analgésicos, quando a dor está "insuportável". Isto leva à piora da dor, pois a dor mal controlada leva à contração muscular, que leva a mais dor. A fibromialgia é um estado de dor crônica, e a dor deve ser tratada cronicamente, isto é, tomando-se analgésicos em horários pré-determinados. Em alguns pacientes, são encontrados na musculatura pontos de intensa contração muscular, semelhantes a pequenos caroços: são os "pontos-gatilho". Estes pontos são focos de dor, e pioram o quadro geral, Quando exercícios de alongamento não os resolvem, o médico pode lançar mão de técnicas de injeção de anestésico local nestes pontos, que geralmente são bastante efetivas.
d) Controle da ansiedade/depressão: como foi dito anteriormente, não se deve perder tempo pensando se as manifestações de alterações do humor, desânimo e tristeza são a causa ou a conseqüência da FM. Se estes sintomas estão presentes, devem ser tratados adequadamente. Na maioria das vezes, o reumatologista pode prescrever ansiolíticos ou antidepressivos para o paciente com FM; se o caso for grave, o paciente pode ser encaminhado para um psiquiatra. Existem técnicas psicológicas, como a terapia cognitivo-comportamental, que têm sido estudadas na fibromialgia, com bons resultados. São técnicas de manejo de estresse e de como lidar com as limitações que a fibromialgia traz à vida das pessoas. Estas técnicas podem ser usadas em pacientes com ou sem depressão.
15) Todos os médicos falam que eu devo fazer exercícios para melhorar da fibromialgia, mas eu não consigo, pois o pouco que eu faço já me causa muita dor no corpo.
Isto é uma situação muito comum, principalmente no início da atividade física. É importante que o exercício seja iniciado de maneira lenta e gradualmente aumentado. Por exemplo, se a pessoa não está acostumada a fazer caminhadas, deve começar com 5 minutos por dia, e ir aumentando o tempo em 5 minutos toda a semana, até chegar a 30 minutos por dia. Não se deve ter pressa. Da mesma maneira, pessoas que faziam exercício e desenvolveram fibromialgia devem se acostumar com a idéia de que irá demorar um bom tempo até o retorno da capacidade física que tinham antes de desenvolver FM.
A dor ao realizar-se atividade física pode também ser minimizada com o uso de analgésicos antes de se iniciar o exercício. Não se deve ter medo que o analgésico irá mascarar alguma lesão ou piorar a situação. Pelo contrário, o uso de analgésicos irá permitir um melhor aproveitamento do momento de exercício.
16) Por que mesmo sem ter feito esforço, e estando fazendo o tratamento, meu corpo volta a doer?
Muitas vezes, apesar de tudo parecer bem, o corpo volta a doer - chamamos isto de "crise" da fibromialgia. Não se sabe o motivo porque isto acontece. Porém, algumas vezes a pessoa pode ter feito um esforço desnecessário sem perceber. Pacientes com FM, no dia em que se sentem melhor, muitas vezes querem "recuperar o tempo perdido" e passam a fazer tudo o que não fizeram na última semana, por exemplo. Isto leva a uma volta da dor. Da mesma maneira, atividades de repetição, como lavar e passar roupa, podem desencadear uma crise. Para evitar as crises é preciso dividir as tarefas de casa e do trabalho e fazer um pouco a cada dia, mesmo nos dias em que tudo está bem. Também é importante mudar o tipo de tarefa que se está fazendo, para sempre modificar o grupo de músculos que está sendo usado. Por exemplo, passar parte da roupa e depois ir dobrá-la, varrer somente um cômodo e arrumar as gavetas antes de passar para outro cômodo, etc... As crises da fibromialgia podem melhorar bastante com medidas simples, como repouso e um banho quente. O médico deve ser consultado para checar a necessidade de aumento ou mudança da medicação.
17) Por que eu tomo analgésicos e eles não funcionam?
Infelizmente, o alívio com os analgésicos comuns não é total na fibromialgia. Isto acontece pois ainda não dispomos de medicações que ajam na sensibilidade aumentada do corpo em relação à dor. Os analgésicos agem bem em dores com causa conhecida, mas menos nas situações em que o próprio corpo amplifica a dor. Isto não significa que os analgésicos não estejam funcionando; muitas vezes, quando se retira o analgésico é que se nota o quanto ele estava sendo útil.
18) Existem outros tratamentos que podem ajudar?
Vários tipos de tratamento já foram testados para a fibromialgia, e muitos deles não ajudaram. Porém, com o melhor entendimento do problema, novas medicações são esperadas em breve.
A acupuntura é um método que pode ajudar em casos de dor localizada e resistente, e é recomendada com certa freqüência. Porém, deve se ter em mente que a acupuntura funciona somente enquanto o paciente está sob tratamento, e não tem um efeito duradouro.
Recentemente, injeções endovenosas de lidocaína foram usadas em casos refratários, com resultados iniciais encorajadores.
Eduardo S. Paiva
Reumatologista
Chefe do Ambulatório de Fibromialgia do HC-UFPR, Curitiba
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